1、单项选择题  鉴别中枢性与肾性尿崩症（）

A.禁水试验
B.血钠水平
C.血渗透压
D.尿渗透压与尿比重
E.加压素试验

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

2、单项选择题  一男婴，足月儿，生后28d，出生体重4100g，生后母乳喂养困难。T35．5℃，P98／min，R32／min，皮肤黄染未退，少哭多睡，腹胀明显，大便秘结。摄膝部X线片未见骨化中心，此患儿最可能诊断是（）

A.新生儿败血症
B.母乳性黄疸
C.21-三体综合征
D.先天性甲状腺功能低下
E.先天性佝偻病

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

3、单项选择题  下列哪项是中枢性性早熟的病因之一（）

A.肾上腺皮质增生症
B.睾丸间质细胞瘤
C.单纯乳房早发育
D.原发性甲状腺功能减低症
E.McCune-Albright：综合征

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本题答案：D
本题解析：儿童性早熟可按其下丘脑-垂体-性腺轴功能是否提前发动分为中枢性（真性）和外周性（假性）两类。其中中枢性性早熟的病因有：①体质性；②下丘脑垂体病变，如：错构瘤、神经母细胞瘤、中枢感染等；③先天畸形，如：脑积水、脑穿通畸形等；④其他如：先天性肾上腺皮质增生症。

4、单项选择题  对可疑2型糖尿病患者最有诊断价值的检查是（）

A.空腹血糖
B.口服葡萄糖耐量试验
C.餐后2小时尿糖
D.24小时尿糖定量
E.糖化血红蛋白AlC（HbAlC.

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

5、单项选择题  21-三体综合征（）

A.智力正常
B.四肢细长
C.尿有鼠尿臭味
D.高腭弓、通贯手
E.嗜睡、腹胀、便秘

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

6、单项选择题  侏儒症的表现是（）

A.手宽而短，手指可呈爪形，关节屈曲，以髋，膝，肝为甚，常见膝外翻，皮肤干粗而厚
B.四肢短小，手指粗而短，五指齐平，无粘液性水肿，皮肤毛发正常
C.四肢短，手指粗而短，小指尤短且向内弯曲，无粘液性水肿，皮肤毛发正常
D.四肢短而躯干相对较长，指趾短，头发稀少而干枯，常伴有粘液性水肿
E.全身比例匀称，皮肤毛发正常，无粘液性水肿

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

7、单项选择题  儿童糖尿病以下列哪项最多见（）

A.非糖尿病性葡萄糖尿症
B.胰岛素依赖型糖尿病
C.非胰岛素依赖型糖尿病
D.继发性糖尿病
E.婴儿暂时性糖尿病

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

8、单项选择题  糖尿病酮症酸中毒时口腔内可产生（）

A.鼠尿味
B.大蒜味
C.烂苹果味
D.肝臭
E.腐烂味

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

9、单项选择题  男婴，3周，因发热3天，呕吐、精神差1天入院。查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎稍大。测血清电解质：钠126mmol／L，钾5．8mmol／L，氯91mmol／L。 最可能的诊断是（）

A.3-β羟类固醇脱氢酶缺陷
B.11β-羟化酶缺陷
C.17-羟化酶缺陷
D.18-羟化酶缺陷
E.21-羟化酶缺陷

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

10、单项选择题  患儿，男，3岁半，生长发育缓慢，反应迟钝，2岁半时会走、说话。身高80cm，体重12．5kg，皮肤粗糙，面色苍白，眼睑水肿，鼻梁低，表情呆滞，进食少，大便每3～4天一次，腹部膨隆，Hb90g／L。最可能的诊断是（）

A.巨结肠
B.营养不良性贫血
C.佝偻病
D.先天愚型
E.先天性甲状腺功能低下

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

11、单项选择题  患儿，男，10岁，多饮，尿量4000～5000ml／d已1个月。查体：生长发育正常，皮肤干燥，小便常规阴性，尿比重为1．005。尿pH为5血渗透压298mmol／L，血钠145mmol／L。最可能的诊断是（）

A.糖尿病
B.肾小管酸中毒
C.慢性肾炎
D.尿崩症
E.精神性烦渴

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

12、单项选择题  先天性肾上腺皮质增生症的特异性改变（）

A.LHRH激发试验示青春前期反应
B.LHRH激发试验示青春期反应
C.血睾酮，17-羟孕酮（17-OHP）增高
D.骨骼摄片发现骨纤维化病灶
E.骨龄加速

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

13、单项选择题  呆小病的表现是（）

A.矮小，面貌丑陋，尿中粘多糖增高
B.均匀矮小，幼稚面容，智力正常
C.上部量大于下部量，智力低下，特殊面容
D.矮小，长骨短，上部量大于下部量，智力正常
E.矮小，O形腿

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

14、单项选择题  

2岁患儿，不会独立行走，智力落后。查体：皮肤细嫩，肌肉松弛，眼距宽，鼻梁低平，伸舌，双眼外侧上斜，通贯掌，小指端向内侧弯曲。

A.脑发育不良
B.苯丙酮尿症
C.先天愚型
D.佝偻病
E.甲状腺功能减低症

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

15、填空题  甲状腺功能减低症的典型临床表现包括（）、（）、（）、（）。

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本题答案：智力低下；生长发育迟缓；特殊面容和体态；生理功能低下
本题解析：试题答案智力低下；生长发育迟缓；特殊面容和体态；生理功能低下

16、单项选择题  克汀病的表现是（）

A.手宽而短，手指可呈爪形，关节屈曲，以髋，膝，肝为甚，常见膝外翻，皮肤干粗而厚
B.四肢短小，手指粗而短，五指齐平，无粘液性水肿，皮肤毛发正常
C.四肢短，手指粗而短，小指尤短且向内弯曲，无粘液性水肿，皮肤毛发正常
D.四肢短而躯干相对较长，指趾短，头发稀少而干枯，常伴有粘液性水肿
E.全身比例匀称，皮肤毛发正常，无粘液性水肿

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本题答案：D
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17、问答题  糖尿病的诊断标准是什么？

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本题答案：糖尿病的诊断标准：①空腹血糖（FBG）≥7.0mmol／L，
本题解析：试题答案糖尿病的诊断标准：①空腹血糖（FBG）≥7.0mmol／L，并有糖尿病症状（三多一少等）。②随机血糖≥11.1mmol／L。③葡萄糖耐量试验（OGTT）：2小时血糖≥11.1mmol／L。

18、单项选择题  有关先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列不正确的是（）

A.皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内
B.11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高
C.21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高
D.17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高
E.失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显增高

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本题答案：E
本题解析：先天性肾上腺皮质增生症的诊断涉及许多激素及中间产物。其实验室检查的诊断要点如下：①患儿皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内，对诊断意义不大。②尿液17-酮类固醇、17-羟类固醇、孕三酮和血浆中17-羟孕酮、脱氢异雄酮、雄烯二酮等检测可用于鉴别各型先天性肾上腺皮质增生症。③失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显降低。④17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高。

19、单项选择题  儿童甲状腺功能亢进主要见于（）

A.淋巴细胞性甲状腺炎
B.弥漫性毒性甲状腺肿
C.外源性甲状腺素摄入过多
D.甲亢性甲状腺癌
E.亚急性甲状腺炎

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本题答案：B
本题解析：甲状腺功能亢进症是指由于内源性甲状腺素过多所致的一种临床综合征。儿童甲状腺功能亢进症主要见于弥漫性毒性甲状腺肿，仅少数患儿是由一些罕见疾病所造成的。

20、单项选择题  上颌骨骨折发生骨移位的最佳复位时间为（）

A.1周之内
B.1月之内
C.2周之内
D.2月之内
E.骨折当时

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

21、单项选择题  男孩，12岁，患1型糖尿病，近日因肺部感染诱发酮症酸中毒。特征性的临床症状是（）

A.烦渴、多饮、多尿
B.呼出气有烂苹果味
C.昏迷
D.皮肤干燥，弹性差
E.呼吸深大

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本题答案：B
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22、单项选择题  以下哪项是体质性性早熟的临床表现（）

A.患儿身高及体重增长减慢
B.绝大多数在4～8岁出现，也有婴儿期发病者
C.发育顺序与正常青春发育不同
D.以男孩多见，占男孩性早熟的80％以上
E.骨龄发育落后

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本题答案：B
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23、问答题  甲状腺功能减低症的治疗原则是什么？

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本题答案：甲状腺功能减低症的治疗原则：①早期治疗、终身用药；②小
本题解析：试题答案甲状腺功能减低症的治疗原则：①早期治疗、终身用药；②小剂量开始逐渐加至足量；③定期复查；④根据个体差异调整维持剂量，维持正常甲状腺功能。

24、单项选择题  患儿，男，7岁，智力落后6+年伴矮小。查体：T36．5℃，P60次／分，颜面苍白，唇厚，舌大，颈短，上部堂／下部堂>1．5，皮肤粗糙，心音低钝，腹膨隆，该患儿最大可能是（）

A.甲状腺功能亢进症
B.甲状腺功能减低症
C.化脓性甲状腺炎
D.单纯甲状腺肿
E.医源性甲亢

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

25、单项选择题  HbA1c是目前监测糖尿病控制情况的良好指标，其所代表的血糖水平是近期（）

A.1～2周
B.2～4周
C.4～6周
D.6～12周
E.16～20周

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

26、单项选择题  女孩，6岁。因"乳房增大，身高增长加速近1年，阴道出血3d，来院就诊。查体：身高120cm，乳房B期，阴毛P期。手腕骨X线片示骨龄9岁。 此患儿最可能的诊断的是（）

A.单纯性乳房早发育
B.体质性性早熟
C.McCune-Albright综合征
D.先天性肾上腺皮质增生症
E.原发性甲状腺功能减低症伴性早熟

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

27、问答题  简述特发性生长激素缺乏症的临床特点。

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本题答案：特发性生长激素缺乏症的临床特点：①男孩多于女孩；②身材
本题解析：试题答案特发性生长激素缺乏症的临床特点：①男孩多于女孩；②身材矮小，但身体各部分比例匀称；③智力发育正常；④面容幼稚；⑤骨骼发育迟缓，骨龄落后于实际年龄2岁以上，且多数有青春期发育延迟。

28、单项选择题  对于散发性先天性甲状腺功能减低症，下列哪项措施不合适（）

A.尽早诊断后尽快用甲状腺素治疗
B.用甲状腺素治疗时，应注意适当补充营养
C.血清T1、TSH可作为调节用药的参考
D.用药后如有烦躁不安、多汗、消瘦时宜减量
E.用药后精神、食欲好转，即可减量

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

29、单项选择题  有助于诊断生长激素缺乏症的检查是（）

A.智能筛查
B.染色体核型分析
C.长骨摄片
D.胰岛素刺激试验
E.TRH刺激试验

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

30、单项选择题  21羟化酶缺陷单纯男性化型的男孩多表现为（）

A.外生殖器畸形
B.失盐表现
C.中枢性性早熟
D.周围性性早熟
E.早期睾丸明显增大

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本题答案：D
本题解析：暂无解析