1、问答题  试述离子通道病及周期性瘫痪的概念?

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本题答案：离子通道病是离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神
本题解析：试题答案离子通道病是离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经和肌肉系统，心脏和肾脏等也可受累，包括中枢神经系统通道病和骨骼肌钙通道病。HoPP是常染色体显性遗传性骨骼肌钙通道病，我国以散发者多见；高钾型及正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病。

2、单项选择题  

患者，男，50岁，双下肢无力两年，蹲坐位起立时困难，之后又出现右侧举臂困难，双手握力尚可。查见四肢近端肌力差，有肌肉萎缩，无肌肉压痛。肌肉活检：用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成，β-淀粉蛋白浸染呈阳性反应。

A．多发性肌炎
B．包涵体肌炎
C．进行性肌营养不良
D．重症肌无力
E．运动神经元病

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

3、单项选择题  

患者，男，40岁，发热1月余，面部、颈部皮疹20余天，近1周患者感四肢无力，蹲下时起立困难，双臂上举不能过肩，并诉四肢肌肉按压痛，查血CK、LDH明显升高。

A．功能训练
B．补充营养
C．钙剂
D．其他免疫抑制剂
E．理疗

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

4、填空题  进行性肌营养不良症患者家系分析中散发病例的母亲或患者的同胞姐妹为_________。

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本题答案：可能携带者
本题解析：试题答案可能携带者

5、问答题  简述哪些辅助检查有助于多发性肌炎的诊断。

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本题答案：(1)实验室检查：多发性肌炎急性期可有血白细胞增多，约
本题解析：试题答案(1)实验室检查：多发性肌炎急性期可有血白细胞增多，约半数患者血沉加快；绝大多数PM和DM患者CK、LDH、GOT和GPT等血清肌酶活性明显增高，其增高程度与病变的严重程度相关；24小时尿肌酸增加，部分患者可见肌红蛋白尿，合并抗核抗体(ANA)阳性提示合并有系统性红斑狼疮或结缔组织病。
(2)肌电图检查：表现为肌源性损害为主，少数患者可为肌源性与神经源性损害同时存在。
(3)肌肉活检：在光镜下可见巨噬细胞和淋巴细胞浸润，细胞核内移，空泡形成，肌纤维大小不等，肌纤维纤维化及血管内皮细胞增生等。

6、单项选择题  

女性，55岁。近2个月来上楼吃力，上肢举起无力，逐渐加重。检查发现抬头肌群无力，四肢近端肌群无力，有按痛，远端肌力正常，眼眶周围、双鼻梁旁有淡红斑，指甲周围和指关节也有红斑。无其他神经系统异常。

A．系统性红斑狼疮
B．旋毛线虫病
C．皮肌炎
D．风湿性关节炎
E．进行性肌营养不良

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

7、问答题  简述低血钾型周期性瘫痪治疗。

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本题答案：急性发作时10%氯化钾或10%枸橼酸钾20～50ml顿
本题解析：试题答案急性发作时10%氯化钾或10%枸橼酸钾20～50ml顿服，24小时内再分次口服，总量为10g。如无效，可继续服用10%氯化钾或10%枸橼酸钾30～60ml/d，直至好转。重症病例可用10%氯化钾注射液10～15ml加入500ml输液中静脉滴注，并与氯化钾口服合用。补钾时要注意尿量、心率及肌力。对甲亢性麻痹应积极治疗甲亢，可预防发作。平时应少食多餐，忌高糖饮食(或高碳水化合物饮食)，限制钠盐。避免过饱、受寒、饮酒、过劳等激发因素。要多服高钾饮食和饮料。发作频繁者可口服乙酰唑胺。

8、问答题  Andersen综合征的治疗。

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本题答案：Andersen综合征治疗除控制心律失常外，发作时大量
本题解析：试题答案Andersen综合征治疗除控制心律失常外，发作时大量生理盐水静脉滴注可使瘫痪恢复。

9、名词解释  肌强直性周期性瘫痪

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本题答案：高血钾型周期性瘫痪部分患者伴有手肌、舌肌、眼睑肌的肌强
本题解析：试题答案高血钾型周期性瘫痪部分患者伴有手肌、舌肌、眼睑肌的肌强直发作或痛性痉挛，或仅在肌电图检查时出现肌强直电位；肢体放入冷水中易出现肌肉僵硬，故又称肌强直性周期性瘫痪。

10、单项选择题  下列哪项不是低钾性周期性瘫痪的特点()

A．是常染色体显性遗传病
B．是钙通道病
C．部分患者与甲状腺功能亢进有关
D．是1q32染色体编码二氢吡啶受体的基因突变所致
E．是家族性疾病，无散发患者

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

11、配伍题  低钾型周期性瘫痪具有的临床表现为()
多发性肌炎具有的临床表现为()
先天性肌强直具有的临床表现为()

A．四肢近端肌无力
B．肌痛
C．两者均有
D．两者均无

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本题答案：A,C,D
本题解析：试题答案A,C,D

12、单项选择题  关于高血钾型周期性瘫痪，下列哪项描述是不正确的()

A．该型罕见，多见于北欧国家
B．为常染色体显性遗传
C．多在运动后发作，饥饿、寒冷可诱发
D．给予葡萄糖和胰岛素静滴可诱发发作
E．预防发作首选乙酰唑胺

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

13、单项选择题  一Duchenne型肌营养不良患儿，其同胞姐妹为()

A．正常人
B．可能携带者
C．很可能携带者
D．肯定携带者
E．患者

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本题答案：B
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14、问答题  简述Andersen综合征的临床特点。

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本题答案：Andersen综合征又称为伴心律失常型周期性瘫痪，为
本题解析：试题答案Andersen综合征又称为伴心律失常型周期性瘫痪，为常染色体显性遗传病。发病时可为高血钾、低血钾或正常血钾；患者表现周期性瘫痪、肌强直和发育畸形；患者对应用钾盐敏感，儿童发病因有心律失常需安置起搏器。心律失常发作前心电图可有Q—T间期延长。

15、单项选择题  关于正常血钾型周期性瘫痪，下列哪项描述是不正确的()

A．为常染色体显性遗传或遗传方式未定
B．本型罕见
C．多在10岁前发病
D．多发生于夜间或晨起时
E．补充氯化钠可诱发发作

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本题答案：E
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16、名词解释  Thomsen病

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本题答案：Thomsen病又称为先天性肌强直。为常染色体显性遗传
本题解析：试题答案Thomsen病又称为先天性肌强直。为常染色体显性遗传病。自婴儿期或儿童期开始出现症状，呈进行性加重，至成年期趋于稳定，表现为肌强直，无肌萎缩和肌无力症状。

17、填空题  人类周期性瘫痪中最常见类型为_________。

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本题答案：低钾型周期性瘫痪
本题解析：试题答案低钾型周期性瘫痪

18、问答题  简述强直性肌营养不良症的诊断要点。

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本题答案：根据头面部肌肉、胸锁乳突肌和四肢远端肌萎缩、肌无力表现
本题解析：试题答案根据头面部肌肉、胸锁乳突肌和四肢远端肌萎缩、肌无力表现，体检时出现肌强直，叩击出现肌球，肌电图的典型肌强直放电，以及DAN分析出现异常的CTG重复，可诊断强直性肌营养不良症。

19、多项选择题  多发性肌炎的下列哪几项表述是正确的()

A．表现对称性近端肌无力
B．少数患者可出现吞咽困难、构音障碍和呼吸困难
C．通常可有眼外肌受累
D．40岁以上发病，尤其皮肌炎患者须警惕合并恶性肿瘤
E．CK、LDH增高与病情严重度不相关

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本题答案：A, B, D
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20、单项选择题  下列哪种疾病属骨骼肌钙通道病()

A．进行性肌营养不良症
B．多发性肌炎
C．高钾型周期性瘫痪
D．低钾型周期性瘫痪
E．强直性肌营养不良症

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本题答案：D
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21、单项选择题  40岁以上发生皮肌炎者须高度警惕()

A．恶性肿瘤
B．风湿热
C．红斑狼疮
D．类风湿性关节炎
E．心脏病

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本题答案：A
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22、多项选择题  下列哪些疾病属肌肉疾病()

A．进行性肌营养不良症
B．周期性瘫痪
C．重症肌无力
D．多发性肌炎
E．强直性肌营养不良症

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本题答案：A, B, D, E
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23、单项选择题  下列哪种肌病可有明显肌痛()

A．进行性肌营养不良症
B．线粒体肌病
C．先天性肌强直
D．强直性肌营养不良症
E．多发性肌炎

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本题答案：E
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24、填空题  多发性肌炎肌电图表现为_________损害为主，少数患者可为_________损害同时存在。

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本题答案：肌源性；肌源性与神经源性
本题解析：试题答案肌源性；肌源性与神经源性

25、单项选择题  

女性，55岁。近2个月来上楼吃力，上肢举起无力，逐渐加重。检查发现抬头肌群无力，四肢近端肌群无力，有按痛，远端肌力正常，眼眶周围、双鼻梁旁有淡红斑，指甲周围和指关节也有红斑。无其他神经系统异常。

A．绝对卧床休息
B．泼尼松
C．抗生素
D．血浆置换
E．三磷腺苷

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本题答案：B
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26、填空题  进行性肌营养不良症患者家系分析中有一个或一个以上男患儿的母亲，同时患者的姨表兄弟或舅父也患有同样病者为_________。

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本题答案：肯定携带者
本题解析：试题答案肯定携带者

27、多项选择题  多发性肌炎可采用下述哪些治疗方法()

A．皮质类固醇激素
B．免疫抑制剂
C．免疫球蛋白
D．血浆置换
E．放射治疗

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本题答案：A, B, C, D, E
本题解析：暂无解析

28、问答题  简述先天性副肌强直症与先天性肌强直的鉴别诊断。

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本题答案：先天性副肌强直症常幼年起病，肌强直较轻，无肌萎缩，肌肥
本题解析：试题答案先天性副肌强直症常幼年起病，肌强直较轻，无肌萎缩，肌肥大不明显。

29、多项选择题  下列疾病中属自身免疫性疾病的有()

A．重症肌无力
B．Lambert-Eaton综合征
C．进行性肌营养不良症
D．周期性瘫痪
E．多发性肌炎

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本题答案：A, B, E
本题解析：暂无解析

30、单项选择题  最常见的x性连锁隐性遗传的进行性肌营养不良的类型是()

A．面肩肱型肌营养不良
B．Duchenne肌营养不良
C．Becker肌营养不良
D．肢带型肌营养不良
E．眼肌型肌营养不良

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本题答案：B
本题解析：暂无解析