一、国内诊断标准
(一)临床表现
1.存在易引起弥散性血管内凝血(DIC)的基础疾病
2.有下列两项以上表现。
(1)多发性出血倾向。
(2)不易用原发病解释的微循环衰竭或休克。
(3)多发性微血管栓塞的症状、体征,如皮肤、皮下、粘膜栓塞坏死及早期出现的肾、肺、脑等脏器功能不全。
(4)抗凝治疗有效。
(二)实验室检查
1.主要诊断指标:有下列3项以上异常:
(1)血小板数低于100×109/L或呈进行性下降(肝病DIC时血小板数低于50×109/L)。
(2)血浆纤维蛋白原含量<1.5g/L或呈进行性下降或>4g/L(肝病DIC时<1g/L以下)。
(3)3P试验阳性或血浆FDP>20mg/L(肝病DIC时超过60mg/L);
(4)凝血酶原时间缩短或延长3秒以上,或呈动态变化;或活化的部分凝血活酶时间(APTT)缩短或延长10秒以上。
(5)优球蛋白溶解时间缩短,或纤溶酶原减低。
2.疑难、特殊病例应用下列实验室检查1项以上异常:
(1)因子Ⅷ:C降低、VWF:Ag升高,Ⅷ:C/VWF:Ag比值降低。
(2)AT-Ⅲ:含量及活性降低。
(3)血浆β-TG或TXB2升高。
(4)纤维蛋白肽A(FPA)升高,或纤维蛋白原转换率增速。
二、鉴别诊断见表5-5-6
表5-5-6 原纤、DIC.不伴有DIC的肝病全身出血的鉴别
鉴别点
原纤
DIC
不伴有DIC的肝病全身性出血
血栓形成
少见
常见
无
休克
少见
常见
较少见
血小板计数
正常
减少
正常或减少
出血时间
正常
延长
正常或延长
红细胞形态异常
无
常见
无
乙醇胶试验
(-)
(+)
(-)
3P试验
(-)
(+)
(-)
SDPS试验
(-)
(+)
(-)
FDP定量
明显增加
增加
一般正常
FDP/FgDP比值
无
升高
-
碎片D-二聚体
降低
增加
无
优球蛋白溶解时间
明显缩短
正常或缩短
一般正常
纤维蛋白原定量
减低
正常或减低
正常或增加
因子V
减少
减少
正常或减少
因子Ⅷ
正常或稍降低
降低
正常或增加
治疗
纤溶抑制剂有效
肝素有效
补充凝血因子有暂效