1、单项选择题  关于Wilson病的起病方式叙述错误的是（）

A.起病多缓慢，少数可因外伤、感染或其他原因而呈急性起病
B.多于青少年期起病，少数可于成年期起病，发病年龄在4～50岁
C.以肝脏症状起病者平均年龄11岁，以神经症状起病者平均年龄19岁
D.即使未经治疗相当患者始终可不出现肝脏和神经损害症状
E.少数患者以急性溶血性贫血、皮下出血、鼻出血、关节病变、肾损害和精神障碍为首发症状

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本题答案：D
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2、单项选择题  迟发性运动障碍的患者如需治疗精神病，可选择如下药物，除了（）

A.氯氮平
B.奥氮平
C.喹迪平
D.利培酮
E.氟哌啶醇

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本题答案：E
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3、单项选择题  下列关于帕金森病的描述不正确的是（）

A.纹状体多巴胺一乙酰胆碱失衡与肌张力增高、动作减少等症状的产生密切相关
B.出现临床症状时纹状体多巴胺浓度一般降低80%以上
C.多巴胺递质降低的程度与患者的症状严重度不相一致
D.多巴胺替代药物治疗的治疗原理是纠正递质失衡
E.抗胆碱药物治疗的治疗原理是纠正递质失衡

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本题答案：C
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4、单项选择题  原发性肌张力障碍的遗传方式可以为（）

A.常染色体显性
B.常染色体隐性
C.X染色体连锁显性
D.X染色体连锁隐性
E.都可以

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本题答案：E
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5、单项选择题  在下列疾病中哪些患者应禁用苯海索（）

A.肝功能不全
B.肾功能不全
C.心律失常
D.癫痫
E.前列腺肥大

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本题答案：E
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6、多项选择题  肌张力障碍的药物治疗可采用（）

A.苯海索
B.地西泮
C.硫必利
D.氟哌啶醇
E.普拉克索

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本题答案：A, B, C, D
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7、多项选择题  原发性震颤的药物治疗包括（）

A.扑痫酮
B.普萘洛尔
C.阿罗洛尔
D.氯硝西泮
E.硫必利

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本题答案：A, B, C, D
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8、单项选择题  亨廷顿病的致病基因是（）

A.DJ-1
B.DYT1
C.GCH-1
D.IT15
E.Parkin

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本题答案：D
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9、单项选择题  PD患者黑质致密部残留神经元变性，胞质内出现特征性的嗜酸性包涵体为（）

A.Pick小体
B.CowdryA型包涵体
C.Lewy小体
D.老年斑
E.Pale小体

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本题答案：C
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10、单项选择题  下列何种药禁止与三环类抗抑郁剂或SSRI合用（）

A.恩托卡朋
B.托卡朋
C.罗匹尼罗
D.普拉克索
E.司来吉兰

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本题答案：E
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11、单项选择题  常用的复方L-Dopa控释片是（）

A.苄丝肼-左旋多巴（美多巴）
B.卡比多巴-左旋多巴片（心宁美）
C.复方卡比多巴（息宁）
D.美多巴快
E.多巴丝肼

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本题答案：C
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12、单项选择题  帕金森病最主要临床特征是（）

A.震颤，肌张力增高，面具脸
B.震颤，肌张力增高，搓丸样动作
C.肌张力增高，运动减少，慌张步态
D.震颤，运动减少，写字过小症
E.震颤，肌张力增高，运动迟缓

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本题答案：E
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13、多项选择题  基底节由以下哪些核团组成（）

A.尾状核
B.壳核
C.苍白球
D.丘脑底核
E.黑质

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本题答案：A, B, C, D, E
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14、单项选择题  虽然帕金森病脑内多巴胺减少，但不用多巴胺而用左旋多巴治疗，因为（）

A.左旋多巴的不良反应较多巴胺少
B.多巴胺在胃肠道内易于降解而失效
C.左旋多巴易于经胃肠道吸收
D.多巴胺不能透过血-脑脊液屏障
E.左旋多巴可直接作用于多巴胺受体

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本题答案：D
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15、单项选择题  亨廷顿病的遗传方式为（）

A.常染色体显性
B.常染色体隐性
C.X染色体连锁显性
D.X染色体连锁隐性
E.目前尚不清楚

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本题答案：A
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16、单项选择题  下列哪项疾病或药物较少引起继发性肌张力障碍（）

A.脑炎
B.肝豆状核变性
C.甲亢
D.左旋多巴
E.甲氧氯普胺

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本题答案：C
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17、单项选择题  下列哪种症状为Wilson病的少见症状（）

A.舞蹈样动作
B.震颤
C.智能减退
D.手足徐动样动作
E.癫痴

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本题答案：E
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18、单项选择题  基底节神经环路中的间接通路是指（）

A.新纹状体-内侧苍白球-丘脑底核-外侧苍白球/黑质致密部
B.新纹状体-内侧苍白球-丘脑底核-外侧苍白球/黑质网状部
C.新纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/黑质致密部
D.新纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/黑质网状部
E.新纹状体-苍白球-丘脑底核-黑质

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本题答案：D
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19、单项选择题  下列哪种药物较少引起继发性肌张力障碍（）

A.奥氮平
B.氟哌啶醇
C.奋乃静
D.左旋多巴
E.甲氧氯普胺

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本题答案：A
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20、单项选择题  关于L-Dopa制剂的不良反应的叙述错误的是（）

A.可分为周围性和中枢性两大类
B.周围性不良反应有恶心、呕吐、低血压等，持续用药后多可适应
C.中枢性不良反应包括症状波动、运动障碍和精神症状等
D.闭角型青光眼、精神病患者禁用L-Dopa制剂
E.症状波动、运动障碍是常见的并发症，多在用药的第1年中出现

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本题答案：E
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21、单项选择题  下列哪项提示患者存在轻微肌强直（）

A.面具脸
B.让患者运动一侧肢体，另一侧肢体的震颤更加明显
C.仰卧位时，迅速撤掉枕头，患者头部下落缓慢
D.双肘置于桌上，两臂及腕部肌肉尽量放松，患者腕关节与前臂约成90°屈曲
E.老年PD患者关节疼痛

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本题答案：C
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22、单项选择题  下列关于PD叙述正确的是（）

A.主要发生于中老年人，说明年龄老化是其致病因素
B.患者发病机制是由于黑质-纹状体通路中DA递质减少，其他递质均无改变
C.临床上DA递质减少的程度与患者症状的严重性无相关性
D.黑质DA能神经元减少50%以上，纹状体DA递质减少80%以上，临床才会出现PD的运动症状
E.一半以上的PD患者有遗传倾向，呈不完全外显率的常染色体显性遗传

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本题答案：D
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23、单项选择题  迟发性运动障碍的主要病因为（）

A.长期刺激多巴胺受体，受体反应超敏
B.长期阻断多巴胺受体，受体反应超敏
C.长期刺激多巴胺受体，受体反应下降
D.长期阻断多巴胺受体，受体反应下降
E.长期刺激乙酰胆碱受体，受体反应超敏

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本题答案：B
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24、单项选择题  有关小舞蹈病的舞蹈样动作叙述错误的是（）

A.可急性出现，也可隐袭起病
B.常为双侧性，也有部分患者呈单侧或局限
C.安静或休息时出现或明显，随意运动时减轻或停止
D.以面部最为明显，表现挤眉、弄眼、噘嘴、吐舌、扮鬼脸等
E.肢体表现为一种极快的有规则无目的的不自主运动

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本题答案：C
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25、单项选择题  下列哪项不符合小舞蹈病的体征（）

A.舞蹈样不自主运动
B.挤奶妇手法
C.肌张力减低
D.腱反射减弱或消失
E.小写症

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本题答案：E
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26、单项选择题  关于Wilson病的辅助检查叙述错误的是（）

A.以锥体外系症状为主要表现者，早期可无肝功能异常
B.无论有无临床症状，约96%患者有骨关节X线异常
C.颅脑CT可见脑萎缩、基底节低密度灶，特别是双侧丘脑区低密度灶最具特征性
D.离体皮肤成纤维细胞培养，患者胞质内铜/蛋白比值高于杂合子及对照组
E.基因诊断在症状前诊断和杂合子检出方面显示有明显优越性

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本题答案：C
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27、单项选择题  下列关于小舞蹈病辅助检查结果哪一项是不正确的（）

A.血沉加快
B.抗链球菌溶血素"O"滴度增加
C.血清可检出神经元抗体
D.脑电图改变无特异性
E.头部MRI检查无异常

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本题答案：E
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28、单项选择题  细胞移植治疗PD时，除可移植异体胚胎的脑黑质细胞外，还常移植自体的（）

A.皮肤黑色素细胞
B.肾上腺髓质
C.肾上腺皮质
D.脾脏细胞
E.肝脏细胞

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本题答案：B
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29、单项选择题  下列不支持PD诊断的症状或体征是（）

A.静止性震颤
B.锥体束征
C.少动
D.僵直
E.姿势反射障碍

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本题答案：B
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30、单项选择题  提示小舞蹈病诊断的依据不包括（）

A.儿童期发病
B.特征性舞蹈样动作
C.随意运动不协调
D.肌张力、肌力减退
E.智能障碍

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本题答案：E
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