1、单项选择题  女患，33岁，既往健康。以"双下肢无力伴尿潴留1周"为主诉入院。查体：双下肢肌力2级，肌张力减低，腱反射（-），双侧Babinski征（-），双侧T10以下深浅感觉均消失。辅助检查：脑脊液无色透明，压力160mmHO，细胞数5×10/L，蛋白0.25g/L，糖2.9mmol/L，氯化物125mmol／L。 根据以上的临床表现，患者最可能的诊断（）

A.脊髓空洞症
B.急性脊髓炎
C.脊髓压迫症
D.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
E.脊髓蛛网膜炎

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

2、单项选择题  男患，68岁。3年前出现手指发抖，动作迟缓变少，小步走路且不稳。查体：血压130/90mmHg，心肺理诊未见异常。面具脸，慌张步态，步态不稳，指端震颤，肌张力增高，左侧肢体肌张力呈齿轮样增高，头颅MRI未显示异常，实验室检查未见异常。该患者的诊断为（）

A.亨廷顿病
B.帕金森病
C.脑动脉硬化
D.肝豆状核变性
E.脑梗死

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本题答案：B
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3、单项选择题  异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，表现为抽搐自手-肘-肩-面部逐渐发展（）

A.Jackson发作
B.精神性发作
C.复杂部分性发作
D.失神发作
E.全面性强直-阵挛发作

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

4、问答题  何谓书写痉挛？

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本题答案：指在书写时手和前臂出现的肌张力障碍和异常姿势，而做与此
本题解析：试题答案指在书写时手和前臂出现的肌张力障碍和异常姿势，而做与此无关的其他动作时则为正常。患者书写时手臂僵硬，握笔如握匕首，肘部不自主地向外弓形抬起，腕和手弯曲，手掌面向侧面，笔和纸几乎呈平行。

5、问答题  简述儿童期失神性癫痫的特点。

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本题答案：儿童期失神性癫痫的特点：发病高峰6～7岁，女孩多见，有
本题解析：试题答案儿童期失神性癫痫的特点：发病高峰6～7岁，女孩多见，有明显的遗传倾向。表现为频繁的失神发作，可伴轻微的其他症状，但无肌阵挛性失神。EEG示双侧同步对称的3Hz棘一慢波，背景活动正常，过度换气易诱发痫性放电甚至发作。丙戊酸钠和拉莫三嗪治疗效果好，预后良好，大部分痊愈。

6、问答题  简述抗癫痫药的停药原则。

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本题答案：抗癫痫药的停药原则：应遵循缓慢和逐渐减量的原则：一般说
本题解析：试题答案抗癫痫药的停药原则：应遵循缓慢和逐渐减量的原则：一般说来，全面强直-阵挛性发作、强直性发作、阵挛性发作完全控制4～5年后，失神发作停止半年后可考虑停药，但停药前应有缓慢减量的过程，一般不少于1～1.5年无发作者方可停药。有自动症者可能需要长期服药。

7、单项选择题  男患，43岁，劳累、着凉后觉双下肢麻木、无力，相继出现尿潴留、截瘫。病前2周曾有过发烧、轻咳，因截瘫10天病情未好转而入院。 查体：双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射（-），上腹壁反射（+），中、下腹壁反射（-），平脐以下深浅感觉消失，双侧Babinski征（-）。据此推论最可能的病变部位在（）

A.腰骶部神经根
B.腰髓第1节段
C.胸髓第10节段
D.胸髓第7节段
E.胸髓第2节段

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本题答案：C
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8、单项选择题  男患，69岁，患帕金森病，并患前列腺增生，下列药物中哪一种不宜应用（）

A.苯海索
B.多巴丝肼
C.苯海拉明
D.金刚烷胺
E.溴隐亭

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

9、问答题  什么是夏科关节？

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本题答案：脊髓空洞症的患者关节痛觉缺失可引起关节磨损、萎缩、畸形
本题解析：试题答案脊髓空洞症的患者关节痛觉缺失可引起关节磨损、萎缩、畸形、关节肿大、活动度增加，运动时有明显骨摩擦音而无疼痛感，称为夏科关节（Charcotjoint）。

10、单项选择题  小舞蹈病三联征是指（）

A.舞蹈样动作、肌张力减低、共济失调
B.舞蹈样动作、肌强直、共济失调
C.舞蹈样动作、偏瘫、共济失调
D.舞蹈样动作、痴呆、共济失调
E.舞蹈样动作、吞咽困难、共济失调

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

11、单项选择题  对髓内外病变进行定位诊断时，临床早期出现压迫症状，后期出现缺血性损害。应考虑（）

A.脊柱病变
B.脊髓硬膜外病变
C.脊髓和脊柱病变
D.脊髓外硬膜内病变
E.脊髓内病变

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本题答案：D
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12、问答题  路易体痴呆的三组主要症状是什么？

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本题答案：三个核心症状为波动性认知障碍、帕金森综合征、视幻觉。<
本题解析：试题答案三个核心症状为波动性认知障碍、帕金森综合征、视幻觉。

13、单项选择题  患者女性，肥胖痤疮，紫纹，化验血皮质醇增高，血糖增高，小剂量地塞米松抑制试验血皮质醇较对照日低38％，大剂量地塞米松抑制试验较对照日低78％。 该患者最可能的诊断（）

A.单纯性肥胖
B.Cushing病
C.肾上腺皮质腺瘤
D.异位ACTH综合征
E.糖尿病

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本题答案：B
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14、问答题  阐述抗癫痫药物治疗的一般原则。

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本题答案：抗癫痫药物治疗的一般原则：
①确定是否用药：
本题解析：试题答案抗癫痫药物治疗的一般原则：
①确定是否用药：一般说来，半年内发作两次以上者，一经诊断明确，就应用药；首次发作或间隔半年以上发作一次者，可根据患者及家属意愿酌情使用；
②正确选择药物：根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征类型选择用药；
③药物的用法：用药方法取决于药物代谢特点、作用原理及不良反应出现规律等，因而差异很大；
④严密观察不良反应：应用抗癫痫药物前应检查肝肾功能和血尿常规，用药后还需每月监测血尿常规，每季度监测肝肾功能，至少持续半年。不良反应包括特异性、剂量相关性、慢性及致畸性；
⑤尽可能单药治疗：抗癫痫药物治疗的基本原则即是尽可能单药治疗，单药治疗应从小剂量开始，缓慢增量至最低有效剂量；
⑥合理的联合治疗：约20%的患者在两种单药治疗后仍不能控制发作，此时应该考虑合理的联合治疗；
⑦增减药、换药、停药原则。

15、单项选择题  ATP7B基因突变（）

A.原发性扭转痉挛
B.帕金森病
C.肝豆状核变性
D.亨廷顿病
E.小舞蹈病

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本题答案：C
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16、单项选择题  男患，40岁，2天前晨起发现四肢不能活动，两便正常。既往有类似病史。查体：脑神经未见异常，四肢肌力2级，各腱反射（+），各种感觉正常，双侧Babinski征（-）。首选的检查是（）

A.腰穿
B.脊髓造影
C.肌电图神经传导速度
D.磁共振
E.心电图

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本题答案：E
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17、问答题  阐述脊髓压迫症的鉴别诊断。

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本题答案：脊髓压迫症的鉴别诊断：
①急性脊髓炎：急性起
本题解析：试题答案脊髓压迫症的鉴别诊断：
①急性脊髓炎：急性起病，病前多有感染病史，数小时或数日后出现脊髓横贯性损害，急性期脑脊液动力学试验一般无梗阻，脑脊液白细胞增多，以单核和淋巴细胞为主，蛋白质含量正常或轻度增高，脊髓MRI有助于鉴别。
②脊髓空洞症：起病隐匿，病程时间长，早期症状多见于下颈和上胸脊髓节段，亦可扩延至延髓。典型表现为病损节段支配区皮肤分离性感觉障碍，病变节段支配区肌萎缩，神经根痛少见，皮肤营养障碍改变明显。MRI可显示脊髓内长条形空洞。
③亚急性联合变性：多呈缓慢起病、出现脊髓后索、侧索及周围神经损害体征。血清中维生素B缺乏、有恶性贫血者可确定诊断。

18、单项选择题  难治性癫痫持续状态的治疗首选（）

A.利多卡因
B.氯氨酮
C.丙泊酚
D.硫喷妥钠
E.异戊巴比妥或咪达唑仑

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本题答案：E
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19、单项选择题  癫痫发作最有生命危险的是（）

A.全面性强直-阵挛发作
B.失神发作
C.复杂部分性发作
D.部分运动性发作
E.癫痫持续状态

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本题答案：E
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20、问答题  什么是Fromn征？

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本题答案：脑脊液常规、生化检查及动力学变化对确定脊髓压迫症和脊髓
本题解析：试题答案脑脊液常规、生化检查及动力学变化对确定脊髓压迫症和脊髓受压的程度很有价值，如病变造成脊髓蛛网膜下腔堵塞严重时脑脊液蛋白一细胞分离，细胞数正常，蛋白含量超过10g/L时，黄色的脑脊液流出后自动凝结，称为Fromn征。

21、单项选择题  Kluver-Bucysyndrome好发于哪种痴呆（）

A.额颞叶痴呆
B.血管性痴呆
C.路易体痴呆
D.帕金森病痴呆
E.正常颅压脑积水

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本题答案：A
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22、单项选择题  关于抗癫痫药的联合用药错误的是（）

A.两种单药治疗无效患者
B.有多种类型发作
C.针对药物的不良反应
D.不宜合用化学结构相同的药物
E.尽量选用副作用相同的药物合用

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本题答案：E
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23、单项选择题  急性上升性脊髓炎首选（）

A.皮质类固醇激素治疗
B.手术治疗
C.去除病因治疗
D.理疗
E.免疫球蛋白治疗

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本题答案：E
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24、单项选择题  神经细胞质内嗜酸性包涵体见于（）

A.帕金森病
B.小舞蹈病
C.肝豆状核变性
D.亨廷顿病
E.抽动秽语综合征

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本题答案：A
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25、单项选择题  单纯部分性发作不包括（）

A.部分运动性发作
B.部分感觉性发作
C.肌阵挛发作
D.自主神经性发作
E.精神性发作

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本题答案：C
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26、单项选择题  男患，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月。查体：双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。 若肌电图显示神经源性改变，可见纤颤电位和正锐波，神经传导速度正常，考虑哪种病可能性大（）

A.周围神经病
B.脊髓型颈椎病
C.多灶性运动神经病
D.脊肌萎缩症
E.运动神经元病

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本题答案：E
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27、单项选择题  男患，66岁，双手抖动伴动作缓慢7年。查体：慌张步态，记忆力减退不明显，拇指与示指呈搓丸样静止性震颤，"铅管样肌强直"，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小。 治疗此病最有效的药物是（）

A.D-青霉胺
B.复方左旋多巴
C.普萘洛尔
D.抗胆碱酯酶药
E.抗胆碱能药

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本题答案：B
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28、单项选择题  神经元颗粒空泡变性多见于（）

A.Alzheimer病
B.血管性痴呆
C.Pick病
D.路易体痴呆
E.CJD

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本题答案：A
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29、单项选择题  急性横贯性脊髓炎最易损害的脊髓节段（）

A.颈膨大部
B.T3～T5节段
C.T7～T10节段
D.腰膨大部
E.圆锥部

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本题答案：B
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30、单项选择题  发作时EEG呈现双侧对称3Hz棘-慢综合波（）

A.全面性强直-阵挛发作
B.失神发作
C.肌阵挛发作
D.强直性发作
E.阵挛性发作

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本题答案：B
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