1、单项选择题  患儿男，1岁9个月。步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）

A.肾上腺脑白质营养不良
B.异染性脑白质营养不良
C.苯丙酮尿症
D.Alexander病
E.Canavan病

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本题答案：B
本题解析：异染性脑白质营养不良（MLD），常染色体隐性遗传，是编码芳香硫酯酶A（ASA）的基因MLD突变所致的髓鞘形成不良。病变组织的切片染色可检得呈微红或微棕色的沉积物（对照呈蓝色的细胞核即为"异染性"）；本病的确诊依据是ASA活力的检测。故正确答案为B。

2、单项选择题  吉兰-巴雷综合征不会出现下列哪项临床表现（）

A.肢体感觉异常
B.四肢肌张力低下
C.括约肌功能障碍
D.Babinski征阳性
E.呼吸肌麻痹

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本题答案：D
本题解析：吉兰-巴雷综合征瘫痪特点是进行性对称性弛缓性肢体瘫痪，弛缓性瘫痪表现在肌张力降低、腱反射消失或减弱，病理征阴性，故选项B、C正确，该病可出现肢体麻木、瘙痒等感觉异常，严重者可有呼吸肌麻痹，故选项A．E正确，选项D为上运动神经元瘫痪特点，故正确答案为D。

3、单项选择题  有关急性播散性脑脊髓炎的辅助检查，以下哪种说法正确（）

A.脑CT早期即可发现明显脑萎缩
B.脑MRI可见脑灰质内多发性异常信号，也可见侵犯基底节及脊髓
C.脑脊液寡克隆抗体阳性，髓鞘碱性蛋白大多阳性
D.脑电图多有局灶性慢波活动的变化
E.体感诱发电位多数无异常

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

4、单项选择题  临床表现为意向性震颤、平衡差、口齿不清等症状（）

A.痉挛型脑性瘫痪
B.混合型脑性瘫痪
C.肌张力低下型
D.手足徐动型脑性瘫痪
E.共济失调型脑性瘫痪

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

5、单项选择题  表现为持续性、传导束型感觉障碍的是（）

A.吉兰-巴雷综合征
B.急性脊髓炎
C.小儿急性偏瘫
D.周期性麻痹
E.多发性硬化

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

6、单项选择题  下列除哪一项外均与抽动秽语综合征的发病有关（）

A.遗传
B.心理
C.环境
D.年龄
E.感染

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

7、单项选择题  16岁患儿，对周围无反应，不会说话，不会躲避危险，生活不能自理，IQ为12，请判断患儿智力低下的程度（）

A.轻度
B.中度
C.重度
D.中重度
E.极重度

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

8、单项选择题  2岁小儿，至今不能独走，体检见剪刀步，膝腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，诊断为脑性瘫痪。请判断其类型（）

A.强直型
B.手足徐动型
C.痉挛型
D.共济失调型
E.混合型

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

9、单项选择题  以下哪项是丙戊酸钠的有效血药浓度（）

A.4～12μg/ml
B.10～20μg／ml
C.20～40μg／ml
D.50～100μg/ml
E.20～80μg／ml

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

10、单项选择题  下列哪一项不是化脑的并发症（）

A.硬脑膜下积液
B.脑室管膜炎
C.脑积水
D.脑性低钠综合征
E.脑室内出血

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本题答案：E
本题解析：脑室内出血主要是外伤或凝血机制障碍所致。

11、单项选择题  4个月小儿，近半个月反复出现点头哈腰状发作，每次持续约1～2秒，常成串发作，每天数十次。脑电图示高峰失律，其癫痫发作类型是()

A.强直-阵挛发作
B.阵挛发作
C.肌阵挛发作
D.痉挛发作
E.强直发作

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

12、单项选择题  患儿男，4岁8个月，因发热2天，左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40.3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常。入院前1天，患儿出现左侧上下肢无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左上下肢肌力4级，右上下肢肌力5级，四肢痛温觉存在。 入院后最需要进行的检查为（）

A.脑电图
B.肌电图
C.神经传导速度
D.头颅MRI
E.体感诱发电位

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

13、单项选择题  患儿女，2岁半。落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动。 为进一步诊断，应选择下列哪项检查（）

A.尿三氯化铁试验
B.脑电图
C.头颅MRI
D.血清T3、T4、TSH测定
E.染色体核型分析

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

14、单项选择题  抽动秽语综合征的治疗不包括（）

A.避免过度兴奋、紧张、疲劳
B.氟哌啶醇等药物治疗
C.心理、行为治疗
D.生活习惯及主动注意力训练
E.高压氧

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

15、单项选择题  患儿男，8岁。不自主眨眼、歪嘴1年，加重伴四肢舞动、喉中发声1个月就诊。眨眼在看电视或写作业或注意力分散时有减轻，可自行控制数分钟，做脑电图检查正常。 患儿在服药后出现眼斜视、张口、舌不能伸出、颈强直、肢体僵硬，神志清楚，考虑为（）

A.颅内压增高
B.共济失调
C.急性肌张力不全
D.癫痫发作
E.去大脑强直

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

16、单项选择题  热性惊厥复发的危险因素是（）

A.首次发作时单纯性热性惊厥
B.首次发作年龄在3岁以上
C.一级亲属有热性惊厥史
D.首次发作前神经系统发育正常
E.以上都不是

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本题答案：C
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17、单项选择题  女孩，13岁。病前体健。因发热2天伴反复惊厥发作1天，于2月5日入院。入院时呈浅昏迷，臀部散在瘀点，颈部抵抗明显，Kernig征阳性。脑脊液常规和生化检查符合化脓性脑膜炎，但涂片和细菌培养未找到致病菌。入院后给青霉素800万U/d，分3次静脉滴注，次日神志转清，体温降至正常，从现有资料分析，该患儿最可能的致病菌是（）

A.肺炎球菌
B.流感杆菌
C.脑膜炎球菌
D.金黄色葡萄球菌
E.病毒性感染

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本题答案：C
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18、单项选择题  患儿男，9个月。10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天10余次，近几日好转，2天前嗜睡，继而出现全身性惊厥4次，每次历时1～2分钟，神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3.5cm，质中韧感。查血白细胞数12.0×109/L，中性粒细胞0.70，血小板计数为110×1012/L，血糖1.68mmol／L（30mg／dl），GPT178U，脑电图的基本电活动为1～2Hz高幅占波。 患儿出现呼吸不规则，瞳孔光反射迟钝，为抢救患儿，最应该使用的治疗是（）

A.甘露醇、地塞米松降颅内压
B.葡萄糖维持血糖
C.地西泮、苯巴比妥止惊
D.维持水电解质平衡
E.透析降低血氨

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本题答案：A
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19、单项选择题  3岁患儿，诊断为痉挛型脑性瘫痪，下列关于体征的描述中哪项是正确的（）

A.肌张力减低
B.膝腱反射亢进
C.Babinski征阴性
D.手足徐动
E.共济失调步态

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本题答案：B
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20、单项选择题  患儿男，9岁。因水痘后2周，发热、头痛、双下肢麻木无力、大小便困难2天入院。查体：神志清，精神萎靡，双下肢肌力2级，肌张力低，双足下垂，第6胸椎以下感觉消失，留置尿管。头颅MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号。首选的治疗方案为（）

A.足量敏感抗生素治疗
B.气管插管，保持气道通畅
C.抗病毒治疗
D.甲泼尼龙冲击后，口服泼尼松
E.高压氧治疗

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本题答案：D
本题解析：结合病史和临床表现考虑急性播散性脑脊髓炎。发生在病毒性疾病退热后可诊断为感染后脑脊髓炎，是一组由于感染-变态反应所致中枢神经系统脱髓鞘疾病。发生率最高的疾病为麻疹，其他依次为水痘、风疹、腮腺炎和流感。以病毒感染起病后7～14天或出疹后2～4天多见。急性期静脉注射或滴注足量的类固醇激素类药物，后改为泼尼松口服。故正确答案为D。

21、单项选择题  原发性癫痫及癫痫综合征的临床特点，下列哪项不符合（）

A.多有家族遗传倾向
B.发作形式较单纯
C.智力多受影响
D.脑电图背景波正常
E.对抗癫痫病药物反应较好

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本题答案：D
本题解析：尽管原发性癫痫及癫痫综合征的脑电图检查阳性率不十分高，但脑电图背景波正常并不是其临床特点，因为很多病例还是能够发现痫性脑电波和异常背景波。

22、单项选择题  急性脊髓炎损伤哪个节段可出现Horner征（）

A.脊髓圆锥
B.脊髓胸段
C.脊髓腰段
D.脊髓骶尾段
E.脊髓颈段

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本题答案：E
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23、单项选择题  患儿女，8岁。因频繁发呆凝视2个月就诊，发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动，意识丧失，无摔倒，数秒后缓解，发作后不能回忆，体检无异常。 该药的常见副作用有（）

A.嗜睡、食欲增加、肝毒性
B.嗜睡、皮疹、WBC下降、共济失调
C.牙龈肿胀、共济失调、眼震
D.消瘦、食欲减退、闭汗、找词困难
E.嗜睡、肌张力减低、呼吸道分泌物多

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本题答案：A
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24、单项选择题  最主要的临床特征为非对称性弛缓性瘫痪的疾病是（）

A.急性横贯性脊髓炎
B.吉兰-巴雷综合征
C.脊髓灰质炎
D.脑干脑炎
E.重症肌无力（全身型）

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本题答案：C
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25、单项选择题  最主要的临床特征为进行性、对称性、弛缓性瘫痪的疾病是（）

A.急性横贯性脊髓炎
B.吉兰-巴雷综合征
C.脊髓灰质炎
D.脑干脑炎
E.重症肌无力（全身型）

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

26、单项选择题  患儿女，产重3kg，现体重3.8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。 其最可能的月龄为（）

A.1个月
B.2.5个月
C.3个月
D.4个月
E.5个月

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本题答案：A
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27、单项选择题  患儿女，2岁半。诊断为痉挛型脑瘫，经功能训练仍有严重下肢痉挛，可考虑使用何种药物减低肌张力（）

A.苯海索
B.巴氯芬
C.左旋多巴
D.氟哌啶醇
E.苯巴比妥

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

28、单项选择题  患儿男，12岁。胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检：双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射。剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈（脐下2cm），脊柱无叩痛。 首先考虑的治疗是（）

A.神经营养药物
B.大剂量B族维生素
C.甲泼尼龙冲击治疗
D.针灸治疗
E.高压氧治疗

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

29、单项选择题  患儿女，8岁，因频繁发作性发呆凝视2个月就诊，每次发作仅3～5秒，发作时从无摔倒，发作后不能回忆，脑电图示全脑同步3Hz棘-慢复合波爆发，其癫痫发作类型是()

A.精神症状性发作
B.精神运动性发作
C.不典型失神发作
D.典型失神发作
E.部分继发全身性发作

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

30、单项选择题  患儿女，产重3kg，现体重3.8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。 若该儿童为正常儿童，下列关于神经反射的描述中正确的是（）

A.觅食反射阴性
B.腹壁反射阴性
C.握持反射阴性
D.吸吮反射阴性
E.拥抱反射阴性

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本题答案：B
本题解析：暂无解析