1、单项选择题  男性，56岁，5年来进行性说话不清，饮水发呛，行走不稳，双上下肢无力。检查：眼球震颤，声音嘶哑，构音不清，软腭上抬无力，咽反射消失，伸舌困难，舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。双侧上下肢肌力4级，无肌萎缩，腱反射亢进，病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝试验不准不稳，Romberg征（+）。深浅感觉正常。X线片示第5～7颈椎骨质增生，枢椎齿状突在腭枕线上0.8cm。最可能的诊断是（）

A.颈椎病
B.肌萎缩性侧索硬化
C.脊髓压迫症
D.脊髓空洞症
E.颅底凹陷症

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

2、单项选择题  脑性瘫痪是一种（）

A.非进行性中枢性运动障碍
B.进行性中枢性运动障碍
C.非进行性外周性运动障碍
D.进行性外周性运动障碍
E.缓慢进行性中枢性运动障碍

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本题答案：A
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3、单项选择题  先天性脑积水的治疗主要是（）

A.手术治疗
B.减少脑脊液分泌
C.肾上腺糖皮质激素
D.神经营养剂
E.放疗

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本题答案：A
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4、单项选择题  选择性脊神经后根切断术治疗脑瘫，错误的是（）

A.手术年龄越小，效果越好
B.手足徐动型及共济失调型不宜行此手术
C.应选择患儿智力接近正常者
D.应选择肌张力在3级以上，并保持一定的肌力和运动功能者。
E.术后应坚持康复训练

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本题答案：A
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5、单项选择题  治疗脑性瘫痪的药物可选用（）

A.肾上腺糖皮质激素
B.丙种球蛋白
C.苯丙酸诺龙
D.氯苯氨丁酸
E.胰岛素

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本题答案：D
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6、单项选择题  以下高度提示脑性瘫痪的情况中不包括（）

A.核黄疸
B.精神运动发育迟滞
C.锥体外系症状伴双侧耳聋和上视麻痹
D.患儿不能坐或站立，头围异常增大
E.早产、低体重儿

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本题答案：D
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7、单项选择题  在颈枕区侧位的X线平片上，枢椎齿状突超出腭枕线0.5cm。最可能的诊断为（）

A.寰枕融合
B.小脑扁桃体下疝畸形
C.颅底凹陷症
D.KlippeI-FeiI综合征
E.寰枢脱位

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本题答案：C
本题解析：腭枕线为颅骨侧位腭后缘到枕骨大孔后上缘连线。正常时枢椎齿状突应低于此线，如超过此线3mm则可确诊为颅底凹陷症。

8、单项选择题  以下对颅底凹陷症描述错误的是（）

A.可有延髓麻痹症状
B.可有颈神经根症状
C.多为儿童期起病，进展缓慢，可因头部突然用力而诱发
D.早期一般无高颅压，晚期可出现
E.可有椎-基底动脉供血不足症状

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本题答案：C
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9、单项选择题  下列哪种疾病无需进行手术治疗（）

A.先天性脑积水
B.Arnold-Chiari畸形
C.颅底凹陷症
D.脑瘫痉挛型
E.单纯扁平颅底

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本题答案：E
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10、单项选择题  脑性瘫痪最常见的临床类型是（）

A.痉挛型
B.手足徐动型
C.共济失调型
D.震颤型
E.弛缓型

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本题答案：A
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11、多项选择题  关于Little病错误的有（）

A.上肢瘫痪重于下肢
B.无感觉异常
C.括约肌功能障碍
D.可有肌张力低下
E.共济失调者可手术治疗

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本题答案：A, C, E
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12、单项选择题  采用选择性脊神经后根切断术治疗脑瘫，主要适用于（）

A.痉挛型
B.手足徐动型
C.共济失调型
D.震颤型
E.弛缓型

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本题答案：A
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13、单项选择题  Arnold-Chiari畸形的特征性表现是（）

A.小脑扁桃体下疝
B.小脑蚓部萎缩
C.小脑发育不全
D.颈椎裂
E.脊髓空洞症

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本题答案：A
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14、单项选择题  先天性脑积水突出的眼征是（）

A.上睑下垂
B.落日征
C.眼肌麻痹
D.复视
E.突眼

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本题答案：B
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15、单项选择题  某患儿6个月，自出生后头围不断增大，前囟门、后囟门及侧囟门开大，颅缝变宽，扣诊颅骨出现破壶音，落日征阳性，目前临床拟诊为（）

A.脑性瘫痪
B.脊柱裂
C.颅底凹陷症
D.扁平颅底
E.先天性脑积水

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本题答案：E
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16、单项选择题  颅底凹陷症的治疗原则是（）

A.症状严重，影像学显示明显畸形，需手术治疗
B.症状轻微患者只要影像学发现畸形就要及早手术
C.有颅内压增高者不宜手术治疗
D.长期服用非甾体抗炎药可使症状减轻
E.若合并小脑扁桃体下疝不宜手术治疗

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本题答案：A
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17、单项选择题  颅底凹陷症患者X线平片显示枢椎齿状突超过腭枕线（）

A.0.5mm以上
B.1mm以上
C.2mm以上
D.3mm以上
E.4mm以上

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本题答案：D
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18、单项选择题  

女性，45岁，进行性走路不稳3年，右上肢麻木无力、右手肌萎缩2年，双下肢无力1年。检查：水平性眼球震颤，舌肌及右手萎缩，四肢肌力4级，腱反射双上肢低下、双下肢亢进，双下肢病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验和跟膝胫试验不稳不准。感觉正常。MRI示小脑移入椎管内，达颈1水平，脊髓颈2～胸10内有一长条状长T1、长T2信号。最可能的诊断为（）

A.扁桃体下疝
B.颈椎间盘突出
C.脊髓空洞症
D.脊髓肿瘤
E.小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症

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本题答案：E
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19、单项选择题  由核黄疸造成的脑性瘫痪，常表现为（）

A.痉挛型
B.手足徐动型
C.共济失调型
D.震颤型
E.弛缓型

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本题答案：B
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20、单项选择题  小脑扁桃体下疝畸形的临床表现无（）

A.Babinski征阳性
B.声音嘶哑、吞咽困难
C.眼球震颤、步态不稳
D.头痛和视神经乳头水肿
E.偏瘫

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本题答案：E
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21、单项选择题  颅底凹陷症可使下列结构受损，除去（）

A.后组脑神经
B.小脑
C.延髓和（或）上位颈髓
D.脑桥
E.椎基底动脉

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本题答案：D
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22、单项选择题  脑性瘫痪的诊断标准不包括（）

A.婴儿期内出现中枢性瘫痪
B.伴有智力低下、惊厥、行为异常、感知障碍
C.除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪
D.除外正常小儿一过性运动发育落后
E.MRI示大脑皮质萎缩和脑室扩大，或脑室周围白质软化

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本题答案：E
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23、单项选择题  下列不属于脑瘫病因的是（）

A.母亲妊娠早期病毒感染
B.生产过程造成胎儿脑缺氧
C.遗传代谢病
D.新生儿持续惊厥
E.母亲妊娠高血压

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本题答案：C
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24、单项选择题  某2岁患儿双下肢行走困难，双侧足尖着地呈剪刀步态，膝踝反射亢进，Babins-ki征阳性，其临床诊断为（）

A.癫儿
B.巨脑症
C.核黄疸
D.腓骨肌萎缩症
E.脑性瘫痪

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本题答案：E
本题解析：脑性痉挛性双侧瘫痪病儿用双侧足尖着地伴内收痉挛，呈剪刀步态和内翻马蹄足，轻者可见腱反射亢进及病理征。

25、单项选择题  某男38岁，肢体活动不灵、吞咽困难2年。查体有腱反射亢进。MRI示小脑扁桃体下端变尖，由枕骨大孔向下疝入椎管内超过5mm，脑室扩大。最可能的疾病为（）

A.脑积水
B.颅底凹陷症
C.Amold-Chiari畸形
D.椎管内肿瘤
E.颅内肿瘤

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本题答案：C
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26、单项选择题  “chamberlainline”指（）

A.蝶鞍中心至枕骨大孔前缘连线
B.蝶鞍中心至枕骨大孔后缘连线
C.鼻根至蝶鞍中心连线
D.硬腭后缘至枕骨大孔前缘的连线
E.硬腭后缘至枕骨大孔后缘的连线

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本题答案：E
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27、单项选择题  小脑扁桃体下疝畸形的诊断性检查可采用（）

A.B超检查
B.腰穿脑脊液压颈试验
C.颈椎平片
D.SPECT检查
E.MRI

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本题答案：E
本题解析：头部MRI检查的矢状位缘可清晰显示小脑扁桃体下疝及继发囊肿、脊髓空洞症等是诊断的主要依据。

28、单项选择题  脑性瘫痪的诊断主要根据（）

A.基因检查
B.家族史
C.影像学检查
D.血液检查
E.临床表现

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本题答案：E
本题解析：脑性瘫痪主要靠临床诊断，缺乏特异性诊断指标。

29、单项选择题  患儿，男，1岁2个月，运动发育落后半年。生后5分钟Apgar评分5分。家族史阴性。查体：智力正常，双上肢活动正常，双下肢肌张力增高，腱反射亢进，踝阵挛阳性。CT检查：脑室周围白质软化。 本病最可能的诊断为（）

A.椎管内肿瘤
B.脑炎后遗症
C.遗传性痉挛性截瘫
D.脑性瘫痪
E.正常小儿一过性运动发育落后

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本题答案：D
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30、单项选择题  诊断扁平颅底的条件是（）

A.颅底角大于145°
B.颅底角小于145°
C.枢椎齿状突进入枕骨大孔
D.小脑扁桃体进入枕骨大孔
E.枢椎齿状突超过腭枕线3mm

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本题答案：A
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