1、单项选择题  男孩，8岁，因低热伴反复头痛、呕吐3天入院。病前健康。入院体检嗜睡状，颈有抵抗。查血氨、肝功能正常。CSF压力450mmH0，常规生化检查正常。EEG示弥漫性异常慢波。入院后次日突然意识障碍加重，呼吸不规则，时有呼吸暂停，双瞳孔光反应减弱。病情加重的最可能原因是病毒性脑炎合并（）

A.枕骨大孔疝
B.小脑天幕疝
C.中枢性呼吸衰竭
D.颅内压增高加重
E.周围性呼吸衰竭

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

2、单项选择题  有关急性播散性脑脊髓炎的辅助检查，以下哪种说法正确（）

A.脑CT早期即可发现明显脑萎缩
B.脑MRI可见脑灰质内多发性异常信号，也可见侵犯基底节及脊髓
C.脑脊液寡克隆抗体阳性，髓鞘碱性蛋白大多阳性
D.脑电图多有局灶性慢波活动的变化
E.体感诱发电位多数无异常

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

3、单项选择题  以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）

A.芳基硫酸酯酶A
B.半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶
C.21-羟化酶
D.长链酰基辅酶A脱氢酶
E.鸟氨酸转氨甲酰酶

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

4、单项选择题  患儿女，9岁。左侧肢体频繁抽搐4小时，昏迷1.5小时入院。体检：浅昏迷，左巴氏征阳性，无其他阳性体征。追问病史，1年前因昏迷伴反复抽搐1天在当地医院以"脑炎"住院，治疗3天好转出院。5个月前因步态不稳，再次在当地医院诊治，1周后病情缓解。辅助检查：血常规WBC14.6×109/L，N86%，L14%，肝肾功能正常；脑脊液常规和生化检查正常，IG指数0.59，寡克隆带阳性，MRI双侧额顶叶皮质下及半卵圆中心区域多发白质脱髓鞘改变。 下面几项中，应采用的治疗方案是（）

A.20%甘露醇脱水降颅压
B.丙种球蛋白400mg/d×5天
C.避免感染、发热、外伤、过度疲劳
D.泼尼松口服维持
E.以上都是

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本题答案：E
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5、单项选择题  DDST适用的年龄（）

A.6岁以下
B.4～9岁
C.5～9.5岁
D.2～18岁
E.6～16岁

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本题答案：A
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6、单项选择题  以上某几种类型同时存在，可伴有智力低下、癫痫等症状（）

A.痉挛型脑性瘫痪
B.混合型脑性瘫痪
C.肌张力低下型
D.手足徐动型脑性瘫痪
E.共济失调型脑性瘫痪

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

7、单项选择题  患儿女，8岁，因频繁发作性发呆凝视2个月就诊，每次发作仅3～5秒，发作时从无摔倒，发作后不能回忆，脑电图示全脑同步3Hz棘-慢复合波爆发，其癫痫发作类型是()

A.精神症状性发作
B.精神运动性发作
C.不典型失神发作
D.典型失神发作
E.部分继发全身性发作

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本题答案：D
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8、单项选择题  患儿女，产重3kg，现体重3.8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。 若患儿经短程预防后，仍有反复热性惊厥发作，可考虑选用何种药物长程预防（）

A.苯巴比妥
B.卡马西平
C.地西泮
D.苯妥英钠
E.苯海索

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

9、单项选择题  患儿女，10岁。1年前因发作性四肢强直伴意识丧失就诊，确诊癫痫，口服丙戊酸钠治疗后一直无发作，1周前家长自行停药，今晨患儿出现双目凝视，面色发绀，四肢强直，继之出现四肢有节律的抽动，持续40分钟来院，就诊时发作仍未缓解。 急诊处理时首选何种药物（）

A.苯妥英钠
B.地西泮
C.苯巴比妥
D.甘露醇
E.呋塞米

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

10、单项选择题  患儿男，5岁，既往语言发育正常，半年前开始出现失语，伴多动、暴躁等行为异常，做脑电图检查，其可能的发现是（）

A.爆发-抑制脑电图
B.全脑3Hz棘-慢复合波
C.高幅失律
D.全脑慢波背景上重叠1.5～2.5Hz棘-慢复合波
E.慢波睡眠期棘慢波持续发放

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本题答案：E
本题解析：3.Landau-Kleffner综合征（获得性癫痫性失语）病前发育正常，发病后逐渐发生听觉失认，导致失语，可伴惊厥发作及多动、暴躁等行为异常，其特征性脑电图改变为慢波睡眠期棘慢波持续发放。故正确答案为E。

11、单项选择题  患儿女，9岁。两下肢进行性无力伴尿潴留10天。体检：两上肢肌力5级，两下肢肌力0级，肌张力高，腱反射（+++），病理反射（+），第5胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈，位于脐下2cm。患儿最可能的临床诊断是（）

A.急性横贯性脊髓炎
B.急性脊髓灰质炎
C.吉兰-巴雷综合征
D.脊髓震荡
E.脊髓肿瘤

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本题答案：A
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12、单项选择题  癫痫持续状态（）

A.利他林（哌甲酯）
B.地西泮
C.泰比利
D.ACTH
E.丙戊酸钠

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本题答案：B
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13、单项选择题  5个月婴儿，表情呆滞，反应迟钝，眼距宽，鼻梁低平，张口伸舌，流涎，通贯手，为明确病因需做哪项筛查()

A.染色体核型分析
B.脑电图
C.头颅MRI
D.甲状腺功能测试
E.尿三氯化铁试验

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本题答案：A
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14、单项选择题  1岁3个月男孩，突发高热4小时伴惊厥1次收住院。惊厥持续5分钟，抽搐后神志清楚，精神尚可，咽部中度充血，扁桃体Ⅱ°肿大，无异常神经系统体征。4个月前有过1次类似发作。血象白细胞总数16×10/L，中性粒细胞比例0.7。 若患儿一般情况良好，首先考虑的诊断应是（）

A.上呼吸道感染伴发低钙惊厥
B.上呼吸道感染伴癫痫
C.上呼吸道感染伴复杂性热性惊厥
D.上呼吸道感染伴单纯性热性惊厥
E.颅内（细菌或病毒性）感染

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本题答案：D
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15、单项选择题  患儿女，12岁。4个月前开始双眼先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，下午症状重于上午，未特殊治疗而自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重，近2天出现吞咽困难，饮水呛咳，声音低微。 该患儿出现哪项临床表现易危及生命（）

A.眼外肌无力
B.颈肌无力
C.呼吸肌无力
D.吞咽无力
E.四肢无力

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本题答案：C
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16、单项选择题  肺炎链球菌所致化脑治疗时首选（）

A.头孢曲松
B.头孢曲松+氨苄西林
C.万古霉素
D.庆大霉素
E.青霉素

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本题答案：A
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17、单项选择题  患儿女，3岁。近4个月，阵发性点头、跌倒、发呆或强直性发作，伴智力、运动发育倒退，脑电图示2～4Hzδ、θ活动上重叠1～2.5Hz棘-慢复合波，其最可能的诊断为()

A.大田原综合征
B.West综合征
C.Lennox-Gastaut综合征
D.儿童失神癫痫
E.Landau-Kleffner综合征

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本题答案：C
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18、单项选择题  患儿男，7岁。病前2周有水痘病史，因双手震颤、步态不稳3天就诊，查体：神志清楚，眼球震颤，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。 该患儿进一步体格检查最可能出现的阳性体征是（）

A.踝阵挛阳性
B.腹壁反射消失
C.下肢痛觉消失
D.脑膜刺激征阳性
E.跟膝胫试验阳性

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本题答案：E
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19、单项选择题  9个月小儿，因发热2小时，惊厥1次就诊，发作时面色发绀，双目凝视，口吐白沫，四肢强直，呼之不应，持续约2～3分钟缓解。体检：T 39.5℃，热病容，神清，反应可，前囟平软，张力不高，咽充血，心肺腹无异常，脑膜刺激征阴性，双侧Babinski征阴性，该患儿最可能的诊断是()

A.颅内感染
B.中毒性脑病
C.单纯性热性惊厥
D.复杂性热性惊厥
E.Reye综合征

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本题答案：C
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20、单项选择题  患儿女，1岁。近日家长发现患儿常面色潮红，双跟向前凝视，双腿用劲内收，无意识改变，可人为中断，脑电图检查正常，其可能诊断为()

A.多发性抽动
B.屏气发作
C.癔病
D.强直性发作
E.习惯性擦腿

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本题答案：E
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21、单项选择题  关于急性脊髓炎的预后，下列说法正确的是（）

A.首发症状为背痛，病情急剧发展，几小时达高峰，预后相对较好
B.有脊髓休克期体征，感觉障碍平面上升至颈髓皮节，预后相对较好
C.脊髓休克期持续时间长预后相对较好
D.植物神经功能障碍持续时间长预后相对较好
E.早期使用激素预后相对较好

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本题答案：E
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22、单项选择题  患儿男，5岁。因频繁发作性发呆1个月就诊，脑电图示全脑同步3Hz棘-慢复合波爆发，过度换气可诱发，其首选抗癫痫药物是()

A.丙戊酸钠
B.氯硝西泮
C.拉莫三嗪
D.托吡酯
E.卡马西平

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本题答案：A
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23、单项选择题  男婴，9个月。1个月内反复突发肢体抽搐10余次。每次均从右上下肢强直-阵挛开始，半分钟后扩散至全身抽搐同时意识丧失，大多持续数分钟自行停止，神志渐清醒，随即恢复正常活动。出生时轻度窒息。生后运动发育较正常儿稍落后，迄今不能独自稳坐。体检头围40cm，右侧肢体轻瘫，肌力Ⅳ级。该患儿最可能是（）

A.婴儿化脓性脑膜炎
B.婴儿痉挛
C.复杂性热性惊厥
D.低钙惊厥
E.癫痫（局灶性运动性伴继发全面强直-阵挛性发作）

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本题答案：E
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24、单项选择题  重症肌无力患者体内可出现哪种抗体（）

A.抗核抗体
B.抗双链DNA抗体
C.乙酰胆碱受体抗体
D.髓鞘碱性蛋白抗体
E.抗SM抗体

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本题答案：C
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25、单项选择题  化脓性脑膜炎（）

A.糖正常，氯化物升高，蛋白明显下降，细胞数升高，以中性粒细胞为主
B.糖明显下降，氯化物正常，蛋白明显升高，细胞数升高，以中性粒细胞为主
C.糖明显下降，氯化物下降，蛋白明显升高，细胞数升高，以淋巴增高为主
D.糖正常，氯化物正常，蛋白升高，细胞数升高，以淋巴为主
E.糖明显升高，氯化物正常，蛋白正常，细胞数正常

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本题答案：B
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26、单项选择题  患儿男，7岁，发作性发呆、凝视，无摔倒，脑电图示全脑3Hz棘-慢复合波，其首选抗癫痫药物是（）

A.丙戊酸钠
B.卡马西平
C.苯巴比妥
D.地西泮
E.托吡酯

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本题答案：A
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27、单项选择题  患儿男，13岁。昨天受凉，今晨起感双下肢无力，1小时后双上肢也无力，四肢酸胀，因病情逐渐加重而入院。2年前曾发生四肢乏力，行走困难，2天后自愈。检查：四肢瘫痪，肌力1级，肌张力低，腱反射消失，其余无阳性体征，血清钾3．0mmol／L。可能的诊断是（）

A.周期性瘫痪
B.急性感染性多神经根炎
C.急性脊髓炎
D.病毒性肌炎
E.重症肌无力

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本题答案：A
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28、单项选择题  针对10岁儿童诊断性智力测验的量表是（）

A.DDST
B.Bayley
C.WISC-R
D.Gesell智力诊断法
E.WPPSI

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本题答案：C
本题解析：DDST主要用于6岁以下儿童的发育筛查；Gesell发育量表适用于4周～3岁的婴幼儿Bayley适用于2～30个月婴幼儿，包括精神发育量表、运动量表和婴儿行为记录；WPPSI适用于4～6.5岁儿童；WISC-R适用于6～16岁儿童。

29、单项选择题  患儿女，5岁。因呕吐20天，视物模糊10天，进食呛咳、声音低微3天入院。病程中时有发热，最高体温38℃。发病前半个月有麻疹疫苗接种史。查体：神清神萎，右眼视力仅能观察到手动，右眼球外展受限。心肺（-），腹平软，四肢肌张力偏低，肌力4级，腱反射（+）。入院后头颅MRI示；双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号；脑脊液检查白细胞30×106/L，氧化物、糖及蛋白在正常范围，脑电图呈弥漫性慢波活动。 首选的有效治疗方案为（）

A.足量敏感抗生素治疗
B.气管插管，保持气道通畅
C.抗病毒治疗
D.甲泼尼龙冲击后，口服泼尼松
E.高压氧治疗

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

30、单项选择题  关于氟哌啶醇治疗多发性抽动正确的是（）

A.急性肌张力不全是常见的严重副作用，常造成不可逆脑损害
B.有效率达95%以上，停药常复发
C.有效剂量1～2mg/d，无效时不能再增加剂量
D.治疗应从有效剂量开始
E.可以同时服用苯海索预防急性肌张力不全的发生

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本题答案：E
本题解析：暂无解析