第十三章      造血系统疾病

一、教学要求

    (一)小儿造血和血象特点

        掌握正常儿童各年龄阶段造血和血液特点。  

    (二)小儿贫血、营养性贫血、溶血性贫血、急性白血病  

    1．掌握缺铁性贫血、营养性巨幼细胞贫血的病因、发病机制、诊断及防治方法。

    2．熟悉小儿贫血的定义，程度和分类方法。

    3．了解常见溶血性贫血疾病的临床特点。       

二、复  习  题

    [A_l型题]

1.  胚胎造血最旺盛的时期是：                

A.胚胎第6～8周         B.胚胎第8～12周

C.胚胎第4～5个月       D.胚胎第6～7个月     E.胚胎第8～9个月

2．胚胎2个月时主要造血器官是：            

A.肝脏                     B.脾脏

C.淋巴结                   D.胸腺            E.骨髓

3. 新生儿诊断为中度贫血,血色素(Hb)应是：

A.<30g/L                B.30～60 g/L           

C.60～90 g/L            D.90～120 g/L       E.120～145 g/L

4．小儿时期白细胞分类有一重要特点，即中性粒细胞和淋巴细胞比例的“两次交叉”,时间分别是                        

A.4～6周和4～6个月                   B.4～6天和4～6个月

C.4～6天和4～6岁                     D.4～6周和4～6岁

E. 4～6月和4～6岁

5.小儿生长发育过程中，早期所有骨髓均为红骨髓并参与造血。随后，脂肪组织（黄骨髓）逐渐代替长骨中的造血组织，这一时期发生在：

A.生后满28周             B.生后满1周岁

C.2～3岁开始              D.5～7岁开始    E.10～12岁开始

6.以下哪项关于1岁时血红蛋白种类的叙述是正确的？

A.HbF不超过0.05                     B. HbF占0.70，HbA约占0.30

C.以HbGower1/Gower2为主            D.以HbPortland为主

E.以HbA₂为主

7. 关于髓外造血的描述，哪项是错误的？

A. 常见于造血需要增加时   B. 病因去除后造血可恢复正常

C. 肝、脾、淋巴结肿大     D. 可发生于生前与生后的各个年龄段小儿

E. 末梢血中可出现有核红细胞及幼稚中性粒细胞

8.下列哪项数值描述是错误的？

A．初生新生儿Hb 110g/L为中度贫血

B．新生儿血容量约占体重的10%,平均300ml

C．婴儿期网织红细胞较成人高，约为0.04～0.06

D．1岁HbF＜0.05 

E．小儿血小板数与成人相似，约为（150～250）×10⁹/L

9.婴儿生理性贫血常发生的年龄是：

A.新生儿期              B.生后2～3个月

C.生后5～6个月         D.生后8～9个月       E.1岁左右

10.小儿血象特点下列哪项不正确？

A.出生时红细胞和血红蛋白较高    B.生后2～3天出现生理性溶血

C.生后2～3个月出现生理性贫血   D.婴儿期白细胞数比成人低

E.小儿血小板与成人相近

11.小儿生理性贫血，下列哪项错误？

A. 与出生后红细胞生成不足、红细胞破坏过多、血液稀释等有关      

B. 与出生后小儿血氧含量变化无关      

C. 足月儿一般至出生后2～3个月是最显著

D. 一般出生后6个月恢复正常        

E. 因呈自限性，故一般无需治疗

12．目前临床主要根据病程区分儿童急性与慢性特发性血小板减少性紫癜，分别是：

A．≤2个月为急性，＞2个月为慢性

B．≤3个月为急性，＞3个月为慢性

C．≤6个月为急性，＞6个月为慢性

D．≤9个月为急性，＞9个月为慢性

E．≤12个月为急性，＞12个月为慢性

13.下列哪项不是特发性血小板减少性紫癜的临床特点？

A．小儿以急性型较多（80%～90%），慢性型较少（10%～20%）

B．多有贫血症状，其程度多与失血量无关

C．出血时间延长，凝血时间正常

D．血块收缩不良，束臂试验阳性

E．骨髓中巨核细胞增多伴成熟障碍

14.引起小儿营养性缺铁性贫血的主要原因：

A. 储铁不足        B. 铁摄入不足         C. 生长发育快

D. 铁吸收障碍      E. 铁丢失过多

15.下列哪一项不是典型血友病甲、乙和丙三者实验室检查的共同特点？

A.凝血时间延长      B.出血时间延长      C.凝血酶原消耗不良

D.活化部分凝血活酶时间延长        E. 凝血活酶生成试验阳性

16.下列哪一项替代疗法不能用于血友病甲的治疗？

A.高纯度的因子Ⅷ        B.基因重组人因子Ⅷ

C.冷沉淀物              D.凝血酶原复合物      E.血小板

17. 下列哪一项检查不能用于弥撒性血管内凝血（DIC）的诊断？

A.外周血进行性血小板减少    B.凝血酶原时间延长

C.纤维蛋白原进行性减少      D.3P试验阳性

E.抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）减少

18.关于DIC的治疗，下列描述哪一项是最恰当的？

A.及时纠正酸中度      B.早期可应用抗血小板凝聚药物

C.高凝状态下及时应用肝素

D.早期高凝聚状态下，应禁用抗纤溶药物

E.以上都正确www.91eXAm.Org

19.郎格罕斯细胞组织增生症临床表现多样，下列哪一项描述不是本症的临床特点

A.多于1岁以内发病，发热和出血性皮疹是勒-雪病的主要特点

B.多见于2～4岁，颅骨缺损、突眼和尿崩是韩-薛-柯病的主要特点

C.年长儿多见于骨嗜酸细胞肉芽肿

D.预后于发病年龄和受累器官多少无关

E.皮疹印片和病灶活检发现组织浸润

20. 郎格罕斯细胞组织增生症的治疗下列哪项是错误的？

A.VP方案可使多数Ⅰ级和Ⅱ级患儿获得缓解

B.Ⅱ级以上的患儿常需要联合化疗

C.重症患儿可在联合化疗的基础上加用免疫治疗

D.骨嗜酸细胞肉芽肿局部可手术刮除

E.Ⅲ级和Ⅳ级患儿的疗程一般6～8周即可

21. 1岁患儿，外周血示小细胞低色素性贫血，下列疾病均有可能，但除外

A. 铁粒幼细胞性贫血       B. 缺铁性贫血      

C. 地中海贫血