; B细胞 免疫球蛋白 唯一能通过胎盘的:IgG IgA含量增高提示宫内感染的可能。 2、 免疫缺陷病 (1)抗体缺陷病 发病率最高 ①X连锁无丙种球蛋白血症:常见各种化脓性感染,如肺炎、中耳炎、疖。扁桃体和外周淋巴结发育不良。 ②选择性IgA缺陷:反复呼吸道感染,伴有自身免疫性疾病(SLE、类风湿性关节炎)和过敏性疾病(哮喘、过敏性鼻炎) 体液免疫缺陷的检测 血清免疫球蛋白测定 白喉毒素试验 同族血型凝集素测定 淋巴结活检,查找浆细胞 (2)细胞免疫缺陷病 胸腺发育不全:生后不久出现不易纠正的低钙抽搐,常伴有畸形,如食道闭锁、悬雍垂裂、先心病、人中短、眼距宽、下颌发育不良、耳位低等。 细胞免疫的实验室检查 结核菌素试验(–) 植物血凝素(–) 末梢血淋巴细胞﹤1.5×109/L L淋巴细胞转化率﹤60% 皮肤迟发型超敏反应(–) 治疗:输血—只能输经X照射过的血,不能输新鲜血。否则易发生移植物抗宿主反应。 (3)抗体和细胞免疫联合缺陷病 3、 小儿扁桃体发育规律 2岁后扁桃体增大,6~7岁达到顶峰。 4、 发病率最高的原发性免疫缺陷病——抗体缺陷病。 选择性IgA缺陷禁忌输血或血制品。 支气管哮喘 1、诊断标准 喘息发作≥3次 肺部出现哮鸣音 喘息症状突然发作 其他特异性病史 一、 二级亲属中有哮喘 2、咳嗽变异性哮喘诊断标准 咳嗽持续或反复发作﹥1个月 常伴夜间或清晨发作性咳嗽,痰少,运动后加重 临床无感染征象,长期抗生素治疗无效 支气管扩张剂可使咳嗽发作缓解(诊断本病的基本条件) 有个人或家庭过敏史 怀疑支气管哮喘患者——查外周血嗜酸性粒细胞计数有助于诊断。 急性风湿热 病原菌——A组乙型溶血性链球菌 临床表现 主要表现 心肌炎、多发性关节炎、舞蹈病、环形红斑、 皮下结节 次要表现 发热、关节痛、风湿热病史 血沉加快、CRP阳性、周围血白细胞升高 PR间期延长 (分项简述) 心肌炎 体征:心动过速,心脏增大,心音减弱,奔马律,心尖部吹风样收缩期杂音 心电图:I度房室传导阻滞,ST段下移,T波平坦或倒置。 心包炎 体征:一般积液量少,临床很难发现,有时可听到心包摩擦音。少有心音遥远、肝大、颈静脉怒张、奇脉等大量心包积液体征。 X线:心搏减弱或消失,心影向两侧扩大,呈烧瓶状,卧位时心腰部增宽,立位时阴影又变窄。 心电图:早期低电压、ST段抬高,以后ST段下降和T波平坦或倒置 风湿性心脏炎最常受累的是——二尖瓣 风湿热二尖瓣闭锁不全形成时间——半年 风湿性二尖瓣狭窄形成时间——2年 风湿热心瓣膜已发生不可逆损害需观察——半年~2年 关节炎 游走性多发性关节炎,以膝、踝、肘、腕等大关节为主。 环形红斑 多见于躯干及四肢近端, 呈环形或半环形,中心苍白, 红斑出现快,数小时或1~2天内消失, 消退后不留痕迹。 舞蹈病 多见于女性患者 以四肢和面部为主的不自主、无目的的快速运动 兴奋或注意力集中时加剧,入睡后消失 病程呈自限性 实验室检查 血沉增快——风湿活动的重要标志 C反应蛋白——提示风湿活动 抗链O增高——只能说明近期有过链球菌感染,20%抗O不增高。 急性风湿热抗链O:链球菌感染后1周增高,持续2月下降。 治疗 休息 风湿热——至少休息2周 风湿热+心脏炎——绝对卧床休息4周。 风湿热+心衰——心功能恢复后3~4周方能起床活动。 消除链球菌治疗 青霉素 疗程不少于2周 抗风湿治疗 肾上腺皮质激素 疗程8~12周 单纯风湿热——阿司匹林 (疗程4~8周) 风湿性+心肌炎——肾上腺皮质激素(首选)(强的松或地塞米松) 风湿热+心功能不全——洋地黄给1/3~1/2 风湿热+心衰—— 禁用洋地黄(防止洋地黄中毒) 吸氧、利尿、低盐饮食 风湿性心肌炎查透明质酸酶有助于诊断。 链球菌感染证据 近期猩红热 咽培养A组β溶血性链球菌(+) 抗链球菌抗体滴度升高(抗链O﹥500u) 风湿热活动性判定:具有发热、苍白、乏力、脉搏增快等症状 以及血沉快、CRP阳性、粘蛋白增高、进行性贫血、P-R间期延长。 8 感染性疾病 麻疹 以发热、上呼吸道炎症、麻疹黏膜斑(Koplik斑)及全身斑丘疹为特征。 流行病学:麻疹患者为
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