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儿科住院医师：神经系统疾病试题及答案（考试必看）
2025-05-24 02:20:29 来源:91考试网 作者:www.91exam.org 【大 中 小】
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1、单项选择题  男孩，13岁。近1年半来反复发作发呆凝视，持物落地，每天3～5次，学习成绩下降。近日发生1次两眼上翻，四肢抽动，口吐白沫，神志不清，历时3min。脑电图示两侧有同步的3Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发。其首选的抗癫痫药物应是（）

A.卡马西平
B.苯巴比妥
C.苯妥英钠
D.乙琥胺
E.丙戊酸钠


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2、单项选择题  6个月男孩，出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作，体检：目光呆滞，无追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物。 其最可能的诊断是（）

A.大田原综合征
B.West综合征
C.Lennox-Gastaut综合征
D.儿童失神癫痫
E.Landau-Kleffner综合征


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3、单项选择题  有关急性脊髓炎的正确描述是（）

A.好发于脊髓脑段
B.脊髓休克期表现为上运动神经元瘫痪
C.可检测出典型的手套或袜套性感觉障碍
D.常伴有暂时性自主神经功能紊乱
E.典型的运动障碍为四肢对称性、进行性、弛缓性瘫痪


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4、单项选择题  男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓。父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为（）

A.肾上腺脑白质营养不良
B.结节性硬化症
C.苯丙酮尿症
D.Sturge-Weber综合征
E.神经纤维瘤病


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5、单项选择题  患儿，男，8岁，不自主眨眼、歪嘴1年，加重伴四肢舞动、喉中发声1个月就诊。眨眼在看电视或写作业或注意力分散时有减轻，可自行控制数分钟，做脑电图检查正常。 该患儿最有可能的诊断是（）

A.癫痫
B.多发性抽动
C.舞蹈症
D.注意力缺陷多动症
E.肝豆状核变性


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6、单项选择题  男孩，2岁，系瑞氏综合征，病程3～4天。如果行肝穿刺，送电子显微镜检查，其最主要的改变是（）

A.肝细胞弥漫性坏死，炎性细胞浸润
B.肝细胞充血、水肿
C.肝细胞玻璃样变性
D.肝细胞线粒体异常
E.肝糖原缺乏


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7、单项选择题  有关小儿（不包括新生儿）脑脊液的正常值，正确的描述是（）

A.压力80～220mmHO2
B.潘氏试验阳性
C.WBC10～30×106／L
D.蛋白0.2～0.4g／L
E.糖1.2～2.4mmol／L


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8、单项选择题  10岁女孩，1年前因发作性四肢强直伴意识丧失就诊，确诊癫痫，口服丙戊酸钠治疗后一直无发作，1周前家长自行停药，今晨患儿出现双目凝视，面色发绀，四肢强直，继之出现四肢有节律的抽动，持续40分钟来院，就诊时发作仍未缓解 急诊处理时首选何种药物（）

A.苯妥英钠
B.地西泮
C.苯巴比妥
D.甘露醇
E.呋塞米


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9、单项选择题  在下列关于急性小脑共济失调的描述中，正确的是（）

A.最常见病因是苯妥英钠过量
B.大多数患儿伴有急性颅内压增高
C.步态不稳、震颤、眼球异常运动是主要症状
D.脑脊液检查白细胞数和蛋白明显增高
E.头颅MRI多见小脑病变


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10、单项选择题  男孩，4岁，因双手震颤、步态不稳4天就诊，查体：神志清楚，眼球震颤，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力正常，腱反射正常，肌力正常，上肢意向性震颤，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。该患儿可能的诊断是（）

A.吉兰-巴雷综合征
B.脑干脑炎
C.急性脊髓炎
D.急性播散性脑脊髓炎
E.急性小脑共济失调


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11、单项选择题  吉兰巴雷综合征不包括下列哪种类型（）

A.急性运动轴索性神经病
B.急性感染性脱髓鞘性多神经根炎
C.急性感觉运动轴性神经根炎
D.急性感觉轴性神经病
E.Miller-Fisher综合征


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12、单项选择题  前囟早闭常见于（）

A.脱水
B.甲状腺功能低下
C.小头畸形
D.脑膜炎
E.Miller-Fisher综合征


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13、单项选择题  3岁小儿，夏季发病，以发热3小时伴惊厥2次入院，入院时呈昏睡状，四肢湿冷，可见大理石花纹，肛指检查见黏液脓血便，该患儿脑脊液最可能的改变是（）

A.压力增高
B.白细胞700×106／L
C.蛋白1.2g／L
D.糖1.6mmol／L
E.氯化物95mmol／L


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14、单项选择题  颅内血肿所致小儿偏瘫的首要治疗（）

A.控制惊厥发作
B.手术治疗
C.抗感染
D.肾上腺皮质激素或免疫抑制剂
E.抗病毒


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15、单项选择题  患儿，男，10岁，因发作性眨眼、张口、耸鼻1个月就诊，有时伴有下肢抽动及上肢不自主运动，发作时神志清楚，有时有喉中发声，可自行控制片刻，入睡无发作。3个月前有"猩红热"病史。查体：神经系统无阳性发现，脑电图背景7～8Hzθ活动稍增多，该患儿最可能的诊断是（）

A.病毒性脑炎
B.癫痫
C.风湿性舞蹈症
D.多发性抽动
E.肝豆状核变性


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16、单项选择题  男孩，9个月，10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天10余次，近几日好转，2天前嗜睡，继而出现全身性惊厥4次，每次历时1～2分钟，神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3．5cm，质中韧感。查血白细胞数12．0×109／L．中性粒细胞0．70．血小板计数为110×1012／L，血糖1．68mmol/L（30mg／dl），GPT178U。脑电图的基本电活动为1～2Hz高幅δ波。 该病引起死亡的主要原因为（）

A.血氨过高，引起肝性脑病
B.电解质紊乱引起心脏骤停
C.肝坏死
D.严重颅内高压引起脑疝
E.重症感染引起休克


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17、单项选择题  女孩，12岁。近1年来反复发作发呆凝视。持物落地，每天20余次，智力正常。脑电图示两侧有同步的3Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发。其癫痫类型是（）

A.失神发作
B.不典型失神发作
C.失张力发作
D.肌阵挛发作
E.复杂性部分性发作


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18、单项选择题  肾上腺脑白质营养不良属于以下哪类疾病（）

A.溶酶体病
B.过氧化物体病
C.线粒体病
D.髓鞘蛋白编码基因缺陷
E.氨基酸、有机酸病


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19、单项选择题  提示瑞氏综合征预后不佳的指征是（）

A.年长儿发病
B.早期出现昏迷、去大脑强直
C.伴有持续高热
D.病程早期有惊厥发作
E.空腹血糖高于2.2mmol／L


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20、单项选择题  典型失神发作首选的抗癫痫药物是（）

A.丙戊酸钠
B.苯妥英钠
C.氯硝西泮
D.托吡酯
E.苯巴比妥


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21、单项选择题  男，1岁1个月，现竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重。 为改善患儿症状，可进行何种治疗（）

A.躯体训练（PT）
B.技能训练（OT）
C.物理治疗
D.口服氯硝安定缓解肌张力
E.以上都正确


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22、单项选择题  女孩，8岁。近7d来先出现双下肢无力，后出现双上肢无力，双下肢发麻。检查：脑神经无异常，心、肺无异常，呼吸每分钟30次，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常，蛋白定量1．5g／L，细胞数4×106／L（4／mm）。 假设该病例在病程第8天出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳，伴呼吸表浅、次数增加。应首先考虑其属于下列哪项（）

A.合并呼吸肌麻痹
B.合并吸入性肺炎
C.合并低钾危象
D.合并第Ⅸ、Ⅹ脑神经受累
E.合并呼吸肌麻痹和第Ⅸ、Ⅹ脑神经受累


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23、单项选择题  男孩，10个月，频繁呕吐2天，抽搐4次、昏迷1天，经检查确诊为瑞氏综合征。提示其预后不良的因素是（）

A.呈去大脑强直状态
B.体温高热
C.脑脊液压力增高
D.脑膜刺激征阳性
E.脑电图呈弥漫性慢波


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24、单项选择题  男孩，7岁，因双手震颤、步态不稳3天就诊。病前2周有水痘病史。查体：神志清楚，双眼可见水平粗大眼震，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。 进一步的体格检查最可能出现的阳性体征是（）

A.踝阵挛阳性
B.腹壁反射消失
C.下肢痛觉消失
D.脑膜刺激征阳性
E.跟膝胫试验阳性


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25、单项选择题  8岁女孩，因频繁发呆凝视2个月就诊，发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动，意识丧失，无摔倒，数秒后缓解，发作后不能回忆，体检无异常。 其发作属于以下哪种类型（）

A.晕厥发作
B.精神运动性发作
C.典型失神发作
D.不典型失神发作
E.部分继发全身性发作


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26、单项选择题  患儿，男，7个月，因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。 对诊断最有意义的检查是（）

A.脑干听觉诱发电位异常
B.头颅CT侧脑室旁散在钙化灶
C.MRI示双侧脑室周围对称性蝶翼状长T1长T2信号
D.白细胞ASA活性增高
E.脑脊液碱性髓鞘蛋白阳性


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27、单项选择题  7岁男孩，发作性发呆、凝视，无摔倒，脑电图示全脑3Hz棘-慢复合波，其首选抗癫痫药物是（）

A.丙戊酸钠
B.卡马西平
C.苯巴比妥
D.地西泮
E.托吡酯


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28、单项选择题  女孩，10岁。胸背部疼痛3d伴两下肢进行性无力，尿潴留。体检：两上肢肌力5级，两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第5胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈脐下3cm。 该患儿的临床诊断是（）

A.格林-巴利综合征
B.急性脊髓灰质炎
C.急性脊髓炎
D.进行性脊肌萎缩症
E.周期性麻痹


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29、单项选择题  女，6个月，发热、咳嗽一周，烦躁，惊厥一次。查体：体温39℃，呼吸50／min，双肺满布细小水泡音，心率140／min，脑膜刺激征阴性。最可能的诊断是（）

A.腺病毒肺炎合并中毒性脑病
B.支气管肺炎合并高热惊厥
C.毛细支气管炎合并心力衰竭
D.毛细支气管炎合并高热惊厥
E.支气管肺炎合并心力衰竭


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30、单项选择题  下列哪项是小儿脑性瘫痪的病因（）

A.重症肌无力
B.周期性麻痹
C.进行性肌营养不良
D.脊肌萎缩症
E.新生儿重度窒息


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31、单项选择题  女孩，12岁，4个月前开始双眼先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，下午症状重于上午，未特殊治疗而自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重，近2天出现吞咽困难，饮水呛咳，声音低微 该患儿最急需的检查是（）

A.腰椎穿刺脑脊液检查
B.肌内注射新斯的明试验
C.血清钾测定
D.血气分析
E.肌电图


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32、单项选择题  男孩，11个月。发热5d，咳嗽2d，稀便1～2次，左下肢不会活动半天，诊断为脊髓灰质炎。有关脊髓灰质炎瘫痪的恢复，以下哪项是错误的（）

A.瘫痪恢复早晚与神经病变程度有关
B.病后1～2个月内恢复最快
C.2～3个月无进步者往往发生肌肉萎缩
D.1～2年内仍不恢复者为后遗症
E.面、腭、咽、肠及膀胱的瘫痪最难恢复


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33、单项选择题  女，5岁，因发热伴头痛2天，2小时内惊厥1次入院。病前有脓疱疮病史。体检：神清，神经系统检查精神萎靡，脑神经无异常，颈阻（+），克氏征（+），布氏征（+），巴氏征（-），脑电图慢波增多。最可能的诊断是（）

A.急性播散性脑脊髓炎
B.化脓性脑膜炎
C.病毒性脑炎
D.结核性脑膜炎
E.颅内出血


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34、单项选择题  女孩，12岁。4个月前开始眼皮睁不开，视物成双，自觉休息后好转。3个月前感四肢无力，经中药治疗病情稳定。约5d前感冒后以上症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2d不能下床，憋气，咳嗽有痰。来院时体温38℃，神志清，唇、甲稍有紫绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。 最急需的适当治疗是（）

A.气管插管
B.气管切开
C.肌内注射洛贝林
D.正压人工呼吸
E.肌肉注射新斯的明


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35、单项选择题  9个月小儿，生后至今抬头无力，喂养困难，伸舌，流涎，体检见肌张力低下，膝腱反射存在，双侧巴氏征阴性，诊断为脑性瘫痪，请判断其类型（）

A.肌张力低下型
B.强直型
C.痉挛型
D.共济失调型
E.手足徐动型


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36、单项选择题  病毒性脑炎早期脑脊液改变为（）

A.蛋白正常或轻度增高，细胞分类以淋巴细胞为主，糖为血糖的60％
B.蛋白正常或轻度增高，细胞分类以中性粒细胞为主，糖为血糖的45％
C.蛋白正常或轻度增高，细胞分类以淋巴细胞为主，糖为血糖的55％
D.蛋白正常或轻度增高，细胞分类以中性粒细胞为主，糖为血糖的40％
E.蛋白正常或轻度增高，细胞分类以中性粒细胞为主，糖为血糖的50％


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37、单项选择题  患儿，男，7个月，因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。 该病主要为（）

A.常染色体显性遗传
B.常染色体隐性遗传
C.X连锁显性遗传
D.X连锁隐性遗传
E.线粒体遗传（65～67共用题干）


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38、单项选择题  异染性脑白质营养不良属于哪种遗传性疾病（）

A.常染色体显性遗传
B.常染色体隐性遗传
C.X连锁显性遗传
D.X连锁隐性遗传
E.线粒体遗传


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39、单项选择题  MRI是临床上能够协助早期诊断脑血管疾病的方法，在脑梗死后几小时后即可见缺血改变（）

A.1～3小时
B.3～6小时
C.6～12小时
D.12～24小时
E.24～36小时


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40、单项选择题  以下哪项描述符合儿童失神癫痫（）

A.以青春期发病最多见
B.多见于有广泛性脑损伤的患儿
C.失神发作可由过度换气所诱发
D.脑电图呈1.5～2.5Hz的全脑慢-棘慢复合波
E.首选苯巴比妥治疗


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41、单项选择题  1岁半小儿，因惊厥就诊，下列各项检查中尚属正常的是（）

A.拥抱反射阳性
B.握持反射阳性
C.觅食反射阳性
D.克氏征阳性
E.双侧巴氏征阳性


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42、单项选择题  男孩，2岁半。出生时苍白、窒息，生后第3天出现前囟隆起，反复惊厥，不发热，经抢救好转出院。生后14个月起出现反复冲头发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作10余次，尤以临醒时明显。至今不会独坐，不会叫爸爸、妈妈。CT示脑萎缩。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波、尖慢波和1．5Hz棘-慢波及多棘慢波阵发。 该患儿的癫痫发作属于下列哪项（）

A.婴儿痉挛
B.失张力发作
C.肌阵挛性发作
D.LennoX-Gastaut综合征
E.良性肌阵挛性癫痫


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43、单项选择题  异常改变可早于临床症状，有助于多发性硬化的早期诊断的实验室检查是（）

A.脑电图
B.头颅MRI
C.诱发电位
D.头颅CT
E.脑脊液


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44、单项选择题  患儿男，9岁，因水痘后2周，发热、头痛、双下肢麻木无力、大小便困难2天入院。查体：神志清，精神萎靡，双下肢肌力2级，肌张力低，双足下垂，第6胸椎以下感觉消失，留置尿管。头颅MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号。首选的治疗方案为（）

A.足量敏感抗生素治疗
B.气管插管，保持气道通畅
C.抗病毒治疗
D.甲泼尼龙冲击后，口服泼尼松
E.高压氧治疗


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45、单项选择题  结节性硬化症的典型皮肤包括（）

A.色素脱失斑
B.面部血管纤维瘤
C.指／趾甲纤维瘤
D.鲨鱼皮样斑
E.以上都是


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46、单项选择题  小儿急性偏瘫的发病年龄多在（）

A.6个月～8岁
B.1个月～4岁
C.小于5岁
D.大于6个月
E.大于3岁


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47、单项选择题  女孩，8岁。近7d来先出现双下肢无力，后出现双上肢无力，双下肢发麻。检查：脑神经无异常，心、肺无异常，呼吸每分钟30次，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常，蛋白定量1．5g／L，细胞数4×106／L（4／mm）。 该患儿与急性横断性脊髓炎鉴别时，下列哪项是后者最主要的特点（）

A.双下肢对称性松弛性麻痹
B.四肢对称性松弛性麻痹
C.合并感觉障碍
D.深腱反射消失
E.脊髓休克解除后，弛缓性麻痹变为强直性麻痹


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48、单项选择题  急性小脑共济失调最常见的病因是（）

A.病毒感染
B.细菌感染
C.支原体感染
D.后颅凹肿瘤
E.中毒


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49、单项选择题  男孩，2岁半。出生时苍白、窒息，生后第3天出现前囟隆起，反复惊厥，不发热，经抢救好转出院。生后14个月起出现反复冲头发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作10余次，尤以临醒时明显。至今不会独坐，不会叫爸爸、妈妈。CT示脑萎缩。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波、尖慢波和1．5Hz棘-慢波及多棘慢波阵发。 下列哪项不符合其主要临床特点（）

A.主要由婴儿痉挛转变而来
B.临床发作类型可有肌阵挛性、不典型失神和强直阵挛性发作
C.脑电图呈慢的背景活动，且两侧有大量高幅1.5Hz的尖波、尖慢波、棘慢波、多棘慢波发放
D.大多数患儿智力呈中、重度智力低下
E.治疗困难，预后不良


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50、单项选择题  引起手足徐动型脑瘫最常见的病因是（）

A.胆红素脑病
B.窒息
C.早产
D.颅脑畸形
E.产伤


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51、单项选择题  关于急性小脑共济失调，正确的是（）

A.大多预后不良，80％以上均遗留神经系统后遗症
B.尽早进行抗病毒治疗可改善预后
C.感染后自身免疫紊乱所致者可用激素治疗
D.大多数在病程1个月内均呈进行性加重过程
E.均呈单相型病程，不遗留神经系统后遗症


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52、单项选择题  男孩，2岁半。出生时苍白、窒息，生后第3天出现前囟隆起，反复惊厥，不发热，经抢救好转出院。生后14个月起出现反复冲头发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作10余次，尤以临醒时明显。至今不会独坐，不会叫爸爸、妈妈。CT示脑萎缩。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波、尖慢波和1．5Hz棘-慢波及多棘慢波阵发。 该病例的治疗，首选的抗癫痫药物是（）

A.乙琥胺糖浆
B.地西泮（安定）
C.氯硝西泮
D.苯巴比妥
E.苯妥英钠


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53、单项选择题  有关急性播散性脑脊髓炎的辅助检查，以下哪种说法正确（）

A.脑CT早期即可发现明显脑萎缩
B.脑MRI可见脑灰质内多发性异常信号，也可见侵犯基底节及脊髓
C.脑脊液寡克隆抗体阳性，髓鞘碱性蛋白大多阳性
D.脑电图多有局灶性慢波活动的变化
E.体感诱发电位多数元异常


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54、单项选择题  急性播散性脑脊髓炎的首选治疗是（）

A.肾上腺皮质激素
B.神经营养因子
C.维生素
D.抗生素
E.抗病毒药物


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55、单项选择题  患儿，男，4岁8个月，因发热2天，左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40．3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常。入院前1天，患儿出现左侧上下肢无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左上下肢肌力4级，右上下肢肌力5级，四肢痛温觉存在。 MRI提示右基底节、右侧脑室旁小点片影，血沉、脑脊液检查正常。考虑其病因为（）

A.腔隙性梗死
B.脑缺血
C.急性播散性脑脊髓炎
D.病毒性脑炎
E.脑白质病


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56、单项选择题  男孩，2岁。因左下肢不能站立，左下肢肌力Ⅱ级，诊断为脊髓灰质炎。请问脊髓灰质炎的临床经过应为（）

A.潜伏期，前驱期，瘫痪期，恢复期，后遗症期
B.潜伏期，前驱期，瘫痪前期，恢复期，后遗症期
C.潜伏期，前驱期，瘫痪前期，瘫痪期，后遗症期
D.前驱期，瘫痪前期，瘫痪期，恢复期，后遗症期
E.潜伏期，前驱期，瘫痪前期，瘫痪期，恢复期，后遗症期


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57、单项选择题  治疗重症肌无力的有效药物是（）

A.丙戊酸钠
B.氟哌啶醇
C.阿司匹林
D.吡哌酸
E.溴吡斯的明


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58、单项选择题  关于多发性抽动，下列说法正确的是（）

A.该病为慢性病程，病情进行性加重，治疗缓解，但停药复发
B.该病主要表现为发声性抽动和心理行为异常
C.运动性抽动由头面部开始，出现眨眼、歪嘴、耸鼻等
D.抽动症状能受意志克制数分钟至数小时，入睡时加重
E.发声性抽动一般早于运动性抽动出现


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59、单项选择题  肌无力主要表现为晨轻暮重、休息后好转的是（）

A.急性横贯性脊髓炎
B.吉兰-巴雷综合征
C.脊髓灰质炎
D.恼干脑炎
E.重症肌无力（全身型）


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60、单项选择题  1．5岁，流涕，轻咳1d，今早突然抽搐1次，持续2～3分钟，当时体温39．8℃，抽后状态良好，不吐，颈软，最可能的诊断是（）

A.中枢神经系统感染
B.败血症
C.癫痫
D.高热惊厥
E.中毒性脑病


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61、多项选择题  化脓性脑膜炎的治疗中临床常用（）

A.青霉素
B.氯霉素
C.阿米卡星
D.头孢三嗪
E.脱水剂


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62、单项选择题  5岁女孩，发作性意识模糊1个月，发作时有精神行为异常，伴自动症，脑电图示颞叶棘、尖波发放，头颅CT无异常，其首选抗癫痫药物是（）

A.丙戊酸钠
B.卡马西平
C.苯巴比妥
D.地西泮
E.托吡酯


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63、单项选择题  急性脊髓炎脊髓休克期运动障碍的特点为（）

A.肌张力减低、腱反射亢进、病理征阳性
B.肌张力降低、腱反射消失、病理征阴性
C.肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性
D.肌张力减低、腱反射亢进、病理征阴性
E.肌张力增高、腱反射消失、病理征阳性


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64、单项选择题  男孩，9个月，10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天10余次，近几日好转，2天前嗜睡，继而出现全身性惊厥4次，每次历时1～2分钟，神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3．5cm，质中韧感。查血白细胞数12．0×109／L．中性粒细胞0．70．血小板计数为110×1012／L，血糖1．68mmol/L（30mg／dl），GPT178U。脑电图的基本电活动为1～2Hz高幅δ波。 进一步做脑脊液检查，其结果应为（）

A.外观清亮，压力正常，白细胞正常，蛋白正常，糖正常，氯化物正常
B.外观清亮，压力增高，白细胞正常，蛋白正常，糖正常，氯化物正常
C.外观清亮，压力增高，白细胞正常，蛋白正常，糖增高，氯化物正常
D.外观混浊，压力增高，白细胞增高，蛋白正常，糖降低，氯化物降低
E.外观混浊，压力增高，白细胞增高，蛋白增高，糖降低，氯化物增高


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65、单项选择题  引起良性颅内压增高的常见原因（）

A.颅内感染
B.小脑肿瘤
C.血管畸形
D.维生素A过量
E.偏头痛


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66、单项选择题  下列有关急性脊髓炎的描述哪项正确（）

A.典型者表现为下运动神经元瘫痪
B.脊髓休克期可表现为上运动神经元瘫痪
C.高位脊髓病变可出现呼吸肌麻痹
D.双侧肢体运动障碍不对称
E.均为截瘫，不会出现四肢瘫


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67、单项选择题  下列哪项属于热性惊厥复发的高危因素（）

A.首发年龄6个月～3岁
B.首次发作为单纯性热性惊厥
C.有癫痫家族史
D.首次发作前神经系统发育正常
E.以上都不是


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68、单项选择题  可能引起智力低下的病因有（）

A.苯丙酮尿症
B.新生儿窒息
C.颅内感染
D.先天性甲状腺发育不全
E.以上都是


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69、单项选择题  在以下有关多发性硬化的描述中，正确的是（）

A.最常见的首发症状是横贯性脊髓炎
B.小儿发生率明显高于成人
C.头颅CT是目前诊断该病最敏感的影像学技术
D.常呈复发缓解形式，病程大于1个月，缓解期必须大于1个月
E.一般呈单相、自限性病程


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70、单项选择题  女孩，2岁。瑞氏综合征，且有明显颅内压增高。下列处理哪项不妥当（）

A.20％甘露醇静脉注射，可同时应用地塞米松
B.给予10％～15％的葡萄糖静脉滴注
C.保持呼吸道通畅
D.维持正常血压
E.3～5mg/kg苯巴比妥肌注


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71、单项选择题  有关脑性瘫痪的描述，正确的是（）

A.由出生前到出生后1岁的器质性脑损伤所致
B.病因为进行性脑损伤
C.在幼儿期出现临床症状
D.以中枢性运动障碍和姿势异常为表现
E.大多数患者在3岁以内可以自愈


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72、单项选择题  男孩，13岁。胸背部疼痛15天，右下肢无力5天加重伴左下肢无力2天，尿潴留。体检：两上肢肌力5级，左下肢肌力3级，右下肢肌力1级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第6胸椎水平以下深、浅感觉消失，第6胸椎压痛，该患儿最可能的诊断是（）

A.吉兰-巴雷综合征
B.急性脊髓灰质炎
C.急性脊髓炎
D.进行性脊肌萎缩症
E.脊髓肿瘤


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73、单项选择题  病原菌不明的化脓性脑膜炎治疗应首选（）

A.磺胺嘧啶
B.大剂量青霉素
C.红霉素
D.庆大霉素+红霉素
E.青霉素+氯霉素


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74、单项选择题  痉挛型脑性瘫痪中可见到下列哪项体征（）

A.肌张力低下
B.膝腱反射减弱
C.巴氏征阳性
D.共济失调
E.手足徐动


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75、单项选择题  肾上腺脑白质营养不良属于哪种类型的疾病（）

A.溶酶体病
B.过氧化物体病
C.线粒体病
D.髓鞘蛋白编码基因缺陷
E.氨基酸、有机酸病


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76、单项选择题  9岁女孩，1周前腹泻，3天后四肢乏力，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级，病理征阴性。 该患儿病情仍在加重，为防止进展可考虑使用（）

A.大剂量甲基强的松龙
B.大剂量人血免疫球蛋白
C.大剂量B族维生素
D.胆碱酯酶抑制剂
E.大剂量第三代头孢菌素


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77、单项选择题  关于氟哌啶醇治疗多发性抽动正确的是（）

A.急性肌张力不全是常见的严重副作用，常造成不可逆脑损害
B.有效率达95％以上，停药常复发
C.有效剂量1～2mg／d，无效时不能再增加剂量
D.治疗应从有效剂量开始
E.可以同时服用苯海索预防急性肌张力不全的发生


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78、单项选择题  7岁女孩，发作性四肢抽动7个月，每次0．2～0．4秒，发作时神志清楚，入睡时发作更为频繁，体检无阳性发现，脑电图额区见频繁尖波发放，该患儿最可能的诊断为（）

A.注意力缺陷多动症
B.多发性抽动
C.癫痫肌阵挛发作
D.睡眠肌阵挛
E.肝豆状核变性


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79、单项选择题  有关小儿急性偏瘫的描述，正确的是（）

A.预后较成人更差
B.自身免疫性脑血管炎、中枢神经系统感染为常见病因
C.颅脑CT可见缺血区呈高密度灶，出血区呈低密度影
D.颅脑CT可在梗死后6～12小时发现缺血改变，适于早期诊断
E.磁共振血管成像可充分显示小血管或血管炎性病变


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80、单项选择题  下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征（）

A.血浆中极长链脂肪酸异常降低
B.中枢神经系统进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩
C.为线粒体病
D.脑脊液可见蛋白及细胞数明显增高
E.系有机酸病


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81、单项选择题  女，产重3kg，现体重3．8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。 其最可能的月龄为（）

A.1个月
B.2.5个月
C.3个月
D.4个月
E.5个月


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82、单项选择题  有关小儿脑和脊髓的发育特点，下面哪种说法是正确的（）

A.婴儿期髓鞘发育较成熟，神经冲动传导迅速
B.初生婴儿的活动主要由大脑皮质中枢调节
C.脊髓下端在胎儿时位于第2腰椎下缘
D.脊髓下端在1岁时上移至第1腰椎
E.2岁以后小儿的脊髓功能才相对成熟


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83、单项选择题  急性感染性多发性神经根炎，危及生命的主要原因（）

A.四肢瘫痪
B.后组脑神经麻痹
C.呼吸肌麻痹
D.水、电解质紊乱
E.皮肤感染


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84、单项选择题  男孩，13岁。发作性意识丧失5年，发作时双目瞪视，一手捂头或突然站起来走动，每次持续2min或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。 该患儿的发作类型是（）

A.失神发作
B.肌阵挛性发作
C.不典型失神发作
D.自主神经性发作
E.复杂部分性发作


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85、单项选择题  患儿女性，7岁。近6个月来双眼睑下垂。近日来发现复视，晨轻晚重。双眼的外展、内收困难。肌电图示肌肉动作电位的幅度很快递减。其重症肌无力类型是（）

A.眼肌型重症肌无力
B.延髓型重症肌无力
C.重症肌无力危象
D.重症肌无力胆碱能危象
E.重症肌无力反拗性危象


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86、单项选择题  不符合脑性瘫痪临床表现的是（）

A.痉挛性瘫痪
B.共济失调
C.可伴智力低下
D.进行性运动倒退
E.可伴癫痫


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87、单项选择题  女孩，10岁。上午8时半升旗时突然昏倒，意识丧失2～3min，不伴肢体抽动，心、肺无异常．颈软，无病理征。脑电图背景活动正常，未见痫样放电。其诊断最大可能是（）

A.晕厥
B.扉气发作
C.癔病性发作
D.习惯性阴部擦腿
E.多发性抽动


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88、单项选择题  以截瘫、大小便功能障碍、传导束型感觉障碍为主要症状的是（）

A.急性小脑共济失调
B.脑干脑炎
C.急性脊髓炎
D.吉兰-巴雷综合征
E.脑白质营养不良


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89、单项选择题  前囟迟闭常见于（）

A.脱水
B.甲状腺功能低下
C.小头畸形
D.脑膜炎
E.Miller-Fisher综合征


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90、单项选择题  1岁男孩，四肢节律性抽搐40分钟急诊来院，就诊时抽搐未缓解，首选的抢救药物是（）

A.丙戊酸钠
B.卡马西平
C.苯巴比妥
D.地西泮
E.托吡酯


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91、单项选择题  男孩，11岁。因近2个月来反复发生全身性惊厥3次，伴意识丧失，每次持续10min。脑电图上示两侧有对称性尖慢波阵发，CT无异常。给服卡马西平0．2g，每天3次，服药10d后出现面部与躯干部呈高出皮面的皮疹，且有融合成片伴发热38．8℃，拟诊卡马西平药疹。停用卡马西平，改用苯巴比妥90mg，每晚顿服。当用苯巴比妥7d时，小儿出现反复惊厥半天，其意识并未恢复。 该病例停用卡马西平，改用苯巴比妥时，下列哪项处理方案正确（）

A.苯巴比妥先给15～20mg／kg，负荷剂量肌内注射，然后每天给4～5mg／kg维持
B.苯巴比妥每天3～5mg／kg，分2次口服
C.继用卡马西平，同时应用苯巴比妥3～5mg／kg
D.卡马西平与苯巴比妥同时服用2～3周，再停用卡马西平
E.苯巴比妥每天5～10mg／kg，每晚服1次


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92、单项选择题  2岁男孩，诊断为化脓性脑膜炎，经抗生素治疗仍高热不退，反复惊厥，呼吸节律不整，前囟隆起，张力明显增高，以下处理哪项不妥（）

A.物理降温
B.立即腰穿放脑脊液
C.地西泮缓慢静注止惊
D.地塞米松静注
E.甘露醇静推


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93、单项选择题  患儿女性，7岁。系眼肌型重症肌无力。近2周来发热、呛咳，应用静脉滴注林可霉素(洁霉素)和庆大霉素后，出现呼吸困难和吞咽困难，全身无力。此时则称（）

A.眼肌型重症肌无力
B.延髓型重症肌无力
C.重症肌无力危象
D.重症肌无力胆碱能危象
E.重症肌无力反拗性危象


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94、单项选择题  8岁女孩，因频繁发作性发呆凝视2个月就诊，每次发作仅3～5秒，发作时从无摔倒，发作后不能回忆，脑电图示全脑同步3Hz棘一慢复合波爆发，其癫痫发作类型是（）

A.精神症状性发作
B.精神运动性发作
C.不典型失神发作
D.典型失神发作
E.部分继发全身性发作


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95、单项选择题  临床上诊断癫痫最常用的辅助检查为（）

A.头颅CT
B.头颅MRI
C.脑脊液
D.脑电图
E.脑磁图


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96、单项选择题  下列癫痫类型脑电图改变不正确的是（）

A.失神发作为对称性3Hz的棘慢波
B.婴儿痉挛症为弥漫性高波幅不对称慢波，杂以尖波、棘波或多棘波
C.复杂部分性发作常有额、颞区痫样放电
D.简单部分性发作常有发作同侧皮层的痫样放电
E.小儿良性癫痫伴中央中颞棘波在慢性睡眠期痫样放电明显增多


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97、单项选择题  患儿，男，4岁8个月，因发热2天，左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40．3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常。入院前1天，患儿出现左侧上下肢无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左上下肢肌力4级，右上下肢肌力5级，四肢痛温觉存在。 该患儿的初步诊断是（）

A.过敏性紫癜
B.过敏性紫癜、小儿偏瘫
C.小儿偏瘫
D.血小板减少性紫癜
E.血小板减少性紫癜、小儿偏瘫


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98、单项选择题  女孩，8岁。近7d来先出现双下肢无力，后出现双上肢无力，双下肢发麻。检查：脑神经无异常，心、肺无异常，呼吸每分钟30次，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常，蛋白定量1．5g／L，细胞数4×106／L（4／mm）。 该病例系急性感染性多发性神经根炎，其临床主要特点是（）

A.急性弛缓性瘫痪
B.进行性对称性弛缓性肢体瘫痪
C.上升性松弛性肢体瘫痪
D.周期性肢体松弛性瘫痪
E.对称肢体瘫痪和呼吸肌麻痹


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99、单项选择题  有关癫痫的描述，以下哪项是正确的（）

A.根据病因，癫痫可分为特发性癫痫和症状性癫痫
B.癫痫是多种原因所致的急性脑功能障碍
C.癫痫发作是由大脑神经元异常放电所致
D.癫痫具有急性、发作性、刻板性特点
E.痫性发作表现为运动性发作


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100、单项选择题  急性小脑共济失调常见的体征是（）

A.跨越步态
B.静止震颤
C.眼球震颤
D.弛缓性瘫痪
E.巴氏征阳性


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101、多项选择题  符合简单型热性惊厥的是（）

A.年龄小于6个月
B.反复多次惊厥
C.体温39℃
D.强直阵挛性发作
E.惊厥<10min


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102、单项选择题  10岁女孩，1年前因发作性四肢强直伴意识丧失就诊，确诊癫痫，口服丙戊酸钠治疗后一直无发作，1周前家长自行停药，今晨患儿出现双目凝视，面色发绀，四肢强直，继之出现四肢有节律的抽动，持续40分钟来院，就诊时发作仍未缓解 患儿的发作属于下列哪种情况（）

A.强直性发作
B.阵挛性发作
C.部分继发全身性发作
D.癫痫持续状态
E.癫痫连续状态


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103、单项选择题  男孩，13岁。昨天受凉，今晨起感双下肢无力，1h后双上肢也无力，四肢酸胀，因病情逐渐加重而入院。2年前曾发生四肢乏力，行走困难，2d后自愈。检查：四肢瘫痪，肌力1级，肌张力低，腱反射消失，其余神经无异常。诊断可能是（）

A.周期性麻痹
B.急性感染性多神经根炎
C.急性脊髓炎
D.病毒性肌炎
E.多发性肌炎


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104、多项选择题  流行性脑脊髓膜炎球菌的特点是（）

A.属于奈瑟菌属
B.革兰阴性、肾形、成队排列
C.病菌能在外界环境中长时间生存
D.可自感染者的鼻咽部、血液、脑脊液、皮肤瘀点中发现
E.多见于中性粒细胞


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105、单项选择题  关于单纯性热性惊厥的描述，正确的是（）

A.首次发作年龄常<6个月，>6岁
B.系感染性疾病发热初期所致
C.惊厥可呈强直一阵挛性发作
D.可有惊厥持续状态发生
E.都有热性惊厥的家族史


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106、单项选择题  5个月男孩，“点头哈腰”状发作1个月，头颅CT示前脑无裂畸形，其脑电图改变可能为（）

A.爆发-抑制脑电图
B.全脑3Hz棘慢复合波
C.高峰失律
D.全脑慢波背景上重叠1.5～2.5Hz棘-慢复合波
E.慢波睡眠期棘慢波持续发放


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107、单项选择题  4个月女孩，高热，频繁呕吐2d，嗜睡1d，惊厥2次。查体：精神差，双眼凝视，前囟隆起，心肺无异常，脑膜刺激征阴性，外周血白细胞16×109／L，中性粒细胞0．90，淋巴细胞0．10，最可能的诊断是（）

A.上呼吸道感染
B.急性胃炎
C.化脓性脑膜炎
D.结核性脑膜炎
E.病毒性脑炎


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108、单项选择题  哪种病原感染后急性播散性脑脊髓炎的发生率最高（）

A.麻疹病毒
B.巨细胞病毒
C.空肠弯曲菌
D.流感嗜血杆菌
E.轮状病毒


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109、单项选择题  惊厥持续状态所致小儿偏瘫的首要治疗（）

A.控制惊厥发作
B.手术治疗
C.抗感染
D.肾上腺皮质激素或免疫抑制剂
E.抗病毒


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110、单项选择题  男孩，10岁。8岁起发作性意识丧失，伴四肢抽搐，服药后已2年未发。近来自行停药，今晨开始又有频繁连续抽动。在2次发作之间意识不清，来院急诊时有频繁发作伴昏迷。 首先采用的抗癫痫药物是（）

A.苯妥英钠10mg／kg肌内注射
B.苯巴比妥肌内注射15mg／kg
C.地西泮（安定）静脉注射0.2～0.3mg／kg
D.副醛8～10ml保留灌肠
E.异戊巴比妥静脉缓慢注射


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111、单项选择题  静脉丙种球蛋白对以下哪种疾病效果较好（）

A.多发性抽动
B.脑白质营养不良
C.脑性瘫痪
D.结节性硬化
E.急性播散性脑脊髓炎


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112、单项选择题  以四肢进行性、对称性、弛缓性瘫痪为主要症状的是（）

A.急性小脑共济失调
B.脑干脑炎
C.急性脊髓炎
D.吉兰-巴雷综合征
E.脑白质营养不良


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113、单项选择题  瑞氏综合征最常见的诱发因素为（）

A.口服阿司匹林
B.进食黄曲霉菌污染食物
C.病毒感染
D.接触有机磷杀虫剂
E.全身性肉碱缺乏


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114、单项选择题  男孩，2岁半，系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是（）

A.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B.线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷
C.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏
D.短链脂肪酸积聚
E.糖酵解和丙酮酸分解障碍


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115、单项选择题  男孩，11岁。因近2个月来反复发生全身性惊厥3次，伴意识丧失，每次持续10min。脑电图上示两侧有对称性尖慢波阵发，CT无异常。给服卡马西平0．2g，每天3次，服药10d后出现面部与躯干部呈高出皮面的皮疹，且有融合成片伴发热38．8℃，拟诊卡马西平药疹。停用卡马西平，改用苯巴比妥90mg，每晚顿服。当用苯巴比妥7d时，小儿出现反复惊厥半天，其意识并未恢复。 当该患儿呈惊厥持续状态来急诊时，应首选下列哪个处理方案（）

A.静脉注射地西泮，每次0～0.5mg／kg
B.肌内注射苯巴比妥，每次5～10mg／kg
C.静脉滴注苯妥英钠每天10～20mg／kg
D.肌内注射地西泮，每次0.2～0.3mg／kg
E.肌内注射氯硝西泮，每次0.05～0.1mg／kg


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116、单项选择题  女，2岁半，落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动。 其最可能的诊断为（）

A.苯丙酮尿症
B.继发性癫痫
C.核黄疸后遗症
D.甲状腺功能低下
E.21-三体综合征


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117、单项选择题  下列关于极重度智力低下的描述，正确的是（）

A.IQ为20～34
B.理解能力低下，可理解简单事物
C.有简单的语言能力
D.缺乏自我保护本能.不能躲避危险
E.生活可以部分自理


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118、单项选择题  8岁男孩，因1个月内睡眠中惊厥发作2次就诊，呈部分性继发全身性发作，体检无异常，无智力运动发育迟滞及倒退，无语言障碍，其脑电图检查最可能的改变为（）

A.高峰失律
B.中央区、颞中区棘波或棘一慢复合波发放
C.全脑3Hz棘-慢复合波
D.全脑1.5～3.5Hz棘-慢复合波
E.慢波睡眠期棘慢波持续发放


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119、单项选择题  6岁男孩，高热嗜睡，呕吐3d伴有精神症状，强哭强笑，右上肢抽搐，查体：脑膜刺激征阳性，右下肢肌力Ⅲ，右侧巴彬斯基氏征阳性，脑脊液：白细胞200×10／L，淋巴细胞90％，中性10％，蛋白0．7g／l（700mg／dl），糖及氯化物正常。最可能的诊断是（）

A.结核性脑膜炎
B.病毒性脑膜炎
C.真菌性脑膜炎
D.化脓性脑膜炎
E.脑脓肿


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120、单项选择题  化脓性脑膜炎并发脑积水时下列哪项陈述是错误的（）

A.前囟隆起，甚至颅缝裂开
B.叩诊时可闻破罐声
C.炎症后发生粘连阻塞了马氏孔或大脑导水管所致
D.发生于急性期
E.常并发于肺炎球菌性脑膜炎


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121、单项选择题  瑞氏综合征Ⅲ级的临床表现是（）

A.嗜睡、瞳孔对光反射迟钝、肌张力弛缓
B.昏迷，去皮质强直、对光反射迟钝
C.昏睡、去皮质强直、瞳孔对光反射消失
D.昏迷、去大脑强直、瞳孔对光反射迟钝
E.昏迷、去大脑强直、肌张力弛缓


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122、单项选择题  女孩，2岁。生后颅内出血、惊厥，经抢救好转出院。生后1岁起常有冲头、发呆发作，有时呈大发作，至今不会独坐和爬。头围46cm，前囟已闭。CT检查示脑萎缩，脑电图示两侧有大量1．5Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发，左侧偏胜。诊断为LennoX-Gastaut’s综合征。其首选的抗癫痫药物应是（）

A.卡马西平每天10～30mg／kg
B.苯巴比妥每天3～5mg／kg
C.苯妥英钠每天4～7mg／kg
D.丙戊酸钠每天20～50mg／kg
E.氯硝西泮（氯硝安定）每天0.1～0.2mg／kg


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123、单项选择题  关于小儿重症肌无力的治疗，下列哪项正确（）

A.胆碱酯酶抑制剂为临床常用药物
B.肾上腺皮质激素只适用于全身性患者
C.合并感染时可用氨基糖苷类抗生素
D.有胸腺肥大者，主张早期进行胸腺切除
E.疗程一般为2～6个月


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124、单项选择题  5个月10天，男孩，“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为（）

A.肾上腺脑白质营养不良
B.结节性硬化症
C.苯丙酮尿症
D.Sturge-Weber综合征
E.神经纤维瘤病Ⅰ型


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125、单项选择题  3岁小儿，因发热1天，伴惊厥1次就诊，惊厥表现为左侧肢体强直，呼之不应，持续约10分钟缓解。体检：T38℃，神清，反应好，咽充血，心肺腹无异常，脑膜刺激征阴性，双侧巴氏征阴性，该患儿最可能的诊断是（）

A.中毒性脑病
B.Reye综合征
C.颅内感染
D.复杂性热性惊厥
E.单纯性热性惊厥


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126、单项选择题  急性脊髓炎急性期最主要的病理改变是（）

A.神经细胞脂质沉积
B.脊髓软化、坏死、出血
C.脊髓水肿、变性、神经细胞肿胀
D.神经髓鞘脱失、轴突变性
E.神经胶质细胞增生


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127、单项选择题  男孩，6岁。出生时有深黄疸，经抢救后好转。现当取物时，不能顺利地用手接触到该物体，往往上肢高举，摇头，全身用力，颜面肌肉紧张，安静时好转，入睡后消失。膝腱反射不亢进，巴氏征阴性。其类型是（）

A.痉挛型
B.手足徐动型
C.强直型
D.共济失调型
E.震颤型


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128、单项选择题  以步态不稳、震颤、眼球异常运动为主要症状的是（）

A.急性小脑共济失调
B.脑干脑炎
C.急性脊髓炎
D.吉兰-巴雷综合征
E.脑白质营养不良


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129、单项选择题  男孩，13岁。发作性意识丧失5年，发作时双目瞪视，一手捂头或突然站起来走动，每次持续2min或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。 （假设信息）：假设该患儿最近来诊，主诉有头晕，行走不稳，双手振动。下列哪项检查最有助于明确病因（）

A.血药浓度测定
B.重复脑电图检查
C.脑电地形图检查
D.头颅CT扫描
E.血糖与血钙测定


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130、单项选择题  5个月小儿，近1个月反复点头哈腰发作，每天数十次，脑电图示高峰失律，其首选药物是（）

A.丙戊酸钠
B.托吡酯
C.氯硝西泮
D.ACTH或泼尼松
E.拉莫三嗪


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131、单项选择题  男孩，10岁。8岁起发作性意识丧失，伴四肢抽搐，服药后已2年未发。近来自行停药，今晨开始又有频繁连续抽动。在2次发作之间意识不清，来院急诊时有频繁发作伴昏迷。 患儿此时属于下列哪一种（）

A.癫痫大发作
B.癫痫持续状态
C.精神运动性发作
D.精神运动性持续状态
E.肌阵挛性癫痫状态


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132、单项选择题  男孩，11岁。因近2个月来反复发生全身性惊厥3次，伴意识丧失，每次持续10min。脑电图上示两侧有对称性尖慢波阵发，CT无异常。给服卡马西平0．2g，每天3次，服药10d后出现面部与躯干部呈高出皮面的皮疹，且有融合成片伴发热38．8℃，拟诊卡马西平药疹。停用卡马西平，改用苯巴比妥90mg，每晚顿服。当用苯巴比妥7d时，小儿出现反复惊厥半天，其意识并未恢复。 该病例的癫痫状态发生的最主要诱因是（）

A.颅内感染
B.颅内占位
C.过敏性药物性脑病
D.改换抗癫痫药物方法不妥
E.水和电解质紊乱


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133、单项选择题  下列哪项为急性感染性多神经根炎中的急性感染脱髓鞘性多神经根炎（AIDP）型的最重要的电生改变（）

A.运动神经传导速度减慢
B.感觉神经传导速度减慢
C.运动单位波幅降低
D.纤颤电位、束颤电位
E.远端潜伏期正常


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134、单项选择题  吉兰-巴雷综合征脑脊液改变的特点（）

A.白细胞计数正常，蛋白含量正常
B.白细胞计数正常，蛋白含量增高
C.白细胞计数正常，蛋白含量降低
D.白细胞计数增高，蛋白含量正常
E.白细胞计数增高，蛋白含量增高


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135、单项选择题  9岁女孩，1周前腹泻，3天后四肢乏力，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级，病理征阴性。 该患者最可能的诊断是（）

A.急性脑干脑炎
B.急性脊髓灰质炎
C.全身型重症肌无力
D.吉兰-巴雷综合征
E.急性播散性脑脊髓炎


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136、单项选择题  以下哪项属于婴儿痉挛症的常见病因（）

A.脑性瘫痪
B.低钠血症智力低下
C.Tourette综合征
D.Reye综合征
E.结节性硬化


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137、单项选择题  男孩，12岁，胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检：双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈（脐下2cm），脊柱无叩痛。 该患儿的临床诊断考虑是（）

A.吉兰-巴雷综合征
B.急性横贯性脊髓炎
C.周期性瘫痪
D.急性脊髓灰质炎
E.进行性脊肌萎缩症


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138、单项选择题  以下哪种说法符合小儿急性偏瘫临床特点（）

A.半数以上患儿有偏瘫对侧肢体的局限性惊厥发作
B.婴幼儿常以惊厥开始，然后出现对侧肢体偏瘫
C.病初偏瘫可为迟缓性瘫痪，以后表现为痉挛性
D.婴幼儿常伴有不能恢复的失语
E.常伴对侧舌肌和下部面肌瘫痪


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139、单项选择题  有关小儿急性偏瘫影像学检查正确的描述是（）

A.头颅MRI确诊脑血管病的敏感性不如头颅CT
B.头颅CT在脑梗死后3～6小时即可见到缺血改变
C.头颅MRI在脑梗死后6～12小时即可见到缺血改变
D.在头颅CT上，缺血区呈现高密度影
E.磁共振成像对小血管或血管炎的显示优于大动脉病变


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140、单项选择题  女孩，12岁。4个月前开始眼皮睁不开，视物成双，自觉休息后好转。3个月前感四肢无力，经中药治疗病情稳定。约5d前感冒后以上症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2d不能下床，憋气，咳嗽有痰。来院时体温38℃，神志清，唇、甲稍有紫绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。 为较快地使病情缓解、稳定，最好的方法是（）

A.静脉用大剂量糖皮质激素
B.胸腺切除
C.血浆置换
D.反复肌内注射新斯的明
E.静脉注射环磷酰胺


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141、单项选择题  6个月男孩，出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作，体检：目光呆滞，无追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物。 其治疗首选以下哪种药物（）

A.鲁米钠
B.托吡酯
C.氯硝西泮
D.拉莫三嗪
E.ACTH或泼尼松


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142、单项选择题  下列哪项符合单纯性热性惊厥的诊断标准（）

A.惊厥呈限局性发作
B.一次惊厥持续时间>15分钟
C.一次热程中有1次发作
D.热性惊厥复发总次数>5次
E.发作1周后EEG检查见棘波、尖波发放


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143、单项选择题  关于小儿急性偏瘫以下哪种说法正确（）

A.小儿缺血性卒中预后较成人差
B.常伴对侧舌肌和同侧下部面肌瘫痪
C.病初均表现为痉挛性瘫痪
D.常伴同侧舌肌和下部面肌瘫痪
E.2岁以内小儿一般伴有失语


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144、单项选择题  男，1岁1个月，现竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重。 2年后，患儿再次就诊，体检发现四肢痉挛，肌张力明显增高，膝腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，其可能转变为哪一类型（）

A.痉挛型
B.手足徐动型
C.共济失调型
D.强直型
E.混合型


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145、单项选择题  女孩，11岁。1个半月前突然发作1次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时1min逐渐清醒，醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。 此时该患儿最合适的处理是（）

A.复查脑电图
B.头颅CT扫描
C.脑脊液检查
D.给予抗癫痫药物
E.暂不服药继续观察


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146、单项选择题  女，产重3kg，现体重3．8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。 若该儿童神经精神发育正常，10个月后，下列有关神经反射的描述中正确的是（）

A.克氏征阳性
B.布氏征阳性
C.双侧巴氏征阳性
D.拥抱反射阳性
E.握持反射阳性


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147、单项选择题  可使热性惊厥患儿转变为癫痫的危险因素是（）

A.首次发作为单纯性热性惊厥
B.有热性惊厥家族史
C.直系亲属中有癫痫病史
D.首次发作前神经系统发育正常
E.以上都不是


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148、单项选择题  关于多发性抽动正确的是（）

A.该病呈慢性波动性病程，周期缓解及复发
B.该病主要与颅内感染后存在基底节区可逆性损害有关
C.运动性抽动由四肢开始逐渐波及各方面，出现耸肩、伸手臂、摇头、眨眼、张口等
D.该病常伴有注意力不集中、学习障碍、智能下降
E.发声性抽动的发生都晚于运动性抽动


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149、单项选择题  9个月小儿，因发热2小时，惊厥1次就诊，发作时面色发绀，双目凝视，口吐白沫，四肢强直，呼之不应，持续约2～3分钟缓解。体检：T39．5℃，热病容，神清，反应可，前囟平软，张力不高，咽充血，心肺腹无异常，脑膜刺激征阴性，双侧巴氏征阴性，该患儿最可能的诊断是（）

A.颅内感染
B.中毒性脑病
C.单纯性热性惊厥
D.复杂性热性惊厥
E.Reye综合征


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150、单项选择题  表现为非对称性肢体瘫痪，不伴有感觉障碍的是（）

A.吉兰-巴雷综合征
B.急性脊髓炎
C.脊髓灰质炎
D.周期性麻痹
E.多发性硬化


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151、单项选择题  男孩，2岁。生后8个月开始出现发作性面部涨红，大汗淋漓，表情紧张，双大腿夹紧，且上下摩擦外阴部，尤其在床上临睡前更明显，在室外玩耍时消失。脑电图检查阴性。其诊断可能性最大的为（）

A.晕厥
B.扉气发作
C.癔病性发作
D.习惯性阴部擦腿
E.多发性抽动


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152、单项选择题  中毒性痢疾合并脑病（）

A.脑膜刺激征阳性
B.皮肤有出血点
C.呕吐、脓血便
D.惊厥停止后神志即恢复正常
E.肢体瘫痪


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153、单项选择题  患儿，男，4岁8个月，因发热2天，左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40．3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常。入院前1天，患儿出现左侧上下肢无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左上下肢肌力4级，右上下肢肌力5级，四肢痛温觉存在。 入院后最需要进行的检查为（）

A.脑电图
B.肌电图
C.神经传导速度
D.头颅MRI
E.体感诱发电位


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154、单项选择题  小儿癫痫发作中最常见的发作类型是（）

A.强直-阵挛发作
B.阵挛性发作
C.肌阵挛发作
D.强直性发作
E.失神发作


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155、单项选择题  男孩，8岁。近6个月发呆、凝视，每天5～6次。经检查，最后确诊为小儿失神癫痫。 该患儿系小儿失神癫痫，为避免某些药物诱发失神频繁发作，在选用抗癫痫药物时应尽量不选用（）

A.苯巴比妥
B.苯妥英钠
C.氯硝西泮
D.丙戊酸钠
E.地西泮


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156、单项选择题  女孩，8岁。近7d来先出现双下肢无力，后出现双上肢无力，双下肢发麻。检查：脑神经无异常，心、肺无异常，呼吸每分钟30次，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常，蛋白定量1．5g／L，细胞数4×106／L（4／mm）。 当该病例要与急性脊髓灰质炎相鉴别时，下列哪项是急性感染性多发性神经根炎特点，而不是急性脊髓灰质炎特点（）

A.麻痹呈肌群性。非对称性
B.早期脑脊液细胞数增多
C.脑脊液中可分离出特异性病毒
D.恢复期血清有特异性脊髓灰质炎病毒抗体
E.进行性对称性松弛性肢体瘫痪


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157、单项选择题  多发性硬化病理特点是（）

A.神经细胞变性或坏死，轴索和髓鞘变性，形成空洞，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润
B.脑实质广泛病变，以大脑皮质、脑干及基底核最明显，脊髓病变最轻
C.细菌由鼻咽部入血，经血源性播散，定居于脑膜及脊髓膜，形成脑脊髓膜炎性病变
D.脑室、脊髓中央管周围的白质、视神经、视交叉等处多个散在的硬化斑块
E.中枢神经系统白质的中小静脉周围散在脱髓鞘病灶，袖套状淋巴细胞和浆细胞浸润


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158、单项选择题  2岁半小儿，因发热2小时，惊厥1次就诊，来院时惊厥已缓解，测体温40℃，既往有1次热性惊厥史，目前急诊医生应给予的首要处理是（）

A.口服抗病毒药
B.使用抗生素
C.降温
D.地西泮静脉注射
E.静脉注射葡萄糖


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159、单项选择题  有关吉兰-巴雷综合征的描述下列哪项正确（）

A.在吉兰-巴雷综合征中，Miller-Fisher综合征的预后最差
B.大肠杆菌是吉兰-巴雷综合征最主要的前期感染病原
C.吉兰-巴雷综合征系病原菌侵入并破坏周围神经纤维而发病
D.吉兰-巴雷综合征不会同时出现脱髓鞘病变和轴索变性
E.AMAN型恢复较AIDP型缓慢


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160、单项选择题  前囟凹陷常见于（）

A.脱水
B.甲状腺功能低下
C.小头畸形
D.脑膜炎
E.Miller-Fisher综合征


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161、单项选择题  男孩，11岁。8岁起反复性四肢抽搐伴意识障碍数次，服药后已半年未发。近来常常漏服药物，今晨开始又有类似连续发作3次，在每次发作之间意识不清 患儿此时属于下列哪一种癫痫状态（）

A.癫痫大发作持续状态
B.复杂性部分性持续状态
C.肌阵挛性癫痫状态
D.失神性癫痫持续状态
E.非惊厥性癫痫持续状态


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162、单项选择题  引起急性小脑共济失调的常见病原是（）

A.水痘病毒
B.大肠杆菌
C.空肠弯曲菌
D.巨细胞病毒
E.EB病毒


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163、单项选择题  男，1岁1个月，现竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重。 其临床类型属于（）

A.痉挛型
B.手足徐动型
C.共济失调型
D.强直型
E.肌张力低下型


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164、单项选择题  病毒性脑膜炎与化脓性脑膜炎主要区别在于（）

A.年龄大小
B.发病季节
C.惊厥次数
D.脑膜刺激征
E.脑脊液变化


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165、单项选择题  女孩，5岁。近2周来出现两眼睑下垂，朝轻暮重。新斯的明试验阳性，诊断为少年型重症肌无力。下列哪点是其最主要特点（）

A.骨骼肌无力经休息后好转
B.双眼睑下垂
C.起病多在2岁后，女多于男
D.可同时伴有呼吸困难和吞咽困难
E.眼外肌麻痹可引起复视


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166、单项选择题  流行性脑脊髓膜炎（败血症期）（）

A.脑膜刺激征阳性
B.皮肤有出血点
C.呕吐、脓血便
D.惊厥停止后神志即恢复正常
E.肢体瘫痪


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167、单项选择题  女孩，10岁，因四肢无力，晨轻晚重，考虑为重症肌无力。具有诊断价值的试验是（）

A.肌注新斯的明后30分钟内肌力改善
B.周围神经传导速度降低
C.肌电图见肌肉动作电位波幅降低
D.血清神经节苷脂抗体阳性
E.血清CPK升高


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168、单项选择题  病毒性脑炎的诊断要点如下述，哪项不符合（）

A.发病前多有呼吸道及消化道症状
B.起病急，高热头痛，呕吐，嗜睡或精神异常
C.脑脊液外观混浊，细胞增多，糖氯化物减少
D.病程中可出现全身性或局灶性抽搐
E.可无明显神经系统异常体征


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169、单项选择题  变态反应性脑血管炎小儿偏瘫的主要治疗（）

A.控制惊厥发作
B.手术治疗
C.抗感染
D.肾上腺皮质激素或免疫抑制剂
E.抗病毒


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170、单项选择题  5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。 以下哪项检查对确立诊断最有意义（）

A.血糖5.4mmol／L
B.血清钠128mmol／L
C.脑电图为广泛θ波
D.MRI示双侧脑室旁和后角周围枕、顶叶白质区呈对称性蝶翼状长T1长T2信号
E.白细胞ASA活性增高


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171、单项选择题  吉兰-巴雷综合征脑脊液检查典型的"蛋白细胞分离"现象，出现于哪一时期（）

A.起病后1～2天内
B.起病后3～7天内
C.起病后1周～1个月
D.起病后1～2个月
E.起病后1～3个月


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172、单项选择题  结节性硬化症的病理改变为（）

A.粗大的末梢神经生长的肿瘤
B.病变部位软脑膜增厚，血管增多
C.室管膜下结节，常在丘脑
D.室管膜下结节，常分布于基底节
E.室管膜下结节，常分布于侧脑室前角


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173、单项选择题  女，产重3kg，现体重3．8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。 若该儿童神经精神发育正常，其前囟闭合的时间约为（）

A.2～3个月
B.4～6个月
C.6～9个月
D.9个月～1岁
E.1～1.5岁


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174、单项选择题  6个月男孩，出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作，体检：目光呆滞，无追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物。 患儿经2年抗癫痫药物治疗，仍有阵发性点头、跌倒、发呆或强直性发作，至今不会说话，不能行走，考虑为Lennox-Gastaut综合征，复查脑电图，最可能的改变是（）

A.爆发-抑制脑电图
B.全脑慢波背景上重叠1.5～3.5Hz棘-慢复合波
C.全脑3Hz棘-慢复合波
D.高峰失律
E.慢波睡眠期棘慢波持续发放


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175、单项选择题  女，产重3kg，现体重3．8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。 若该儿童为正常儿童，下列关于神经反射的描述中正确的是（）

A.觅食反射阴性
B.腹壁反射阴性
C.握持反射阴性
D.吸吮反射阴性
E.拥抱反射阴性


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176、单项选择题  10岁男孩，近1个月自述左上肢阵发性有节律抽动，可自行缓解，发作时无意识改变，其癫痫发作类型是（）

A.阵挛性发作
B.局限性运动性发作
C.复杂部分性发作
D.肌阵挛发作
E.痉挛发作


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177、单项选择题  正确描述吉兰-巴雷综合征电生理检查的是（）

A.电生理改变可以确定本病的临床分型
B.AIDP主要表现为神经传导速度减慢
C.AMAN主要表现为神经传导速度减慢和复合肌肉动作电位波幅降低
D.神经末梢病变主要表现为F波潜伏期延长
E.AMSAN以感觉神经复合肌肉动作电位波幅降低为主


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178、单项选择题  有关正常新生儿神经反射的描述中，正确的是（）

A.拥抱反射阴性
B.吸吮反射阳性
C.降落伞反射阳性
D.握持反射阴性
E.觅食反射阴性


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179、单项选择题  7岁男孩，近半年发作性意识混浊，惊恐、奔跑，伴自言自语，吞咽、咀嚼动作，发作后不能回忆，脑电图见两侧颞区棘波、尖波及棘慢复合波出现。 其首选的抗癫痫药物是（）

A.丙戊酸钠
B.卡马西平
C.乙琥胺
D.托吡酯
E.氯硝西泮


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180、单项选择题  有明显智力低下的是（）

A.失神发作
B.高热惊厥
C.婴儿痉挛症
D.小儿良性癫痫
E.少年肌阵挛癫痫


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181、单项选择题  大多有发热及颅内压增高，并可有脑膜刺激征和神经系统异常体征（）

A.颅内占位性病变
B.中枢神经系统感染
C.以头痛为主要表现的癫痫
D.蛛网膜下腔出血
E.偏头痛


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182、单项选择题  以下有关癫痫病因的描述，哪项正确（）

A.原发性癫痫与遗传因素无关
B.先天性脑发育异常可导致继发性癫痫
C.围生期脑损伤可导致原发性癫痫
D.脑内神经递质γ-氨基丁酸、GABA与癫痫发病无关
E.隐源性癫痫是经仔细检查可找到确切病因者


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183、单项选择题  下列哪一项是多发性抽动的最主要的临床特点（）

A.发病年龄在1～5岁
B.多数以运动性抽动为首发症状
C.首发症状为发声性抽动者预后不良
D.运动性抽动常从四肢开始，表现为耸肩、手挥动
E.以女孩多见


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184、单项选择题  下列药物中，治疗多发性抽动有效率最高的药物是（）

A.氟哌啶醇
B.匹莫齐特
C.硫必利
D.卡马西平
E.可乐定


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185、单项选择题  关于急性小脑共济失调下列说法不正确的是（）

A.病毒可直接侵犯或经感染后免疫损伤引起急性小脑共济失调
B.后颅凹肿瘤也可导致急性小脑共济失调
C.步态不稳、震颤、语言障碍是本病的3个主要症状
D.脑脊液检查有显著的蛋白细胞分离现象
E.头颅MRI检查有助于除外颅内占位性病变及出血


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186、单项选择题  以下发作类型中，哪项属于全身性发作（）

A.精神症状性发作
B.复杂部分性发作
C.感觉性发作
D.自主神经性发作
E.失张力发作


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187、单项选择题  男孩，2岁半。系瑞氏综合征，病程3～4d。为了明确诊断进行肝穿刺送病理切片，光镜下其主要特征性改变应为（）

A.肝细胞脂肪变性
B.肝细胞充血、水肿
C.肝细胞明显肿胀
D.肝细胞玻璃样变性
E.肝细胞滑面内质网增加


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188、单项选择题  异染性脑白质营养不良可以分为似下哪些类型（）

A.脑型和肾上腺脊髓神经病
B.晚婴型、幼年型、成年型
C.晚婴型、幼年型、青春期型、成年型
D.儿童脑型、青春期脑型、成人脑型
E.肾上腺脊髓神经病型、Addison病型、无症状型


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189、单项选择题  未经治疗的化脓性脑膜炎，其脑脊液变化最多见为（）

A.细胞数增高，蛋白正常，糖，氯化物减少
B.细胞数增高，蛋白，糖正常，氯化物减少
C.细胞数增高，蛋白，糖，氯化物正常
D.细胞数正常，蛋白正常，糖减少，氯化物增高
E.细胞数增高，蛋白增高，糖，氯化物减少


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190、多项选择题  关于暴发型流行性脑脊髓膜炎（休克型）的临床表现，下列哪些是正确的（）

A.脑脊液呈化脓性改变
B.全身广泛瘀点、瘀斑，融合成片
C.血培养多为阳性
D.脑膜刺激征明显
E.血小板降低


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191、单项选择题  

女孩，10岁，近6天来先出现双下肢无力、发麻，继之出现双上肢无力。检查：呼吸每分钟20次，颅神经无异常，心、肺无异常，双上肢肌力4级。双下肢肌力3级，肌张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。脑脊液压力正常，蛋白定量1．0g／L，细胞数8×106／L。

典型的脑脊液细胞一蛋白分离现象一般出现于（）

A.起病后1～3天内
B.起病后4～7天内
C.起病后1周～1个月
D.起病后1～2个月
E.起病后1～3个月


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192、单项选择题  小儿重症肌无力的临床特点是（）

A.眼外肌最常受累
B.受累的肌肉持续无力
C.常有肌肉萎缩
D.抗胆碱酯酶药物无效
E.血钾偏低


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193、单项选择题  患儿，男，8岁，不自主眨眼，歪嘴8个月，加重伴四肢甩动、喉中发"咕、咕"声1个月就诊，上述动作在看电视或写作业时有减轻，并可自行控制数分钟，脑电图检查正常。该患儿最可能的诊断是（）

A.多发性抽动
B.癫痫
C.舞蹈症
D.肌阵挛癫痫
E.肝豆状核变性


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194、单项选择题  5岁男孩，既往语言发育正常，半年前开始出现失语，伴多动、暴躁等行为异常，做脑电图检查，其可能的发现是（）

A.爆发-抑制脑电图
B.全脑3Hz棘慢复合波
C.高峰失律
D.全脑慢波背景上重叠1.5～2.5Hz棘-慢复合波
E.慢波睡眠期棘慢波持续发放


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195、单项选择题  10岁小儿的智力诊断性试验（）

A.DDST
B.绘人试验
C.WPPSI
D.Gesell智力诊断法
E.WISC-R


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196、单项选择题  5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。 该病的遗传方式主要为（）

A.常染色体显性遗传
B.常染色体隐性遗传
C.X连锁显性遗传
D.X连锁隐性遗传
E.线粒体遗传


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197、单项选择题  女，1岁半，因发热3小时来院，在门诊就诊时出现惊厥发作，送入急诊室时发作仍未停止。 若患儿经短程预防后，仍有反复热性惊厥发作，可考虑选用何种药物长程预防（）

A.苯巴比妥
B.卡马西平
C.地西泮
D.苯妥英钠
E.苯海索


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198、单项选择题  抢救急性颅内压增高的首选药物是（）

A.20％甘露醇
B.地塞米松
C.50％葡萄糖
D.乙酰唑胺
E.人血白蛋白


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199、单项选择题  女孩，10岁。胸背部疼痛3d伴两下肢进行性无力，尿潴留。体检：两上肢肌力5级，两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第5胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈脐下3cm。 该病鉴别诊断最有意义的依据是（）

A.合并感觉障碍
B.进行性对称性弛缓性麻痹
C.腱发射消失
D.存在感觉损害平面
E.脊髓休克期后，弛缓性麻痹变为强直性麻痹


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200、单项选择题  Pelizeus-Merzbacher病属于哪种类型的疾病（）

A.溶酶体病
B.过氧化物体病
C.线粒体病
D.髓鞘蛋白编码基因缺陷
E.氨基酸、有机酸病


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201、单项选择题  女孩，12岁，4个月前开始双眼先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，下午症状重于上午，未特殊治疗而自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重，近2天出现吞咽困难，饮水呛咳，声音低微 为较快地使病情缓解、稳定，最好的方法是（）

A.静脉用大剂量糖皮质激素
B.胸腺切除
C.静脉注射丙种球蛋白
D.反复肌内注射新斯的明
E.静脉注射环磷酰胺


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202、单项选择题  8岁女孩，因频繁发呆凝视2个月就诊，发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动，意识丧失，无摔倒，数秒后缓解，发作后不能回忆，体检无异常。 其首选的抗癫痫药物是（）

A.丙戊酸钠
B.卡马西平
C.苯妥英钠
D.托吡酯
E.氯硝西泮


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203、单项选择题  符合复杂性热性惊厥诊断标准的是（）

A.惊厥呈全身性发作
B.一次惊厥持续时间≥15分钟
C.一次热程中发作<2次
D.热性惊厥复发总次数<5次
E.首发年龄必须<6个月


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204、单项选择题  控制癫痫持续状态的首选止惊药物是（）

A.氯硝西泮
B.苯妥英钠
C.地西泮
D.利多卡因
E.苯巴比妥


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205、单项选择题  肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是（）

A.髓鞘蛋白编码基因缺陷
B.β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内
C.血浆中极长链脂肪酸异常增高
D.血浆中极长链脂肪酸异常降低
E.血浆中短链脂肪酸异常增高


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206、单项选择题  男孩，3岁。出生时有深黄疸，经抢救后好转。现讲话语句含糊，声调异常，安静时手足抖动明显，智力正常。膝腱反射不亢进，巴氏征阴性。其类型是哪种（）

A.痉挛（偏瘫）型
B.痉挛（双瘫）型
C.痉挛（四肢瘫）型
D.共济失调型
E.震颤型


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207、单项选择题  5个月，女孩，发热，嗜睡3d。脑脊液细胞敏4000×10／L，中性粒细胞92％，糖1．67mmol／L（30mg／dl）。经抗生素治疗10d，热退，复查脑脊液接近正常，3d后又发热，呕吐，需首先行何种检查最有助于诊断（）

A.血培养+药物敏感试验
B.脑室穿刺
C.硬膜下穿刺
D.X线颅骨摄片
E.颅脑B超检查


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208、单项选择题  女，2岁半，落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动。 以下哪项病史或体征有助于该病病因诊断（）

A.头发黄、皮肤白，鼠尿味
B.新生儿窒息史
C.新生儿高胆红素血症史
D.黏液水肿貌、身材不匀称，矮小
E.眼距宽，鼻梁塌，伸舌，通贯掌


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209、单项选择题  5岁男孩，因频繁发作性发呆1个月就诊，脑电图示全脑同步3Hz棘-慢复合波爆发，过度换气可诱发，其首选抗癫痫药物是（）

A.丙戊酸钠
B.氯硝西泮
C.乙琥胺
D.托吡酯
E.卡马西平


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210、单项选择题  临床上急性播散性脑脊髓炎主要表现为以下哪种病程（）

A.单相性
B.双相性
C.三相性
D.无规律性
E.波动性


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211、单项选择题  男孩，2岁。宫内窘迫行剖宫产娩出。出生时苍白窒息，出生体重为3．5kg。生后6个月不会抬头，1岁才会坐，2岁尚不会独走，扶走时双足呈马蹄内翻状，步行时足尖着地，双手活动自如，膝腱反射亢进。其脑瘫类型是哪种（）

A.痉挛（偏瘫）型
B.痉挛（双瘫）型
C.痉挛（四肢瘫）型
D.共济失调型
E.震颤型


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212、单项选择题  保护易感人群，我国预防流行性脑脊髓膜炎的措施为（）

A.A、B、C菌群混合疫苗
B.A群多糖菌苗
C.B群多糖菌苗
D.菌苗注射后预防效果可达100％
E.菌苗注射对象为10岁以下儿童


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213、单项选择题  女，1岁半，因发热3小时来院，在门诊就诊时出现惊厥发作，送入急诊室时发作仍未停止。 患儿惊厥停止后，意识很快恢复正常，体检：T39．5℃，热病容，神清，反应好，咽充血，心肺腹无异常，病理征、脑膜刺激征阴性。该患儿最可能的诊断是（）

A.颅内感染
B.热性惊厥
C.中毒性脑病
D.低钙惊厥
E.Reye综合征


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214、单项选择题  以下哪项是丙戊酸钠的有效血药浓度（）

A.4～12μg／ml
B.10～20μg／ml
C.20～40μg／ml
D.50～100μg／ml
E.20～80μg／ml


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215、单项选择题  神经纤维瘤病Ⅰ型重要体征（）

A.异常色素增生
B.面部血管纤维瘤
C.面部血管痣
D.先天性皮肤鱼鳞病
E.Lisch小体


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216、单项选择题  

女孩，10岁，近6天来先出现双下肢无力、发麻，继之出现双上肢无力。检查：呼吸每分钟20次，颅神经无异常，心、肺无异常，双上肢肌力4级。双下肢肌力3级，肌张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。脑脊液压力正常，蛋白定量1．0g／L，细胞数8×106／L。

该患儿最可能的诊断是（）

A.急性感染性多发性神经根炎
B.急性脊髓灰质炎
C.急性横贯性脊髓炎
D.周期性瘫痪
E.全身型重症肌无力


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217、单项选择题  婴儿体重6．5kg，前囟1cm×1cm，后囟已闭，俯卧能抬头，可逗笑，听到铃声可转向声源，其最可能的月龄为（）

A.1个月
B.2个月
C.3个月
D.4个月
E.5个月


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218、单项选择题  4个月小儿．近半个月反复出现点头哈腰状发作，每次持续约1～2秒，常成串发作，每天数十次。脑电图示高峰失律，其癫痫发作类型是（）

A.强直一阵挛发作
B.阵挛发作
C.肌阵挛发作
D.痉挛发作
E.强直发作


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219、单项选择题  不符合LennoX-Gastaut综合征特点的是（）

A.3～8个月多发
B.具有多种形式发作
C.智力发育落后
D.预后不良
E.多数治疗困难


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220、单项选择题  11个月婴儿，大哭后突然“上不来气”，伴青紫，约30秒后恢复呼吸，青紫随之缓解，严重时可有意识丧失，脑电图无异常，其可能的诊断是（）

A.儿童失神癫痫
B.晕厥
C.癔病
D.抽动症
E.屏气发作


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221、单项选择题  患儿，男，8岁，不自主眨眼、歪嘴1年，加重伴四肢舞动、喉中发声1个月就诊。眨眼在看电视或写作业或注意力分散时有减轻，可自行控制数分钟，做脑电图检查正常。 为控制发作，可选择哪种药物治疗（）

A.青霉胺
B.氟哌啶醇
C.青霉素
D.利他林
E.左旋多巴


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222、单项选择题  符合复杂性热性惊厥发作特点的是（）

A.1次热程中仅有一次惊厥发作
B.发作形势呈局限性发作或不对称发作
C.Reye综合征所致惊厥
D.上呼吸道感染伴有热惊厥
E.中毒性菌痢所致惊厥


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223、单项选择题  对判断颅内压增高价值最小的临床表现是（）

A.血压不明原因突然增高
B.意识不清
C.瞳孔不等大
D.呼吸节律不整
E.瞳孔对光反射消失


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224、单项选择题  假性肥大型肌营养不良Duchenne型突变基因位点位于（）

A.YP21
B.XP31
C.XP21
D.Xq21
E.Xq31


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225、单项选择题  最主要的临床特征为截瘫、括约肌功能障碍、传导束性感觉障碍的疾病是（）

A.急性横贯性脊髓炎
B.吉兰-巴雷综合征
C.脊髓灰质炎
D.恼干脑炎
E.重症肌无力（全身型）


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226、单项选择题  热性惊厥发作中最首要的处理是（）

A.给氧、保持气道通畅
B.降低颅内压
C.降低体温
D.控制感染
E.控制惊厥发作


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227、单项选择题  异染性脑白质营养不良属于哪种类型的疾病（）

A.溶酶体病
B.过氧化物体病
C.线粒体病
D.髓鞘蛋白编码基因缺陷
E.氨基酸、有机酸病


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228、单项选择题  男孩，13岁。发作性意识丧失5年，发作时双目瞪视，一手捂头或突然站起来走动，每次持续2min或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。 该患儿经卡马西平治疗后，已一年半未发作。下一步应该（）

A.行血药浓度测定
B.重复脑电图检查
C.按原量继续服卡马西平
D.该药可以逐渐减量
E.停服卡马西平


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229、单项选择题  在神经纤维瘤病Ⅰ型中最常见的中枢神经系统肿瘤为（）

A.视网膜母细胞瘤
B.听神经瘤
C.视神经胶质瘤
D.脑膜瘤
E.Wilms瘤


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230、单项选择题  肾上腺脑白质营养不良的病理特点为（）

A.髓鞘蛋白编码基因缺陷
B.β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内
C.中枢神经进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩或发育不良
D.肾上腺皮质萎缩或发育不良
E.中枢神经进行性脱髓鞘


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231、单项选择题  女孩，8岁。近7d来先出现双下肢无力，后出现双上肢无力，双下肢发麻。检查：脑神经无异常，心、肺无异常，呼吸每分钟30次，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常，蛋白定量1．5g／L，细胞数4×106／L（4／mm）。 其典型的脑脊液细胞、蛋白分离，可出现于哪一时期（）

A.起病后1～3d内
B.起病后4～7d内
C.起病后1周～1个月
D.起病后1～2个月
E.起病后1～3个月


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232、单项选择题  男孩，8岁。近6个月发呆、凝视，每天5～6次。经检查，最后确诊为小儿失神癫痫。 上述病例系小儿失神癫痫，治疗时首选的药物是（）

A.苯巴比妥
B.苯妥英钠
C.氯硝西泮
D.丙戊酸钠
E.卡马西平


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233、单项选择题  男，1岁1个月，现竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重。 其最可能的诊断为（）

A.吉兰-巴雷综合征
B.婴儿脊肌萎缩症
C.先天性重症肌无力
D.脑性瘫痪
E.脊髓灰质炎


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234、单项选择题  关于瑞氏综合征的正确描述是（）

A.常出现高热
B.伴有中重度黄疸
C.肝脏轻中度增大
D.可出现心律失常
E.不会出现脑膜刺激征


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235、单项选择题  患儿5岁。出生时有颅内出血，现四肢张力增高，姿势异常及运动障碍，四肢张力呈铅管状改变，腱反射不亢进。其类型是（）

A.痉挛型
B.手足徐动型
C.强直型
D.共济失调型
E.震颤型


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236、单项选择题  女孩，12岁。4个月前开始眼皮睁不开，视物成双，自觉休息后好转。3个月前感四肢无力，经中药治疗病情稳定。约5d前感冒后以上症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2d不能下床，憋气，咳嗽有痰。来院时体温38℃，神志清，唇、甲稍有紫绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。 该患儿最急需的检查是（）

A.腰椎穿刺送常规+生化检查
B.血清抗乙酰胆碱受体的抗体测定
C.血清钾测定
D.血气分析
E.肌电图+重复电刺激检查


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237、单项选择题  女孩，8岁。近7d来先出现双下肢无力，后出现双上肢无力，双下肢发麻。检查：脑神经无异常，心、肺无异常，呼吸每分钟30次，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常，蛋白定量1．5g／L，细胞数4×106／L（4／mm）。 该患儿最可能的诊断是（）

A.急性感染性多发性神经根炎
B.急性脊髓灰质炎
C.急性横断性脊髓炎
D.周期性麻痹
E.全身型重症肌无力


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238、单项选择题  急性小脑共济失调的好发年龄是（）

A.婴儿期
B.幼儿期
C.学龄前期
D.学龄期
E.青春期


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239、单项选择题  女孩，2岁。生后患颅内出血，经抢救好转出院。15个月起常有冲头、发呆发作，有时呈大发作，至今不会独站和爬行。脑电图示两侧有大量1．5Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发。诊断为LennoX-Gastaut’s综合征。其首选的抗癫痫药物是哪一种（）

A.卡马西平
B.丙戊酸钠
C.苯巴比妥
D.苯妥英钠
E.氯硝西泮


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240、单项选择题  女孩，9岁。两下肢进行性无力伴尿潴留10天。体检：两上肢肌力5级，两下肢肌力0级．肌张力高，腱反射(+++)，病理反射(+)，第5胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈，位于脐下2cm。患儿最可能的临床诊断是（）

A.急性横贯性脊髓炎
B.急性脊髓灰质炎
C.吉兰-巴雷综合征
D.脊髓震荡
E.脊髓肿瘤


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241、单项选择题  诊断病毒性脑炎，哪条不符合（）

A.血氨值增高
B.脑脊液压力增高
C.脑脊液中糖含量正常
D.脑脊液中白细胞增加
E.脑脊液中可分离出病毒


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242、单项选择题  符合多发性抽动诊断的临床表现为（）

A.起病于18岁前。多数于2～10岁
B.主要表现慢性、波动性、游走性的多种抽动动作和一种或多种不自主发声性抽动
C.抽动症状不能受意志克制
D.不自主抽动或发声不能用其他疾病解释
E.脑电图可见局限性痫性放电波


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243、单项选择题  哪一项是急性小脑共济失调常见的体征（）

A.肌张力增高
B.膝反射亢进
C.闭目难立征阳性
D.眼球外展受限
E.咽反射减弱或消失


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244、单项选择题  下列哪项结果符合瑞氏综合征早期的血生化改变（）

A.血氨增高，血糖降低，血胆红素增高
B.血氨增高，血糖增高，血胆红素增高
C.血氨增高，血糖增高，血清转氨酶增高
D.血氨增高，血糖增高，凝血酶原时间延长
E.血氨增高，血糖降低，血清转氨酶增高


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245、单项选择题  男孩，2岁。生后13个月开始出现右侧面部及右上肢阵挛性发作，持续不断，意识无障碍。其诊断应是（）

A.强直性阵挛性癫痫状态
B.连续性部分性癫痫状态
C.复杂部分性癫痫状态
D.失神癫痫状态
E.不典型失神癫痫状态


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246、单项选择题  有关急性播散性脑脊髓炎的临床表现，以下说法正确的是（）

A.发生于任何年龄，常见于儿童与老年
B.根据临床特征可分为脊髓型和脑型
C.脑电图可见痫性放电
D.常呈复发缓解形式，病程大于1个月，缓解期必须大于1个月
E.一般呈单相性病程


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247、单项选择题  9岁女孩，1周前腹泻，3天后四肢乏力，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级，病理征阴性。 目前该患儿最应该进行的首要检查是（）

A.脑脊液
B.脊髓MRI
C.脑电图
D.头颅MRI
E.肌电图与神经传导速度


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248、单项选择题  Sturge-Weber综合征重要体征（）

A.异常色素增生
B.面部血管纤维瘤
C.面部血管痣
D.先天性皮肤鱼鳞病
E.Lisch小体


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249、单项选择题  提示吉兰-巴雷综合征患儿伴有膈肌麻痹的表现是（）

A.阵发性呼吸困难
B.吸气性三凹征
C.呼气性呻吟
D.呼吸节律不整齐
E.矛盾呼吸


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250、单项选择题  2岁女孩，今晨开始频繁惊厥发作，每次持续约5～10分钟，在发作间歇期意识不清，来院时仍有发作。应首先给予哪项急诊处理（）

A.苯妥英钠15～20mg／kg静注
B.苯巴比妥15mg／kg肌注
C.地西泮0.3～0.5mg／kg静注
D.10％水合氯醛0.5ml／kg等量生理盐水灌肠
E.地西泮0.3～0.5mg／kg肌注


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251、单项选择题  男孩，7岁，因双手震颤、步态不稳3天就诊。病前2周有水痘病史。查体：神志清楚，双眼可见水平粗大眼震，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。 该患儿不应该出现的检查结果是（）

A.脑脊液常规生化正常
B.脑脊液细胞及蛋白轻度增高
C.脑电图正常
D.脑电图背景节律稍慢化
E.头颅MRI有占位性病变


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252、单项选择题  男，2岁，诊断为痉挛型脑性瘫痪，不可能出现的体征是（）

A.腱反射亢进
B.巴氏征阳性
C.肌张力减低
D.踝阵挛阳性
E.霍夫曼（Hoffmann）征阳性


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253、单项选择题  大脑半球后2／5区域主要由以下哪些动脉供血（）

A.两侧椎动脉
B.两侧颈内动脉
C.两侧豆纹动脉
D.Willi动脉环
E.两侧大脑前动脉


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254、单项选择题  患儿，女，9岁，左侧肢体频繁抽搐4小时，昏迷1．5小时入院。体检：浅昏迷，左巴氏征阳性，无其他阳性体征。追问病史，1年前因昏迷伴反复抽搐1天在当地医院以"脑炎"住院，治疗3天好转出院。5个月前因步态不稳，再次在当地医院诊治，1周后病情缓解。辅助检查：血常规WBC14．6×10／L，N86％，L14％，肝肾功能正常；脑脊液常规和生化检查正常，IG指数0．59，寡克隆带阳性，MRI双侧额顶叶皮质下及半卵圆中心区域多发白质脱髓鞘改变。 下面几项中，应采用的治疗方案是（）

A.20％甘露醇脱水降颅压
B.丙种球蛋白400mg／d×5天
C.避免感染、发热、外伤、过度疲劳
D.泼尼松口服维持
E.以上都是


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255、单项选择题  哪种疫苗预防接种后发生急性播散性脑脊髓炎的几率最高（）

A.牛痘
B.狂犬疫苗
C.麻疹疫苗
D.乙脑疫苗
E.腮腺炎疫苗


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256、单项选择题  以下哪种药物可作为预防热性惊厥复发的长程用药（）

A.丙戊酸钠
B.卡马西平
C.乙琥胺
D.苯妥英钠
E.拉莫三嗪


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257、单项选择题  Lisch小体即（）

A.视网膜错构瘤
B.听神经瘤
C.视神经胶质瘤
D.色素性虹膜错构瘤
E.Wilms瘤


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258、单项选择题  第4天患儿处于浅昏迷状态，压眶有反应，呈去皮质强直状态，过度换气，瞳孔对光反应存在，双侧巴氏征阳性。肝肋下3．5cm，质韧。GPT100U，血氨为100μmol／L，血糖为1．56mmol／L。其病程属于哪一期（）

A.Ⅰ期
B.Ⅱ期
C.Ⅲ期
D.Ⅳ期
E.Ⅴ期


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259、单项选择题  1岁女孩，近日家长发现患儿常面色潮红，双眼向前凝视，双腿用劲内收，无意识改变，可人为中断，脑电图检查正常，其可能诊断为（）

A.多发性抽动
B.屏气发作
C.癔病
D.强直性发作
E.习惯性擦腿


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260、单项选择题  女孩，2岁，系瑞氏综合征入院。呈深昏迷，去皮质强直状态，过度换气。瞳孔对光反应存在，双巴氏征阳性，肝肋下4cm，质中。血清GPT150U，血糖为0．95mmol／L，凝血酶原时间为18秒，血清钠130mmol／L，钾4mmol／L，氯108mmol／L，钙2．3mmol／L，血pH7．32，PaO25．98kPa（45mmHg），BE4mmol／L。为了纠正其代谢紊乱，下列哪项不正确（）

A.纠正低血糖，每日静脉输入10％葡萄糖溶液1200～1600ml／m2
B.可用腹膜透析及新鲜血液交换输血降低血氨
C.维持电解质和酸碱平衡，纠正低血糖
D.维生素K静脉注射，纠正低凝血酶原
E.静脉应用广谱、对肝肾无影响的抗生素


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261、单项选择题  患儿，男，9岁，因发烧伴视物不清1天来眼科就诊，4天后双眼视力障碍加重，并出现双下肢麻木、行走困难，尿潴留。查体：神清，颈抵抗，腹壁反射消失，双下肢肌力1级，肌张力降低，双巴氏（+），第5胸椎以下痛觉消失。脑脊液寡克隆带阳性，双眼视觉诱发电位异常，脊髓MRI正常。大剂量甲强龙冲击治疗3天，视力恢复至右眼0．04，左眼0．5。肌无力、排尿障碍好转。2个月后复查脊髓MRI发现胸段脊髓损害不完全横贯型炎症。诊断应考虑为（）

A.急性播散性脑脊髓炎
B.多发性硬化
C.急性脊髓炎
D.视神经脊髓炎
E.单纯性球后视神经炎


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262、单项选择题  男，6岁，7天来四肢瘫痪，肌张力减退，深反射减低，但大小便能自控，无明显的感觉障碍。脑脊液检查，白细胞10×109／L，蛋白1．0g/L，糖3．5mmol／L，氯化物115mmol／L，该患儿可能的诊断是（）

A.吉兰-巴雷综合征
B.病毒性脑炎
C.急性脊髓炎
D.重症肌无力
E.急性播散性脑脊髓炎


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263、单项选择题  男孩，1岁。为瑞氏综合征，且有明显颅内压增高。下列处理哪项不妥当（）

A.20％甘露醇静脉注射，每次1g／kg每4～6h1次，可同时应用地塞米松
B.可用硬膜下或硬膜外的测压计监测颅内压，使颅内压维持在2.67kPa以下
C.监测血气，保持呼吸道通畅。尽量保持PaO2>6.65kPa（50mmHg），PaCO<6.65kPa（50mmHg）
D.维持正常血压，以保证颅内灌注压6.67kPa以上
E.在脑电图监护和人工呼吸器条件下，按3～5mg／kg苯巴比妥降低颅内高压


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264、单项选择题  男孩，3岁。宫内窘迫行剖宫产娩出。出生时苍白、窒息，出生体重为3．5kg。生后6个月不会抬头，1岁才会坐，3岁会走，双腿交叉呈剪刀样，腱反射亢进。其脑瘫类型是（）

A.痉挛型
B.手足徐动型
C.强直型
D.共济失调型
E.震颤型


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265、单项选择题  以下哪项是诊断小儿脑瘫的依据（）

A.1岁内脑损伤因素
B.智力低下
C.听力障碍
D.非进行性运动发育落后
E.随年龄增长，病情进行性加重


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266、单项选择题  男，7岁，突然面色苍白、大汗、头晕、心慌，神志清楚，脑电图正常，可能的诊断是（）

A.高热惊厥
B.中枢神经系统感染
C.低血糖症
D.屏气发作
E.癫痫


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267、单项选择题  瑞氏综合征的发病最根本的机制为（）

A.急性线粒体功能障碍
B.高氨血症
C.尿素循环障碍
D.乳酸堆积
E.脂肪酸堆积


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268、单项选择题  女，1岁半，因发热3小时来院，在门诊就诊时出现惊厥发作，送入急诊室时发作仍未停止。 若患儿既往有2次热惊厥病史，本次脑电图检查正常，建议短程预防其惊厥复发，可选用以下哪种药物（）

A.丙戊酸钠
B.氯硝安定
C.地西泮
D.苯妥英钠
E.拉莫三嗪


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269、单项选择题  按运动障碍分型，脑性瘫痪中最常见的是（）

A.混合型脑瘫
B.痉挛型脑性瘫痪
C.共济失调型脑瘫
D.手足徐动型脑瘫
E.肌张力低下型脑瘫


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270、单项选择题  3岁女孩，近4个月，阵发性点头、跌倒、发呆或强直性发作，伴智力、运动发育倒退，脑电图示2～4Hzδ、θ活动上重叠1～2．5Hz棘-慢复合波，其最可能的诊断为（）

A.大田原综合征
B.West综合征
C.Lennox-Gastaut综合征
D.儿童失神癫痫
E.Landau-Kleffner综合征


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271、单项选择题  男孩，10个月。1周来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天约十余次，伴有嗜睡，继而出现全身性惊厥4次，每次历时1～2min，神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3．5cm，质中韧感。查血白细胞数12．0×109／L，中性粒细胞0．70，血小板计数为110×1012／L，血糖1．68mmol/L，（30mg／dl），GF178u。脑电图的基本电活动为1～2Hz高幅8波，有时伴两后部阵发性节律性高幅α波活动。其最可能的诊断是（）

A.瑞氏综合征
B.病毒性脑炎
C.脑中线结构上肿瘤
D.隐球菌性脑膜炎
E.中毒性脑病


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272、单项选择题  大脑半球前3／5区域的血液供应主要来自于（）

A.两侧椎动脉
B.两侧颈内动脉
C.豆纹动脉
D.Willi动脉环
E.大脑前动脉


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273、单项选择题  男，1岁，大哭时即出现青紫，“上不来气”，约半分钟后出现吸气动作，青紫渐缓解，严重时出现意识丧失，肢体抽动，脑电图无异常，可能的诊断是（）

A.高热惊厥
B.中枢神经系统感染
C.低血糖症
D.屏气发作
E.癫痫


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274、单项选择题  下列哪种情况可以诊断热性惊厥（）

A.颅内感染所致惊厥
B.癫痫伴发热惊厥
C.瑞氏综合征所致惊厥
D.中毒性菌痢所致发热惊厥
E.上呼吸道感染伴发热惊厥


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275、单项选择题  符合热性惊厥诊断的是（）

A.1次热程中仅有一次惊厥发作
B.发作形势呈局限性发作或不对称发作
C.Reye综合征所致惊厥
D.上呼吸道感染伴有热惊厥
E.中毒性菌痢所致惊厥


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276、单项选择题  男，6岁，2日来四肢瘫痪，肌张力减退，深反射减低，但大小便能自控，无明显的感觉障碍，脑脊液检查，白细胞8×109／L，蛋白1．0g／L，糖2．9mmol／L，氯化物115mmol／L，该患儿可能的诊断是（）

A.病毒性脑炎
B.脊髓灰质炎
C.格林-巴利综合征
D.重症肌无力
E.周期性麻痹


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277、单项选择题  患儿女性。起病后表现为进食困难、声音微弱、呛咳，经过进一步检查诊断为重症肌无力。其类型是（）

A.眼肌型重症肌无力
B.延髓型重症肌无力
C.重症肌无力危象
D.重症肌无力胆碱能危象
E.重症肌无力反拗性危象


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278、单项选择题  患儿，女，9岁，左侧肢体频繁抽搐4小时，昏迷1．5小时入院。体检：浅昏迷，左巴氏征阳性，无其他阳性体征。追问病史，1年前因昏迷伴反复抽搐1天在当地医院以"脑炎"住院，治疗3天好转出院。5个月前因步态不稳，再次在当地医院诊治，1周后病情缓解。辅助检查：血常规WBC14．6×10／L，N86％，L14％，肝肾功能正常；脑脊液常规和生化检查正常，IG指数0．59，寡克隆带阳性，MRI双侧额顶叶皮质下及半卵圆中心区域多发白质脱髓鞘改变。 该患儿最可能的诊断为（）

A.急性播散性脑脊髓炎
B.多发性硬化
C.肾上腺脑白质营养不良
D.视神经脊髓炎
E.急性脊髓炎


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279、单项选择题  5个月10天，男孩，“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为（）

A.肾上腺脑白质营养不良
B.结节性硬化症
C.苯丙酮尿症
D.Sturge-Weber综合征
E.神经纤维瘤病Ⅰ型


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280、单项选择题  高热惊厥（）

A.脑膜刺激征阳性
B.皮肤有出血点
C.呕吐、脓血便
D.惊厥停止后神志即恢复正常
E.肢体瘫痪


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281、单项选择题  最主要的临床特征为非对称性弛缓性瘫痪的疾病是（）

A.急性横贯性脊髓炎
B.吉兰-巴雷综合征
C.脊髓灰质炎
D.恼干脑炎
E.重症肌无力（全身型）


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282、单项选择题  流行性脑脊髓膜炎流行时，下列哪种感染形式最多见（）

A.上呼吸道感染
B.隐性感染
C.脑膜炎
D.败血症性休克
E.脑膜脑炎


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283、单项选择题  男孩，1岁半。近3d来频繁呕吐伴惊厥，意识由嗜睡至昏迷。肝肋下4cm。GPT80u，血糖1．4mmol／L（25mg／dl），临床诊断为瑞氏综合征。下列哪项不是其主要临床特点（）

A.先驱病毒感染史
B.急性进行性脑病症状
C.神经系统定位体征
D.脑脊液压力增高而无炎症改变
E.早期血、脑脊液中糖降低，血清GPT增高


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284、单项选择题  结节性硬化症遗传方式为（）

A.常染色体显性遗传
B.常染色体隐性遗传
C.X连锁显性遗传
D.X连锁隐性遗传
E.线粒体遗传


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285、单项选择题  符合单纯性热性惊厥发作特点的是（）

A.1次热程中仅有一次惊厥发作
B.发作形势呈局限性发作或不对称发作
C.Reye综合征所致惊厥
D.上呼吸道感染伴有热惊厥
E.中毒性菌痢所致惊厥


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286、单项选择题  7岁男孩，不自主手舞动、步态不稳2个月，查体肝脏肋下2cm，肝功能转氨酶增高，血铜蓝蛋白减低，该患儿诊断为（）

A.注意力缺陷多动症
B.多发性抽动
C.癫痫肌阵挛发作
D.睡眠肌阵挛
E.肝豆状核变性


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287、单项选择题  在急性脊髓炎的治疗中，最为重要的是（）

A.尽早进行康复治疗
B.勤翻身，防止坠积性肺炎
C.保持皮肤清洁、按摩受压部位，防止压疮
D.留置导尿管，定期冲洗膀胱，防止尿路感染
E.尽早使用甲泼尼龙冲击治疗


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288、单项选择题  小儿脑动脉梗死的常见病因是（）

A.高血压
B.糖尿病
C.脑白质营养不良
D.感染免疫性疾病
E.脑肿瘤


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289、单项选择题  男孩，9岁，来自农村。今晨起感双下肢无力，疼痛不能行走，6小时后双上肢也出现无力，无明显二便障碍。查体：四肢肌力1级，肌张力低，腱反射消失，巴氏征阴性，深、浅感觉无异常。该患儿最可能的诊断是（）

A.急性脊髓灰质炎
B.吉兰-巴雷综合征
C.急性脊髓炎
D.良性肌炎
E.进行性肌营养不良


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290、单项选择题  神经纤维瘤病的遗传方式为（）

A.常染色体显性遗传
B.常染色体隐性遗传
C.X连锁显性遗传
D.X连锁隐性遗传
E.线粒体遗传


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291、单项选择题  男孩，10个月。频繁呕吐2d，抽搐、昏迷1d，经检查确诊为瑞氏综合征。除了下列哪项外，与预后不良有关（）

A.去大脑强直
B.反复惊厥
C.血氨在176μmol／L以上
D.空腹血糖为2.2mmol／L（40mg／dl）
E.脑电图呈弥漫性慢波


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292、单项选择题  8岁女孩，家长发现近日常有“发呆”，数秒后意识恢复，无倒地，脑电图示全脑3Hz棘-慢复合波，其可能的诊断是（）

A.儿童失神癫痫
B.晕厥
C.癔病
D.抽动症
E.屏气发作


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293、单项选择题  脑动脉的供血主要来自以下哪些动脉（）

A.两侧颈内动脉和两侧椎动脉
B.两侧豆纹动脉
C.两侧大脑前动脉
D.两侧颈内动脉
E.两侧椎动脉


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294、单项选择题  4岁患儿，家长和老师发现常有眨眼、清喉、耸肩动作，无意识改变，脑电图无异常，其可能的诊断是（）

A.儿童失神癫痫
B.晕厥
C.癔病
D.抽动症
E.屏气发作


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295、单项选择题  多发性抽动的发病机制是（）

A.多巴胺能神经元功能增强
B.多巴胺能神经元的功能减低
C.胆碱能神经元功能增强
D.胆碱能神经元功能减低
E.肾上腺素能神经元功能增强


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296、单项选择题  最主要的临床特征为进行性、对称性、弛缓性瘫痪的疾病是（）

A.急性横贯性脊髓炎
B.吉兰-巴雷综合征
C.脊髓灰质炎
D.恼干脑炎
E.重症肌无力（全身型）


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297、单项选择题  男孩，13岁。昨天受凉，今晨起感双下肢无力，1小时后双上肢也无力，四肢酸胀，因病情逐渐加重而入院。2年前曾发生四肢乏力，行走困难，2天后自愈。检查：四肢瘫痪，肌力1级，肌张力低，腱反射消失，其余无阳性体征，血清钾3．0mmol／L。可能的诊断是（）

A.周期性瘫痪
B.急性感染性多神经根炎
C.急性脊髓炎
D.病毒性肌炎
E.重症肌无力


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298、单项选择题  下列关于瑞氏综合征的治疗的描述中．正确的是（）

A.保持过度换气状态，有利于降低颅内压
B.维持血钠在150～160mmol／L，有利于脱水降低颅内压
C.控制脑水肿，降低颅内压，维持脑灌注
D.慎用止惊剂，以免引起呼吸抑制
E.维持体温在35℃，减少氧耗


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299、单项选择题  患儿5岁。出生时有颅内出血，现四肢运动障碍明显，张力增高，屈膝屈肘时常有屈曲性挛缩，膝腱反射亢进，巴氏征阳性。其类型是哪种（）

A.痉挛（偏瘫）型
B.痉挛（双瘫）型
C.痉挛（四肢瘫）型
D.共济失调型
E.震颤型


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300、单项选择题  针对10岁儿童诊断性智力测验的量表是（）

A.DDST
B.ABS
C.WISC-R
D.Gesell智力诊断法
E.WPPSI


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