系统性红斑狼疮皮肤黏膜的特征

　　在75％—80％病人中出现皮肤表现，仅次于关节病变。在 25％的病人中，皮肤病变为首发临床表现。一般皮肤病变多在起病时出现，但少数病人可发生于其他系统病变数年后。

　　系统性红斑狼疮的皮肤损害多种多样，表现不一。颊部红斑可为首发表现，可于1临床表现出现前数月或数年发生。皮疹出现突然，最初位于颊部，为小片绿豆至黄豆大小的水肿性淡红、鲜红或紫红色斑，逐年增多扩大至鼻梁，当鼻梁与双侧颊部皮疹相连时，状似蝴蝶，故称之为蝶形红斑。有些病人颊部红斑形状不规则，皮疹有的边缘清楚，有的不清楚，有的皮疹可伴有表面糜烂、渗出、鳞屑和结痂；有些病人皮疹水肿严重。颊部红斑可持续数小时、数天或数周，通常易反复。皮疹通常可完全消退而不留痕迹，也可在皮疹部位出现色素沉着或不同程度的毛细血管扩张，较少出现萎缩现象。有部分系统性红斑狼疮病人可出现盘状红斑，多位于暴露部位，如面部、颈部、耳、手臂和前胸部，呈散状分布或片状分布。另外还可以出现红色斑丘疹、丘疹、毛细血管扩张等，可单独出现其中一种皮损，也可几种同时发生或先后发生，全身部位均可受累。

　　系统性红斑狼疮病人有脱发，在前额上常有短、断发，称为狼疮发，并可出现斑秃、稀发。约20％的病人有血管炎，表现为指（趾）尖有小的梗塞，可引起溃疡甚至坏疽，手指末端和指甲周围皮肤红斑。1／5病人有雷诺现象。活动期可出现无痛性溃疡，见于口腔黏膜、牙齿、硬腭、软腭，类似的溃疡也偶见于鼻隔和阴道。

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      　　系统性红斑狼疮的诊断要点

      　　1、症状和体征

      　　（1）多见于20～40岁女性，常有对日光及许多药物过敏史，部分患者家族倾向。

      　　（2）起病缓慢，早期多有乏力、消瘦、关节酸痛等。

      　　（3）发热：多为热型不定的无寒战低热，抗生素及抗病毒治疗无效，对糖皮质激素或非甾体类解热敏感。

      　　（4）皮肤粘膜：80％有皮肤损害，最常见多形性、对称性皮疹，可累及全身各个部位，面部及手部多见。面部红斑好发于鼻颊两侧，呈蝶形分布，缓解期红斑可消退留有棕黑色素沉着。指甲周围红斑，具特征性。也可有盘状红斑损害。如伴有血小板减少或皮肤血管病变，可表现为紫癜性淤斑。15～20％的患者有雷诺现象，活动期可见口腔粘膜溃疡，常见脱发。

      　　（5）关节、肌肉表现：90％以上的患者关节受累，多数为中、小关节，呈对称性非畸形性的关节肿胀、压痛。50％患有肌痛，但无肌萎缩。

      　　（6）浆膜病变：1／3以上有胸膜炎和胸腔积液，约1／4的患者有心包积液多呈小至中等量。

      　　（7）肾脏病变：见乎所有的患者均有狼疮性肾炎，主要表现有蛋白尿、血尿、管型尿，高血压、浮肿及氮质血症，最终出现肾功能衰竭。病理分型可为：①系膜型：此型电轻预后好；②膜型：主要表现为肾病综合征，③局灶型：极少发生肾功能衰竭；④弥漫增殖型：此型电严重。

      　　（8）心脏病变：约有10％累及心脏，以心包炎最常见。体检时有心包摩擦音，血性心包积液，缩窄心包炎，少数患者可出现心包填塞征象。有心律紊乱，奔马律者揭示心肌受累。心脏受累严重者可全心扩大，心功能不全。

      　　（9）血管病变：主要有血栓性静脉 炎、闭塞性脉管炎、冠状动脉炎。

      　　（10）肺部病变：可见间质性肺炎，肺蜕有斑状浸润，激素治疗可使阴影消除。X线可出现片状肺不张。

      　　（11）消化道病变：部分患者有肝脾肿大，但黄疸少见，有时可见急腹症发作，偶见腹肌炎或肠血管炎引起的肠溃疡、肠坏死、肠穿孔、肠梗阻等。

      　　（12）神经、精神病变：主要表现为癫痫、脊髓炎、神经抑郁和痴呆等。

      　　（13）其他：视乳头水肿、［视网膜和角膜病变，浅表淋巴结肿大。全身红斑狼疮也可同时与其他结缔组织病并存（如干燥综合征）。

      　　2、实验室检查

      　　（1）一般检查：常有正色素正细胞性贫血，血沉增快，50％患者白细胞减少，1／3患者水槔减少。

      　　（2）周围血及骨髓液可找到狼疮细胞。

      　　（3）免疫球蛋白特别是1gG增高，补体C3减少，抗核抗体滴度阳性（≥1：80），尤其是抗Sm抗体和抗ds－DNA抗体阳性具有高度诊断价值。

      　　（4）直接免疫荧光检查：不论皮损或外表正常的皮肤处均可呈阳性反应。

      　　3、美国风湿病学会1982年新修订的诊断标准如下：

      　　（1）颧部红斑。

      　　（2）盘状红斑。

      　　（3）光敏感性皮肤过敏。

      　　（4）口腔无痛性溃疡。

      　　（5）非侵蚀性关节炎。

      　　（6）浆膜：①胸膜炎；②心包炎。

      　　（7）肾炎：①尿蛋白＞0.5g／d；②细胞管型。

      　　（8）神经系统异常：抽搐或精神病。

      　　（9）血液学异常：①溶血性贫血伴网织红细胞增多；②白细胞减少＜4×10／L；③淋巴细胞减少＜1.5×10／L；④血小板减少＜100×10／L.

      　　（10）免学异常：①LE细胞阳性；②抗ds－DNA抗体阳性；③Sm抗体阳性；④梅毒抗体阳性。

      　　（11）抗核抗体阳性。

      　　以上11项标准中必须符合4项或4项以上指标才能诊断。

      　　  

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            　　系统性红斑狼疮的肝损害

            　　系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，合并肝损害在临床上较常见，引起的原因各不相同。简述如下：

            　　1、主要临床表现

            　　系统性红斑狼疮引起的肝损害主要表现为肝肿大、黄疸、肝功能异常以及血清中可存在多种自身抗体等。其中，肝肿大约占10％－32％，多在肋下2-3cm，少数可明显肿大。红斑狼疮引起黄疸的原因很多，主要有溶血性贫血、合并病毒性肝炎，胆道梗阻及急性胰腺炎等。约30％－60％的红斑狼疮患者可有肝功能试验异常，主要表现为转氨酶水平升高、血清白蛋白水平降低、球蛋白水平及血脂水平升高等。红斑狼疮合并肝损害常常为轻、中度肝功能异常，严重肝损害者较少见。

            　　系统性红斑狼疮可并发I型自身免疫性肝炎（狼疮性肝炎），多发生于年轻的女性，临床上可表现为乏力、关节痛、发热、肝脾肿大、黄疸等。

            　　2、鉴别肝损害的原因

            　　系统性红斑狼疮患者合并肝损害时，要注意鉴别引起肝损害的原因。有些患者的肝功能异常并非直接因红斑狼疮本身所致。红斑狼疮本身及并发狼疮性肝炎可引起肝损害，但需排除病毒性肝炎、过量饮酒、应用肝毒性药物、胆道疾病等。此外，充血性心力衰竭、原发性胆汁性肝硬化等也可引起肝功能异常。首先，我国病毒性肝炎、尤其是乙型肝炎及其所致的相关疾病发病率较高，因此患者一定要检查有关的病毒性标志物，排除病毒性肝炎；再者，因饮酒过度而引起的酒精性肝炎也日趋增多；

            　　第三，药物性肝炎也是红斑狼疮患者常见的肝损害原因之一，尤其是由于红斑狼疮治疗过程中使用的药物而引起，包括某些消炎止痛药物，氨甲喋呤（MTX）、环磷酰胺（CTX）等；除此以外，还要排除其它引起肝功能异常的疾患，包括胆道以及胰腺疾病等。

            　　3、注意正确治疗及监测

            　　针对引起红斑狼疮患者肝损害的原因不同，应采取不同的治疗措施。不正确、不科学的治疗可能使病情加重，甚至给以后的鉴别诊断及其治疗带来更大的困难。目前糖皮质激素仍是治疗系统性红斑狼疮引起的狼疮性肝炎的主要药物。

            　　针对药物引起的肝炎，若能早期识别，停药后病变常可逆转。为此，在治疗过程中一旦出现肝功能异常或黄疸，应立即停用有关或可疑的药物，并避免再度给予相同或化学结构相似的药物，同时应根据药物的性质予以解毒剂。

            　　在每个红斑狼疮的病人治疗期间，要注意监测疾病活动性及治疗反应，尤其要注意各种毒副反应，定期测定血象、尿液、肝功能等有关检查。

            　　总之，系统性红斑狼疮合并肝损害在临床上很常见，引起肝损害的原因亦不相同，临床上应注意鉴别并及时处理。

            　　  

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