1、单项选择题  下列有关肝豆状核变性疾病的表述哪项是不正确的（）。

A.精神症状
B.常染色体隐性遗传
C.铁代谢障碍
D.有角膜K-F环
E.有锥体外系症状

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本题答案：C
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2、单项选择题  男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。 患者如做肌电图检查，应该表现为（）。

A.运动传导速度减低
B.感觉传导速度减低
C.肌颤电位，肌肉失神经支配
D.肌源性损害
E.重复电刺激后动作电位幅度衰减20%

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本题答案：C
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3、单项选择题  脑囊虫病患者，颅腔MRI示脑室内有占位性病变，临床反复出现突发性体位性剧烈头痛及呕吐等颅内压增高症状，对该患者的治疗应用哪一种方案（）。

A.小剂量阿苯达唑治疗
B.大剂量吡喹酮治疗
C.甘露醇加地塞米松脱水治疗
D.脑室-腹腔引流术
E.颅腔手术摘除脑室内病变

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本题答案：E
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4、单项选择题  女性，18岁。视力下降2年，伴反复发作肢体瘫痪1年，经2次住院治疗，有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位异常。MRI：脑白质多发性T2加权高信号。 该病人的初步印象诊断是（）。

A.弥漫性轴周性脑炎
B.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
C.多发性硬化
D.脑栓塞
E.皮质下动脉硬化性脑病

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本题答案：C
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5、单项选择题  李某，男性，42岁，因"发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2年"入院，患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊为"精神病"，均于40岁左右去世，死因不详。神经系统检查：神志清醒，语言刻板、重复，记忆力、定向力、计算力、理解判断力均下降。MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行为异常，余神经系统查体未见明显异常。 若头MRI显示双侧额颞叶萎缩，脑活检病理可见泛素染色阳性神经元，则诊断为（）。

A.Alzheimer病
B.Pick病
C.额颞叶痴呆
D.Lewy体痴呆
E.进行性核上性麻痹

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本题答案：C
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6、单项选择题  Alzheimer病的确诊依据是（）。

A.病史
B.智力量表检查
C.头颅MRI
D.病理检查
E.脑电图检查

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本题答案：D
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7、单项选择题  男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。 下列治疗哪项是错误的（）。

A.应用抑制脑脊液分泌的药物
B.一侧颞肌下减压手术
C.脑室-腹腔分流术
D.脑室-心房分流术
E.脉络丛电灼或切除术

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本题答案：B
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8、单项选择题  男性，32岁。近半年渐出现四肢发硬，双手震颤，持筷不稳来院就诊。家人发现其表情呆板，言语减少，时有不自主发笑，且急躁易忘事。体检：仅见四肢肌张力呈铅管样强直，余体征（-），半年前有CO中毒史，曾昏迷1天，否认高血压史及家族史，此病人最可能的诊断为（）。

A.帕金森综合征
B.运动神经元病
C.原发性震颤
D.帕金森病
E.颈椎病

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本题答案：A
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9、单项选择题  患者，男性，65岁，1年前开始出现行动迟缓、步态缓慢、肢体震颤，自左上肢开始逐渐波及左下肢，震颤于静止时明显，行头颅MRI未见明显异常，最恰当的诊断是（）。

A.脑梗死
B.肝豆状核变性
C.帕金森病
D.特发性震颤
E.橄榄-脑桥-小脑萎缩

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本题答案：C
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10、单项选择题  属于神经系统变性疾病的是（）。

A.帕金森病
B.吉兰-巴雷综合征
C.脊髓空洞症
D.脑淀粉样血管病
E.周期性瘫痪

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本题答案：A
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11、单项选择题  小舞蹈病与下列哪一种病原体感染有关（）。

A.金黄色葡萄球菌
B.A型溶血性链球菌
C.肺炎支原体
D.李斯特杆菌
E.结核分枝杆菌

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本题答案：B
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12、单项选择题  帕金森病病理损害的主要部位是（）。

A.黑质致密部
B.蓝斑
C.中缝核
D.迷走神经背核
E.额叶

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本题答案：A
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13、单项选择题  帕金森病初发最常见的症状是（）。

A.静止性震颤
B.步态障碍
C.肌强直
D.运动迟缓
E.认知障碍

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本题答案：A
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14、单项选择题  患者女，42岁，左侧面颊发作性电击样疼痛2年，每次约10～20秒，打呵欠时可以诱发，查体无阳性体征。 最可能的诊断是（）.

A.非典型面痛
B.多发性硬化
C.鼻窦炎
D.三叉神经痛
E.面神经炎

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本题答案：D
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15、单项选择题  男性，69岁，患帕金森病，并患前列腺增生，下列药物中哪一种不宜应用（）。

A.苯海索
B.多巴丝肼
C.苯海拉明
D.金刚烷胺
E.溴隐亭

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本题答案：A
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16、单项选择题  运动神经元病中，脑干的运动神经核一般不受累及的是（）。

A.舌下神经核
B.迷走神经背核
C.动眼神经核
D.面神经核
E.疑核

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本题答案：C
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17、单项选择题  确诊Alzheimer病的方法是（）。

A.临床资料分析
B.头颅CT显示脑萎缩
C.脑脊液tau蛋白水平升高
D.神经量表检查
E.病理活检

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本题答案：E
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18、单项选择题  下列关于帕金森病的描述不正确的是（）。

A.纹状体多巴胺一乙酰胆碱失衡与肌张力增高、动作减少等症状的产生密切相关
B.出现临床症状时纹状体多巴胺浓度一般降低80%以上
C.多巴胺递质降低的程度与患者的症状严重度不相一致
D.多巴胺替代药物治疗的治疗原理是纠正递质失衡
E.抗胆碱药物治疗的治疗原理是纠正递质失衡

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本题答案：C
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19、单项选择题  男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。 下列哪项因素不会引起交通性脑积水（）。

A.脉络丛乳头状瘤
B.维生素缺乏
C.蛛网膜炎症、粘连
D.胎生期毒素作用
E.遗传性

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本题答案：B
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20、单项选择题  属于炎性脱髓鞘性疾病的是（）。

A.帕金森病
B.吉兰-巴雷综合征
C.脊髓空洞症
D.脑淀粉样血管病
E.周期性瘫痪

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本题答案：B
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21、单项选择题  男性，17岁，行动迟缓2年。体检：面部表情少，四肢肌张力呈铅管样增高，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环，该患者最有可能的诊断是（）。

A.帕金森病
B.帕金森综合征
C.特发性震颤
D.小舞蹈病
E.肝豆状核变性

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本题答案：E
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22、单项选择题  患者，男性，58岁，进行性人格改变和智能减退2年。患者于2年前开始缓慢出现人格改变，性格变得内向、孤僻和吝啬，并出现记忆力减退，对刚发生的事情不能记忆。近来出现幻听和幻视。查体发现精神抑郁，注意力涣散，记忆力、定向力和计算力均减退，行动迟缓。其他未见神经系统定位体征。头颅MRI发现脑萎缩，脑室系统扩大 本病例的脑组织病理检查可能出现的改变是（）。

A.中脑黑质神经元缺失
B.神经元胞浆内出现Lewy小体
C.神经元胞浆内出现神经元纤维缠结
D.广泛的神经元空泡样变性
E.神经胶质细胞增生不显著

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本题答案：C
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23、单项选择题  下列哪项不符合小舞蹈病（）。

A.成年发病
B.有风湿热表现
C.舞蹈样动作
D.可有共济失调
E.常有精神症状

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本题答案：A
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24、单项选择题  肌萎缩侧索硬化下列哪部位常首先受累（）。

A.胸段脊髓
B.颈段脊髓
C.腰段脊髓
D.颈膨大前角细胞
E.以上均不正确

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本题答案：D
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25、单项选择题  66岁，男性，行动迟缓，双手抖动6年，体检：瞬目动作减少，双上肢静止震颤，慌张步态，应首选用下列哪种药物治疗（）。

A.抗担碱能药物--苯海索
B.金刚烷胺
C.左旋多巴或多巴丝肼
D.多巴胺能受体激动剂--溴隐亭
E.吩噻嗪类药物--氯丙嗪

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本题答案：C
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26、单项选择题  肌萎缩侧索硬化最常见的首发临床症状是（）。

A.手指运动不灵和力弱
B.延髓麻痹
C.四肢无力
D.大小便失禁
E.四肢肌张力增高

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本题答案：A
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27、单项选择题  男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。 若肌电图显示神经源性改变，可见纤颤电位和正锐波，神经传导速度正常，考虑哪种病可能性大（）。

A.周围神经病
B.脊髓型颈椎病
C.多灶性运动神经病
D.脊肌萎缩症
E.运动神经元病

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本题答案：E
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28、单项选择题  下列哪项不是小舞蹈病的临床表现（）。

A.舞蹈样动作
B.挤奶妇手法
C.角膜K-F环
D.精神症状
E.可伴有心脏病

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本题答案：C
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29、单项选择题  女性，45岁。四肢远端不自主屈伸2年，紧张时加重，容易跌倒，病后记忆力渐进下降（）。

A.黑色素细胞减少
B.尾状核头部及大脑皮质萎缩
C.苍白球原发变性
D.黑质细胞减少，细胞质内有路易（Lewy）体
E.基底节大理石样变性

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本题答案：B
本题解析：1.本病符合帕金森病的临床表现，其病变部位影响黑质一纹状体通路，一般病理改变可见黑质细胞减少，细胞质内有路易（Lewy）小体。2.患者为中年女性，发病2年，不自主动作明显，伴智能减退，临床诊断为慢性进行性舞蹈病可能性大，其病理改变表现为整个脑部萎缩，以基底节、大脑皮质萎缩较为明显，尾状核头部明显萎缩为特征性的表现。

30、单项选择题  下列关于小舞蹈病治疗哪一项是不正确的（）。

A.可适当用镇静药
B.病症轻者，可不用青霉素或其他抗生素抗感染治疗
C.无论病症轻重，均应给予水杨酸钠或泼尼松
D.舞蹈症状可用氯丙嗪
E.治愈后还应定期随访

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本题答案：B
本题解析：暂无解析