1、单项选择题  关于Becker型肌营养不良症，下列哪项描述不正确（）.

A.较少见
B.X连锁的隐性遗传
C.发病和死亡年龄较晚
D.病情进展快
E.预后较好

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本题答案：D
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2、单项选择题  一学生，白天参加运动会长跑比赛，饱餐后入睡，翌日晨起见四肢瘫痪，查皿清钾降低，心电图出现U波，ST段下移，可能的诊断是（）.

A.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
B.脊髓出血
C.低钾型周期性瘫痪
D.急性脊髓炎
E.癔症性瘫痪

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本题答案：C
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3、单项选择题  低钾型周期性瘫痪属于（）.

A.骨骼肌钠离子通道病
B.骨骼肌钾离子通道病
C.骨骼肌氯离子通道病
D.骨骼肌钙离子通道病
E.骨骼肌钾离子和氯离子通道病

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本题答案：D
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4、单项选择题  周期性瘫痪最常累及的肌肉是（）.

A.眼外肌
B.咽喉肌
C.四肢近端肌肉
D.尿道和肛门括约肌
E.肋间肌和膈肌

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本题答案：C
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5、单项选择题  男性，10岁。走路缓慢，易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检：鸭步，见Gower现象，肌肉萎缩显著，腓肠肌饱满，肌力普遍减退，家族中其兄、舅有类似疾病史。 具有确诊价值的检查为（）.

A.血电解质
B.肌肉活检
C.血清肌酶测定
D.染色体检查
E.肌电图

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本题答案：B
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6、单项选择题  患者，男性，23岁，表现为发作性肌痛、肌无力，常于持续活动后诱发，休息不能终止发作，检查发现肌红蛋白尿，考虑诊断为（）.

A.线粒体肌病
B.Ⅰ类肉毒碱软脂酰转移酶缺乏
C.多系统性甘油三酯贮积性疾病
D.MELAS
E.MERRF

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本题答案：B
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7、单项选择题  多发性肌炎最有效的治疗方法是（）.

A.大剂量B族维生素
B.血浆置换
C.激素
D.免疫抑制剂，如MTX
E.抗生素

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本题答案：C
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8、单项选择题  男性，28岁。清晨起床时发现四肢无力，近端尤甚，且逐渐加重。体检：四肢近端肌力Ⅱ度，远端Ⅳ度，肌张力低下，腱反射消失。急查血清K+3.2mmol/L。 该患者最可能伴发的疾病为（）.

A.甲状腺功能亢进
B.心肌病
C.慢性肝炎
D.红斑狼疮
E.皮肌炎

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本题答案：A
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9、单项选择题  17岁，男性，双上肢肌无力数年，翼状肩胛，肌电图呈肌源性改变，肌酸激酶轻度增高，肌活检提示肌浆网空泡化，正确的诊断是（）.

A.多发性肌炎
B.进行性肌营养不良
C.肌萎缩侧索硬化症
D.guillain-Barre综合征
E.进行性脊肌萎缩症

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本题答案：B
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10、单项选择题  假肥大性肌营养不良症的临床表现（）.

A.突发的四肢近端无力
B.肌痛
C.叩击肌肉后出现肌球现象
D.活动后感到极度疲劳
E.Gower

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本题答案：E
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11、单项选择题  男性，10岁。走路缓慢，易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检：鸭步，见Gower现象，肌肉萎缩显著，腓肠肌饱满，肌力普遍减退，家族中其兄、舅有类似疾病史。 若该病例检出X染色体短臂上Xp21～Xp223序列的基因有缺陷，则诊断为（）.

A.Duchenne型
B.Becker型
C.肢带型
D.面-肩-肱型
E.远端型

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本题答案：A
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12、单项选择题  男性，28岁。清晨起床时发现四肢无力，近端尤甚，且逐渐加重。体检：四肢近端肌力Ⅱ度，远端Ⅳ度，肌张力低下，腱反射消失。急查血清K+3.2mmol/L。 对确立诊断最有帮助的措施为（）.

A.查心电图
B.腰穿
C.查肌电图
D.补钾，观察肌力有无改善
E.针刺大椎、肩井等穴位

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本题答案：D
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13、单项选择题  对周期性瘫痪概念描述最正确的是（）.

A.骨骼肌痉挛性瘫痪
B.发作性骨骼肌痉挛性瘫痪同时伴血清钾降低
C.反复发作性肌肉弛缓性瘫痪
D.反复发作性骨骼肌弛缓性瘫痪为特征肌病，发作时多伴血清钾含量改变
E.骨骼肌弛缓性瘫痪

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本题答案：D
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14、单项选择题  关于酸性麦芽糖酶缺陷症描述正确的是（）.

A.是糖原贮积病Ⅱ型
B.基因定位于13号染色体长臂23区
C.分为婴儿型及成人型
D.高糖低蛋白饮食可能对该类患者有益
E.成人型一般为恶性

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本题答案：A
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15、单项选择题  

患者男性，18岁，晨起时肌肉酸胀，翻身和起床困难。近1个月内类似发作4次，均持续数小时完全恢复。查体：双上肢肌力3级，双下肢2级，腱反射减低，病理征（-），感觉无异常。心电图示ST段压低和U波。

A.口服螺内酯
B.口服乙酰唑胺
C.口服氢氯噻嗪
D.避免诱因
E.口服钾盐

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本题答案：C
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16、单项选择题  下列疾病中不属于自身免疫性疾病的有（）.

A.重症肌无力
B.Lambert-Eaton综合征
C.进行性肌营养不良
D.慢性炎症性脱髓鞘性多神经病
E.多发性肌炎

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本题答案：C
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17、单项选择题  进行性肌营养不良症的下列哪项描述不正确（）.

A.是一组遗传性肌肉变性病
B.病情进展缓慢，症状进行性加重
C.累及肢体和头面部肌肉，少数有心肌受累
D.对称性肌无力、肌萎缩，可有肌肥大
E.肌电图运动单位电位时限增宽、波幅增高，多相波增多

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本题答案：E
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18、单项选择题  下列哪些疾病属于钠离子通道病（）.

A.高钾型周期性瘫痪
B.低钾型周期性瘫痪
C.强直性肌营养不良
D.多发性肌炎
E.先天性肌强直

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本题答案：A
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19、多项选择题  下列体征可因细胞外液太多造成的是（）

A.眼睑浮肿
B.肺水肿
C.腹水
D.胸水
E.体重增加

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本题答案：A, B, C, D, E
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20、单项选择题  Duchenne型肌营养不良症患者不包括下列哪些临床表现（）.

A.男性，12岁以后发病
B.鸭步
C.Gower征
D.腓肠肌假肥大
E.翼状肩胛

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本题答案：A
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21、单项选择题  女性，28岁，工人。因双下肢无力1天而就诊。病前无感冒、腹泻病史。患者1天前在休息时突发双下肢无力。酸胀麻木，伴刺痛感。查体：体温36．5℃，呼吸21次／分，脉搏85次／分，血压120／80mmHg。神经专科查体双下肢肌张力减弱，肌力4级，双侧膝反射（+）对称，双侧巴氏征（－） 最及时的治疗方法是（）.

A.大剂量维生素
B.激素
C.补钾
D.血浆置换
E.外科手术

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本题答案：C
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22、单项选择题  下列不属于骨骼肌疾病的是（）.

A.进行性脊肌萎缩症
B.多发性肌炎
C.进行性肌营养不良
D.周期性瘫痪
E.僵人综合征

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本题答案：A
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23、单项选择题  强直性肌营养不良症的临床表现（）.

A.突发的四肢近端无力
B.肌痛
C.叩击肌肉后出现肌球现象
D.活动后感到极度疲劳
E.Gower

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本题答案：C
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24、单项选择题  患者躯干和四肢近端肌肉叩击后出现局部肌球现象，数秒钟后消失，该体征可见于（）.

A.进行性肌营养不良
B.强直性肌营养不良
C.多发性肌炎
D.低钾型周期性瘫痪
E.脊髓性肌萎缩症

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本题答案：B
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25、单项选择题  低钾型周期性瘫痪患者24小时口服补钾的总量为（）.

A.5g
B.10g
C.15g
D.20g
E.25g

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本题答案：B
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26、单项选择题  患者，男性，35岁，四肢无力、僵硬2年，肢体活动后疼痛明显，睡眠时正常，运动时肌肉痉挛，继续运动后痉挛症状反而减轻，检查发现肌红蛋白尿 如果组化染色发现磷酸化酶缺乏，可能的疾病为（）.

A.McArdle病
B.Tarui病
C.Pompe病
D.Andersen病
E.Cori－Forbe病

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本题答案：A
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27、单项选择题  关于多发性肌炎下列哪项不正确（）.

A.四肢近端对称性肌无力
B.首发症状多为站立、上下楼和梳头困难
C.常伴有肌肉酸痛和压痛
D.血沉和血清肌酶正常
E.可有颈部肌肉无力，表现为抬头困难

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本题答案：D
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28、单项选择题  下列疾病中属于X性连锁隐性遗传的为（）.

A.低钾型周期性瘫痪
B.少年近端型脊髓性肌萎缩症
C.Andersen综合征
D.先天性肌强直
E.假肥大型肌营养不良

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本题答案：E
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29、单项选择题  多发性肌炎的临床表现（）.

A.突发的四肢近端无力
B.肌痛
C.叩击肌肉后出现肌球现象
D.活动后感到极度疲劳
E.Gower

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本题答案：B
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30、单项选择题  女性，28岁，工人。因双下肢无力1天而就诊。病前无感冒、腹泻病史。患者1天前在休息时突发双下肢无力。酸胀麻木，伴刺痛感。查体：体温36．5℃，呼吸21次／分，脉搏85次／分，血压120／80mmHg。神经专科查体双下肢肌张力减弱，肌力4级，双侧膝反射（+）对称，双侧巴氏征（－） 最符合病情需要应完成的检查是（）.

A.腰骶段MR
B.神经传导速度及肌电图
C.急诊抽血查血生化
D.腰穿脑脊液检查
E.肌肉活检

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本题答案：C
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