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血液病主治医师：溶血性贫血考点（强化练习）
2017-10-02 17:38:26 来源:91考试网 作者:www.91exam.org 【大 中 小】
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1、单项选择题  男性，34岁。头晕、乏力2年余，加重伴皮肤黄染1月入院。化验：Hb50g/L，WBC3.0×109/L，血小板48×109/L，网织红细胞0.20（20%），骨髓涂片增生活跃，红系占0.53（53%），以中、晚幼红细胞增生为主，尿胆红质（-），尿胆原1：320（+），尿含铁血黄素（+），血清铁蛋白12μg/L。 在询问病史时，下列哪项最为重要（）

A.有无服用药物史
B.有无电离辐射史
C.有无消化道出血史
D.有无胆石症病史
E.有无酱油样小便发作史


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2、单项选择题  女性，8岁，因贫血、脾大入院。检验：HGB90g/L，WBC8．8×109／L，PLT130×109／L，HGBA2>5．0％，Coombs试验阴性，血片可见少量靶形细胞，红细胞呈小细胞低色素，其诊断是（）

A.G6PD缺乏症
B.珠蛋白生成障碍性贫血
C.阵发性睡眠性血红蛋白尿
D.自身免疫性溶血性贫血
E.遗传性球形红细胞增多症


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3、单项选择题  患者，男，15岁，贫血、黄疸5年，脾肋下2.5cm，Hb75g/L，网织红细胞0.06，白细胞和血小板数正常。骨髓增生明显活跃，以红系增生为主，红细胞渗透脆性试验：在0.70%盐水溶液中开始溶血。其父也有轻度贫血及黄疸。 本病人最可能的诊断是（）

A.海洋性贫血
B.缺铁性贫血
C.遗传性球形细胞增多症
D.异常血红蛋白病
E.葡萄糖-6 -磷酸脱氢酶缺乏症


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4、单项选择题  溶血存在的直接证据是（）

A.血清总胆红素↑
B.血清间接胆红素↑
C.血红蛋白↓
D.网织红细胞计数↑
E.白细胞计数↑


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5、单项选择题  女性，30岁，逐渐出现贫血，轻度黄疸，脾肋下3cm，HGB80g／L，白细胞、血小板正常，网织红细胞4％，红细胞脆性试验0．7％，血片中见红细胞形态偏小，Coombs试验阴性。诊断应考虑（）

A.G6PD缺乏症
B.遗传性球形红细胞增多症
C.丙酮酸激酶缺乏症
D.海洋性贫血
E.自身免疫性溶血性贫血


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6、单项选择题  关于异常血红蛋白病描述不正确的是（）

A.镰状细胞贫血是血红蛋白S异常
B.患者可出现黄疸、贫血、肝脾大
C.患者氧离曲线左移
D.不稳定血红蛋白病可查见海因小体
E.患者一旦确诊需要切脾治疗


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7、单项选择题  关于自身免疫性溶血性贫血的治疗不正确的是（）

A.治疗原发病最为重要
B.糖皮质激素治疗需维持终身
C.糖皮质激素治疗3周无效时改换其他方法
D.间接抗人球蛋白试验阴性者切脾治疗疗效好
E.可用免疫抑制剂治疗


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8、单项选择题  男性，18岁，3年来冬天或遇冷出现寒战高热，排酱油色尿，巩膜无黄染，网织红细胞6．5％，HGB80g／L，Ham试验阴性，冷热溶血试验阳性，诊断为（）

A.急性肾功能不全
B.阵发性寒冷性血红蛋白尿
C.运动性血红蛋白尿
D.冷凝集素血症
E.阵发性睡眠性血红蛋白尿


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9、单项选择题  关于溶血性贫血下列哪项正确（）

A.网织红细胞减少
B.骨髓增生活跃，粒、红比例降低
C.尿中尿胆素增多
D.尿中尿胆原减少
E.周围血中可有原始粒细胞


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10、单项选择题  男孩，10岁。自幼面色苍白，近2年加重伴头晕、倦怠就诊。体检：重度贫血貌，巩膜轻度黄染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。化验：血红蛋白68g/L，网织红细胞0.18（18%），白细胞及血小板正常。骨髓涂片幼红细胞增生明显活跃，Coombs试验（-），Ham试验（-），红细胞脆性试验正常，自体溶血试验增强，加葡萄糖液不能纠正，加ATP能纠正。诊断为先天性溶血性贫血。 本例防治措施是（）

A.输血
B.输洗涤红细胞
C.脾切除
D.忌服氧化剂药物
E.肾上腺皮质激素


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11、单项选择题  女性，15岁，发现贫血、黄疸5年。脾肋下2～5cm，质中。HGB90g／L，网织红细胞0．05，白细胞和血小板数均正常。红细胞渗透脆性试验：0．7％盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸 考虑治疗措施时应首选（）

A.输血
B.肾上腺皮质激素
C.脾切除
D.叶酸
E.维生素B12


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12、单项选择题  关于温抗体自身免疫性溶血性贫血描述不正确的是（）

A.系免疫功能紊乱自身抗体破坏红细胞所致
B.温抗体多为IgG
C.可继发于结缔组织病
D.Coombs试验可以阴性
E.禁用免疫抑制剂


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13、单项选择题  女性，38岁，头晕、乏力、面色苍白2年，加重1周住院。化验：Hb52g/L，WBC8.9×109/L，PLT129×109/L，网织红细胞0.30，Coombs试验（+），在查体时下列哪项体征不可能出现（）

A.巩膜轻度黄染
B.肝脾肿大
C.Murphy征（+）
D.心尖部有sm
E.浅表淋巴结肿大


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14、单项选择题  G-6-PD缺乏病（）

A.遗传性红细胞膜结构异常
B.遗传性红细胞内酶缺陷
C.获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷
D.遗传性珠蛋白肽链量异常
E.遗传性珠蛋白肽分子结构异常


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15、单项选择题  最易和再生障碍性贫血混淆的疾病是（）

A.粒细胞减少症
B.原发性血小板减少性紫癜
C.阵发性睡眠性血红蛋白尿
D.脾功能亢进
E.低增生性白血病


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16、单项选择题  女，25岁，脱发、四肢关节痛半年，肝脾轻度肿大，查：Hb60g/L，RBC1.8×1012/L，WBC7.7×109/L，PLT150×109/L，网织红细胞12%，骨髓示增生性贫血，Ham试验（-），尿蛋白（++），最可能的诊断是（）

A.再生障碍性贫血
B.急性白血病
C.自身免疫性溶血性贫血
D.脾功能亢进
E.阵发性睡眠性血红蛋白尿


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17、单项选择题  男性，61岁。1个月来厌食、恶心、头晕、乏力伴全身皮肤发黄。化验：Hb80g/L，网织红细胞0.20（20%），血片球形红细胞0.06（6%），红细胞脆性试验轻度增加，尿胆红素（-），尿胆原强阳性，尿潜血检查（-），血清总胆红素76.15μmol/L，直接胆红素6.84μmol/L，ALT<40U，拟诊为溶血性贫血。 【假设信息】假如患者出现酱油色尿，高铁血红蛋白还原试验及荧光斑点试验（+），其可能诊断是（）

A.海洋性贫血
B.丙酮酸激酶缺乏症
C.不稳定血红蛋白病
D.阵发性睡眠性血红蛋白尿
E.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症


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18、单项选择题  遗传性球形细胞增多症的临床表现不包括（）

A.出血
B.贫血和黄疸
C.感染
D.脾大
E.急性左心衰


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19、单项选择题  男孩，10岁，食生蚕豆后出现黄疸及酱油色尿，最有诊断意义的检查是（）

A.酸化血清溶血试验
B.高铁血红蛋白还原试验
C.抗人球蛋白还原试验
D.血红蛋白电泳
E.红细胞脆性试验


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20、单项选择题  治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿不正确的措施是（）

A.输注洗涤红细胞
B.输注右旋糖酐
C.应用糖皮质激素
D.维A酸诱导
E.骨髓移植


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21、单项选择题  肾性贫血（）

A.贫血伴球形红细胞增多
B.贫血伴靶形红细胞增多
C.贫血伴红细胞碎片增多
D.贫血伴红细胞CD55、CD59降低
E.贫血伴血肌酐增高


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22、单项选择题  女性，22岁。头晕，乏力伴皮肤黄染2周。体检：巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。化验：血红蛋白65g/L，网织红细胞0.11（11%），拟诊溶血。下列哪项检查是诊断溶血的直接证据（）

A.血清间接胆红素升高
B.网织红细胞升高常>0.05（5%）
C.骨髓红系明显增生常>50%
D.红细胞寿命缩短
E.尿胆原强阳性，尿胆红素阴性


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23、单项选择题  关于蚕豆病描述不正确的是（）

A.发病多见于儿童
B.进食新鲜蚕豆为诱因
C.发病程度与进食蚕豆量无关
D.贫血可伴血红蛋白尿
E.该病预后较差


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24、单项选择题  不符合自身免疫性溶血性贫血临床表现特点的是（）

A.急性起病多见于成年女性
B.头昏、虚弱伴发热
C.可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻
D.可伴血小板减少
E.肝脾大


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25、单项选择题  男性，30岁，逐渐出现贫血，黄疸，脾肋下3cm，HGB90g／L，白细胞、血小板正常，网织红细胞5％，红细胞脆性试验0．7％，血片中见球形细胞，Combs试验阴性。最有效的治疗是（）

A.抗生素治疗
B.糖皮质激素治疗
C.输血
D.骨髓移植
E.切除脾


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26、单项选择题  患者，女，24岁，2月来面色苍白、巩膜黄染。脾肋下2.5cm，Hb75g/L，网织红细胞0.09，Coombs试验阳性，酸溶血试验阴性。治疗应首选（）

A.输注红细胞
B.脾切除
C.糖皮质激素
D.达那唑
E.保肝治疗


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27、单项选择题  由于珠蛋白合成异常造成溶血的是（）

A.弥散性血管内凝血
B.遗传性棘形细胞增多症
C.自身免疫性溶血性贫血
D.海洋性贫血
E.G6PD缺乏症


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28、单项选择题  女学生，18岁。1年来月经量增多，2周来发现下肢皮肤有瘀点、瘀斑，伴鼻出血及牙龈出血。体检：轻度贫血貌，脾肋下侧位刚及。化验：Hb90g/L，WBC3.9×109/L，PLT45×109/L，骨髓检查如下 患者首选治疗是（）

A.丙酸睾酮加铁剂
B.糖皮质激素加铁剂
C.脾切除
D.止血药物
E.免疫抑制剂


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29、单项选择题  以下疾病是珠蛋白肽链量异常所致的是（）

A.遗传性棘形细胞增多症
B.镰状细胞贫血
C.海洋性贫血
D.PNH
E.TTP


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30、单项选择题  女性，28岁。面部红斑3月余，伴双膝关节肿痛，1个多月来头晕、乏力，小便色深黄，泡沫增多来门诊检查。化验：尿蛋白（+++），尿胆原强阳性，尿胆红素（-），Hb60g/L，WBC3.2×109/L，PLT78×109/L，网织红细胞0.12（12%）（）

A.Coombs试验
B.Ham试验
C.红细胞渗透脆性试验
D.碱变性试验
E.异丙醇试验


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31、单项选择题  女性，32岁，因急性失血需要输血，当输入红细胞悬液约200ml时，突然畏寒，发热，呕吐一次，尿呈酱油样，血压75／45mmHg 紧急化验结果符合该病情的是（）

A.间接胆红素升高明显
B.直接和间接胆红素同时升高明显
C.尿中查见大量含铁血黄素
D.尿蛋白阳性、隐血阳性
E.尿中大量红细胞


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32、单项选择题  男性，15岁。幼儿时即发现有面色苍白，近2个月头晕、乏力来诊。化验：血红蛋白80g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞0.11（11%），红细胞渗透脆性增加（）

A.父亲有脾肿大及贫血史
B.母亲有酱油色尿及贫血史
C.外祖父有膝关节血肿及肌肉血肿史
D.母亲有膝关节血肿及肌肉血肿史
E.兄有白血病史


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33、单项选择题  不符合遗传性球形细胞增多症的实验室检查的是（）

A.可伴发全血细胞减少
B.血片中红细胞胞体小
C.血片中大量球形细胞
D.血清直接胆红素升高明显
E.红细胞渗透脆性试验脆性增高


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34、单项选择题  20岁，男性，云南籍，因发热自服磺胺嘧啶，3天后血红蛋白降至50g/L，网织红细胞15%，红细胞形态正常 考虑何种诊断可能性大（）

A.海洋性贫血
B.G-6-PD缺乏症
C.骨髓病性贫血
D.遗传性球形红细胞增多症
E.阵发性睡眠性血红蛋白尿


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35、单项选择题  女性，32岁，因急性失血需要输血，当输入红细胞悬液约200ml时，突然畏寒，发热，呕吐一次，尿呈酱油样，血压75／45mmHg 该患者可能出现了（）

A.过敏反应
B.溶血性输血反应
C.非溶血性发热性输血反应
D.细菌污染反应
E.循环超负荷


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36、单项选择题  溶血性贫血在溶血发作期，网织红细胞计数为（）

A.0.005
B.0.015
C.0.02
D.0.02～0.04
E.0.05～0.20


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37、单项选择题  女性，24岁。海南人，自幼即发现有轻度贫血，但无明显不适，近因妊娠感到头晕、乏力来诊。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。化验：Hb70g／L，网织红细胞0.09（9%），血片中靶形细胞易见，血红蛋白电泳HbA20.07（7%），HbF0.05（5%），HbA0.88（88%）（）

A.获得性红细胞膜缺陷
B.遗传性红细胞膜缺陷
C.红细胞磷酸己糖旁路中酶缺乏
D.珠蛋白肽链合成量减少
E.红细胞自身抗体产生


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38、单项选择题  女性，15岁，发现贫血、黄疸5年。脾肋下2～5cm，质中。HGB90g／L，网织红细胞0．05，白细胞和血小板数均正常。红细胞渗透脆性试验：0．7％盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸 最有可能的贫血是（）

A.缺铁性贫血
B.海洋性贫血
C.遗传性球形红细胞增多症
D.遗传性铁粒幼细胞贫血
E.巨幼细胞性贫血


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39、单项选择题  女性，24岁，心悸、面色苍白、巩膜轻度黄染，脾脏肋下2cm。血红蛋白80g/L，网织红细胞12%。如果患者为自身免疫性溶血性贫血，可能出现的阳性试验是（）

A.酸溶血试验阳性
B.蔗糖水试验阳性
C.Coombs试验阳性
D.蛇毒因子溶血试验阳性
E.热溶血试验阳性


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40、单项选择题  自身免疫性溶血性贫血（）

A.骨髓中巨核细胞减少
B.骨髓中原始细胞增多
C.网织红细胞计数显著升高
D.多系病态造血
E.骨髓中红系增生，伴巨幼样变


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41、单项选择题  男性，25岁。头晕、乏力半年，间有红茶样尿多次。体检：贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。化验：Hb72g/L，网织红细胞0.06（6%），Ham试验（+），Rous试验（+）（）

A.缺铁性贫血
B.巨幼细胞性贫血
C.再生障碍性贫血
D.自身免疫性溶血性贫血
E.阵发性睡眠性血红蛋白尿


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42、单项选择题  20岁，男性，云南籍，因发热自服磺胺嘧啶，3天后血红蛋白降至50g/L，网织红细胞15%，红细胞形态正常 进一步检查示高铁血红蛋白还原试验异常（+），此时下列哪项治疗不正确（）

A.多数有自限倾向，轻者无须特殊治疗
B.如病情需要可继续服用磺胺类药物
C.来源:91考试网注意水电解质平衡
D.补足液体保证足够尿量
E.糖皮质激素治疗


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43、单项选择题  女，22岁，轻度贫血10年，血红蛋白100g/L，红细胞3.2×1012/L，白细胞计数及分类正常，周围血中有较多靶型红细胞，最可能的诊断是（）

A.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
B.遗传性球形红细胞增多症
C.自身免疫性溶血性贫血
D.地中海贫血
E.阵发性睡眠性血红蛋白尿


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44、单项选择题  关于阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制叙述正确的是（）

A.红细胞对补体激活敏感度下降
B.GPI锚连膜蛋白过度表达
C.补体适宜pH为8.0～9.0
D.CD55和CD59因子与发病关系最密切
E.夜间发病为pH升高所致


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45、单项选择题  女性，40岁。发热3天（体温39℃），伴牙龈出血，下肢瘀点2天来门诊。体检：神志清，但反应迟钝，中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下1cm。化验：Hb79g/L，WBC13.2×109/L，PLT34×109/L，血片中有破碎红细胞，网织红细胞0.08（8%），尿液检查，尿蛋白（+++），Coombs试验（-）（）

A.特发性血小板减少性紫癜
B.血栓性血小板减少性紫癜
C.溶血尿毒症综合征
D.自身免疫性溶血性贫血
E.Evans综合征


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46、单项选择题  女性，16岁。因发热服复方新诺明6片，2天后头晕，皮肤发黄。化验：Hb60g/L，WBC13.2×109/L，血小板正常，高铁血红蛋白还原试验（+）。自体溶血试验增强，可被葡萄糖和ATP纠正（）

A.父亲有脾肿大及贫血史
B.母亲有酱油色尿及贫血史
C.外祖父有膝关节血肿及肌肉血肿史
D.母亲有膝关节血肿及肌肉血肿史
E.兄有白血病史


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47、单项选择题  男性，20岁，面色苍白3年，其母有贫血史。体检：贫血面容，脾肋下3cm。RBC2．2×1012／L，HGB70g／L，RBC5×109／L，PLT120×109／L．血片可见25％左右球形红细胞，网织红细胞计数0．15，Coombs试验阴性。其诊断是（）

A.G6PD缺乏症
B.珠蛋白生成障碍性贫血
C.阵发性睡眠性血红蛋白尿
D.自身免疫性溶血性贫血
E.遗传性球形红细胞增多症


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48、单项选择题  关于蚕豆病首选治疗措施是（）

A.输注新鲜血浆
B.输血和糖皮质激素
C.脾切除
D.大剂量丙种球蛋白
E.糖皮质激素


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49、单项选择题  5岁幼儿，进食蚕豆后突感发热、恶心、呕吐、腹痛，皮肤黄染。检验：HGB60g／L，WBC8．8×109／L，PLT130×109／L，尿常规：隐血（+++），蛋白（+++）。G6PD活性4．4IU／gHb。最可能病因是（）

A.急性食物中毒
B.急性肾盂肾炎
C.G6PD缺乏
D.脾功能亢进
E.急性白血病


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50、单项选择题  35岁，男性，服用阿司匹林后第2天突感发热、恶心、呕吐、腹痛，皮肤黄染。检验：HGB60g／L，WBC8．8×109／L，PLT130×109／L，尿常规：隐血（+++），蛋白（+++）。G6PD活性3．4IU／g。骨髓红系增生活跃，可见海因小体。诊断最可能是（）

A.急性胃出血
B.急性肾盂肾炎
C.G6PD缺乏症
D.脾功能亢进
E.急性白血病


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51、单项选择题  男性，61岁。1个月来厌食、恶心、头晕、乏力伴全身皮肤发黄。化验：Hb80g/L，网织红细胞0.20（20%），血片球形红细胞0.06（6%），红细胞脆性试验轻度增加，尿胆红素（-），尿胆原强阳性，尿潜血检查（-），血清总胆红素76.15μmol/L，直接胆红素6.84μmol/L，ALT<40U，拟诊为溶血性贫血。 下列哪项不符合该患者的实验室检查（）

A.红细胞寿命缩短
B.外周血出现有核红细胞
C.血清铁蛋白升高
D.血清结合珠蛋白降低
E.网织红细胞计数升高


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52、单项选择题  微血管病性贫血（）

A.贫血伴球形红细胞增多
B.贫血 伴靶形红细胞增多
C.贫血伴红细胞碎片增多
D.贫血伴红细胞CD55、CD59降低
E.贫血伴血肌酐增高


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53、单项选择题  符合温抗体自身免疫性溶血性贫血实验室检查的是（）

A.呈小细胞低色素贫血
B.骨髓中网织红细胞减少
C.骨髓中幼红细胞增生，可见轻度巨幼样变
D.Coombs试验多呈阴性
E.冷凝集试验阳性


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54、单项选择题  男性，50岁。腹泻1天，水样便3～4次，自服呋喃唑酮（痢特灵）6片，次日感畏寒、发热、头晕，并解茶红色尿1次来诊。体检：重度贫血貌，巩膜黄染，肝脾未扪及。化验：Hb60g/L，网织红细胞0.201（20.1%），尿隐血阳性，高铁血红蛋白还原试验（+）。20年前因发热服磺胺药后有过类似症状发作，未作治疗，1周后自愈。此例最可能诊断是（）

A.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD.缺乏症
B.丙酮酸激酶缺乏症
C.不稳定血红蛋白病
D.海洋性贫血
E.药物性自身免疫性溶血性贫血


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55、单项选择题  女性，12岁。反复巩膜黄染6年就诊。体检：巩膜轻度黄染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。化验：血红蛋白90g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞0.112（11.2%），总胆红素34μmol/L，间接胆红素28μmol/L，HBsAg（+），Coombs试验（-），红细胞渗透脆性增加。最可能诊断是（）

A.先天性非溶血性黄疸
B.遗传性球形细胞增多症
C.自身免疫性溶血性贫血
D.海洋性贫血
E.慢性肝病性贫血


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56、单项选择题  男性，16岁。平时体健，每于进食蚕豆时即有面色苍白，小便深褐色，发作时查血红蛋白46g/L，巩膜黄染，尿隐血阳性。诊断为G-6-PD缺乏症伴血管内溶血。哪项不是该患者的特异性实验室检查（）

A.尿含铁血黄素（即Rous）试验（+）
B.高铁血红蛋白血症
C.网织红细胞升高
D.血浆结合珠蛋白降低
E.血浆内游离血红蛋白升高


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57、单项选择题  女性，44岁。头晕、乏力、皮肤黄染1个月余就诊。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。化验：RBC2.3×1012/L，Hb70g/L，WBC15.6×109/L，PLT85×109/L，网织红细胞0.14（14%），Coombs试验（+）。除哪个疾病外余均有可能（）

A.海洋性贫血
B.自身免疫性溶血性贫血
C.恶性淋巴瘤
D.慢性淋巴细胞性白血病
E.系统性红斑狼疮


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58、单项选择题  一系统性红斑狼疮（SLE）患者，近日出现贫血、黄疸，网织红细胞0.08，骨髓增生活跃，幼红细胞0.50，欲确定其贫血原因，应首先选作哪项检查（）

A.铁蛋白测定
B.高铁血红蛋白还原试验
C.酸溶血+蔗糖溶血试验
D.Coombs试验
E.血红蛋白电泳


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59、单项选择题  女性，26岁。2年前因头晕、乏力、面色苍白就诊。大便光镜检查找到钩虫卵，经驱虫及补充铁剂治疗，贫血无明显改善。近因症状加重再次来诊。体检：中度贫血貌，肝脾均肋下2cm。化验：Hb85g/L，网织红细胞0.05（5%），血清胆红素正常，骨髓检查红系明显增生，粒红比例倒置，骨髓外铁（+++），内铁正常，B超显示胆石症。最可能诊断是（）

A.缺铁性贫血
B.铁粒幼细胞贫血
C.溶血性贫血
D.巨幼细胞性贫血
E.慢性炎症性贫血


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60、单项选择题  男孩，10岁。自幼面色苍白，近2年加重伴头晕、倦怠就诊。体检：重度贫血貌，巩膜轻度黄染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。化验：血红蛋白68g/L，网织红细胞0.18（18%），白细胞及血小板正常。骨髓涂片幼红细胞增生明显活跃，Coombs试验（-），Ham试验（-），红细胞脆性试验正常，自体溶血试验增强，加葡萄糖液不能纠正，加ATP能纠正。诊断为先天性溶血性贫血。 最可能的疾病诊断是（）

A.遗传性球形细胞增多症
B.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
C.丙酮酸激酶缺乏症
D.不稳定血红蛋白病
E.海洋性贫血


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61、单项选择题  患者，男，20岁，有贫血、黄疸及明显脾大，如溶血性贫血确定，最可能是（）

A.急性血管内溶血
B.慢性血管内溶血
C.急性血管外溶血
D.慢性血管外溶血
E.原位溶血


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62、单项选择题  男孩，5岁。近半年他的母亲发现他面色逐渐苍白，尿色深黄，懒于玩耍，带他到医院检查。化验：血红蛋白72g/L，白细胞及血小板正常，血清总胆红素48μmol/L，结合胆红素10μmol/L，骨髓检查有核细胞增生活跃，红系占0.54（54%），球形红细胞0.26（26%）（）

A.Coombs试验
B.Ham试验
C.红细胞渗透脆性试验
D.碱变性试验
E.异丙醇试验


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63、单项选择题  血红蛋白电泳血红蛋白M病高达（）

A.血红蛋白病
B.镰状红细胞贫血
C.不需治疗
D.血红蛋白M病
E.90%


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64、单项选择题  男性，13岁。面色苍白半年来诊。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。化验：Hb81g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞0.13（13%），Coombs试验（-），红细胞渗透脆性试验初溶为0.58%氯化钠液，全溶为0.46%氯化钠液（）

A.获得性红细胞膜缺陷
B.遗传性红细胞膜缺陷
C.红细胞磷酸己糖旁路中酶缺乏
D.珠蛋白肽链合成量减少
E.红细胞自身抗体产生


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65、单项选择题  男性，61岁。1个月来厌食、恶心、头晕、乏力伴全身皮肤发黄。化验：Hb80g/L，网织红细胞0.20（20%），血片球形红细胞0.06（6%），红细胞脆性试验轻度增加，尿胆红素（-），尿胆原强阳性，尿潜血检查（-），血清总胆红素76.15μmol/L，直接胆红素6.84μmol/L，ALT<40U，拟诊为溶血性贫血。 为明确溶血病因宜首选下列哪项实验室检查（）

A.Coombs试验
B.Ham试验
C.自体溶血试验
D.血红蛋白电泳
E.高铁血红蛋白还原试验


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66、单项选择题  关于血红蛋白M病的治疗正确的是（）

A.血红蛋白病
B.镰状红细胞贫血
C.不需治疗
D.血红蛋白M病
E.90%


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67、单项选择题  25岁，男性，发现肝、脾大10余年，巩膜黄染，有时右季肋部疼痛，近20天加重，不发热。肝大肋下2cm，脾大肋下6～7cm，血红蛋白110g/L，。网织红细胞20%，小球形红细胞30%，白细胞8.5×109／L，血小板74×109/L，红细胞脆性增加，Coombs试验（-），Ham试验（-），尿胆原（+），尿胆红素（-）。本病的诊断是（）

A.慢性活动性肝炎
B.微血管病性溶血性贫血
C.原发性脾功能亢进
D.自身免疫性溶血性贫血
E.遗传性球形红细胞增多症


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68、单项选择题  男性，43岁。既往体质差，常有发热及服多种药物史，近因尿色呈红茶样就诊。化验：RBC2.0×1012/L，Hb58g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞0.12（12%），尿隐血阳性，血清游离血红蛋白600mg/L，诊断为血管内溶血。除下列哪个疾病外，余均可引起血管内溶血（）

A.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD.缺乏症
B.疟疾
C.阵发性睡眠性血红蛋白尿
D.自身免疫性溶血性贫血
E.阵发性冷性血红蛋白尿


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69、单项选择题  下述表现不符合急性溶血的是（）

A.寒战、高热、腰痛
B.贫血伴黄疸
C.棕红色乃至酱油色尿
D.肺水肿
E.肾衰竭休克


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70、单项选择题  男性，3岁，因"感冒"后发热5天，突发寒战、高热、黄疸、腰背痛，体检巩膜黄染，HGB68g／L，WBC11×109／L，PLT正常，网织红细胞0．25，尿常规隐血（+++），蛋白（++），红细胞（+），血间接胆红素升高，肝功正常。血片见幼红细胞增多，有红细胞碎片。测定体内抗体IgG水平升高，Ham试验（-） 明确诊断需做的检查是（）

A.肝功能
B.腹部超声
C.Coombs试验
D.免疫蛋白电泳
E.骨髓检查


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71、单项选择题  女性，24岁。头晕，乏力2周，1周来尿色深黄，两下肢散在瘀点来门诊。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下刚及。化验：Hb80g／L，WBC6.4×109/L，PLT30×109/L，网织红细胞0.082（8.2%），Coombs试验（+），PAIgG增高（）

A.特发性血小板减少性紫癜
B.血栓性血小板减少性紫癜
C.溶血尿毒症综合征
D.自身免疫性溶血性贫血
E.Evans综合征


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72、单项选择题  下列疾病抗人球蛋白试验阳性的是（）

A.6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD.缺乏症
B.海洋性贫血
C.遗传性球形细胞增多症
D.阵发性睡眠性血红蛋白尿
E.自身免疫性溶血性贫血


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73、单项选择题  男性，30岁，低热伴面色苍白2个月。体检：巩膜黄染，脾肋下3cm，RBC3．0×1012／L，HGB80g／L，WBC5×109／L，PLT120×109／L，网织红细胞计数0．15，Coombs试验阳性。其诊断是（）

A.G6PD缺乏症
B.珠蛋白生成障碍性贫血
C.阵发性睡眠性血红蛋白尿
D.自身免疫性溶血性贫血
E.遗传性球形红细胞增多症


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74、单项选择题  男性，10岁。自幼发现面色苍白，时轻时重，父有同样病史。化验：Hb62g/L，网织红细胞0.12（12%），外周血涂片见小球形红细胞占0.30（30%），Coombs试验（-）（）

A.自体溶血试验正常
B.自体溶血试验增强，加入葡萄糖明显纠正，加入ATP纠正
C.自体溶血试验增强，加入葡萄糖不能纠正，加入ATP明显纠正
D.自体溶血轻度增强，加入葡萄糖能纠正，加入ATP不能纠正
E.自体溶血轻度增强，加入葡萄糖中度纠正，加入ATP中度纠正


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75、单项选择题  患者，女，20岁，3个月前因皮肤黏膜出血诊断为血小板减少性紫癜，用泼 91ExaM.org尼松治疗缓解。近1周来疲乏无力。脾肋下2cm，血红蛋白70g/L，网织红细胞0.06，血小板60×109/L，白细胞数正常，血清总胆红素76μmol/L，间接胆红素66μmol/L.骨髓增生明显活跃，以幼红细胞增生为主，巨核细胞35个，Coombs试验阳性。其诊断是（）

A.血小板减少性紫癜并发贫血
B.骨髓增生异常综合征
C.Evans综合征
D.脾功能亢进
E.药物引起的溶血反应


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76、单项选择题  女性，25岁，1个月来腰酸伴酱油色尿。体检：贫血面容，肝脾不肿大，RBC2．5×1012／L，HGB65g／L，WBC4×109／L，PLT120×109／L，网织红细胞计数0．12，Ham试验阳性，Rous试验阳性。其诊断是（）

A.G6PD缺乏症
B.珠蛋白生成障碍性贫血
C.阵发性睡眠性血红蛋白尿
D.自身免疫性溶血性贫血
E.遗传性球形红细胞增多症


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77、单项选择题  艾滋病（AIDS）是（）

A.急性溶血反应
B.迟发性溶血反应
C.非溶血性发热反应
D.过敏反应
E.输血相关性疾病


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78、单项选择题  关于海洋性贫血描述正确的是（）

A.发病机制是珠蛋白肽链结构异常
B.发病主要见于我国东北部
C.为大细胞低色素贫血
D.轻型贫血一般不需治疗
E.治疗需要补充铁剂


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79、单项选择题  对于阵发性睡眠性血红蛋白尿最具有确诊意义的试验是（）

A.热溶血试验
B.Coombs试验
C.糖溶血试验
D.酸化血清溶血试验
E.冷凝集试验


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80、单项选择题  下列结果不符合溶血性贫血的是（）

A.尿中胆红素阴性，尿胆原增多
B.网织红细胞数明显增高
C.红细胞形态正常，而寿命缩短
D.骨髓内幼红细胞明显减少
E.血中胆红素增高而肝功正常


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81、单项选择题  女性，16岁，间断巩膜轻度黄染8年。脾脏肋下2指。Hb90g/L，网织红细胞20%，小球形红细胞30%。肝功能试验正常（）

A.酸溶血试验阳性
B.抗人球蛋白试验阳性
C.红细胞渗透脆性试验阳性
D.血红蛋白电泳试验异常
E.高铁血红蛋白还原试验异常


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82、单项选择题  女性，15岁，发现贫血、黄疸5年。脾肋下2～5cm，质中。HGB90g／L，网织红细胞0．05，白细胞和血小板数均正常。红细胞渗透脆性试验：0．7％盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸 要明确诊断，最有价值的实验室检查是（）

A.周围血片
B.骨髓象
C.血清铁总铁结合力
D.血红蛋白电泳
E.肝功能试验


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83、单项选择题  关于阵发性睡眠性血红蛋白尿描述不正确的是（）

A.红细胞膜获得性缺陷所致
B.属于血管内溶血
C.红细胞膜对抗体IgA高度敏感
D.发病隐匿，病情轻重不一
E.PNH细胞按敏感程度分为三型


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84、单项选择题  男性，61岁。1个月来厌食、恶心、头晕、乏力伴全身皮肤发黄。化验：Hb80g/L，网织红细胞0.20（20%），血片球形红细胞0.06（6%），红细胞脆性试验轻度增加，尿胆红素（-），尿胆原强阳性，尿潜血检查（-），血清总胆红素76.15μmol/L，直接胆红素6.84μmol/L，ALT<40U，拟诊为溶血性贫血。 本例进行骨髓检查时下列哪项不符合溶血表现（）

A.骨髓增生明显活跃，红系细胞常>0.50（50%）
B.红系以原红细胞及早幼红细胞增生为主
C.粒红比例降低，甚至倒置
D.粒系各阶段比例、形态及巨核细胞正常
E.嗜多色性红细胞、Howell-Jolly小体易见


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85、单项选择题  男性，12岁。因腹泻服呋喃唑酮（痢特灵）6片，次日解浓茶样尿，第3天头晕、皮肤发黄来诊。化验：Hb60g/L，WBC12.4×109/L，PLT正常，游离血红蛋白460mg/L，高铁血红蛋白还原试验（+），荧光点试验（+）（）

A.获得性红细胞膜缺陷
B.遗传性红细胞膜缺陷
C.红细胞磷酸己糖旁路中酶缺乏
D.珠蛋白肽链合成量减少
E.红细胞自身抗体产生


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86、单项选择题  关于溶血性贫血的定义，下列正确的是（）

A.红细胞寿命缩短
B.红细胞破坏增加
C.骨髓造血功能亢进
D.红细胞破坏增加，骨髓尚能代偿
E.红细胞破坏增加，超过骨髓代偿能力


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87、单项选择题  不引起血管内溶血的疾病是（）

A.阵发性睡眠性血红蛋白尿
B.异常血红蛋白病
C.冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
D.G-6-PD缺乏的蚕豆病
E.血型不合输血后溶血


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88、单项选择题  不符合阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现的是（）

A.大多数以血红蛋白尿为首发症状
B.全血细胞下降
C.贫血、出血和感染
D.易形成血栓
E.血红蛋白尿"晨重暮轻"


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89、单项选择题  外周血反映骨髓幼红细胞增生程度的最可靠指标是（）

A.血红蛋白及红细胞计数
B.网织红细胞百分率
C.网织红细胞绝对值
D.出现有核红细胞
E.红细胞内出现Howelli-Jolly小体


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90、单项选择题  诊断溶血性贫血最可靠的检查项目是（）

A.尿胆原增高
B.血红蛋白降低
C.网织红细胞增高
D.红细胞寿命缩短
E.外周血出现幼红细胞


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91、单项选择题  下列何种血液病首选脾切除治疗（）

A.原发性血小板减少性紫癜
B.再生障碍性贫血
C.自身免疫性溶血性贫血
D.海洋性贫血
E.遗传性球形细胞增多症


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92、单项选择题  女，26岁。高热、寒战、腰痛2天，尿呈酱油色，红细胞2.0×1012/L，网织红细胞50%，血Ham试验（+），血红蛋白尿（+）。下列处理方法适宜的是（）

A.输新鲜全血
B.输压积红细胞
C.输洗涤红细胞
D.输血浆
E.脾切除


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93、单项选择题  女性，21岁。反复下肢紫癜，伴鼻出血及月经量增多1年住院。化验：血红蛋白82g/l，，白细胞数4.2×109／L，血小板26×109／L，网织红细胞0.16（16%），Coombs试验直接（+），间接（-），ANA（-），骨髓检查增生明显活跃，红系占0.56（56%），巨核细胞123个／全片，以颗粒型为主。最可能诊断是（）

A.原发性血小板减少性紫癜
B.自身免疫性溶血性贫血
C.Evans综合征
D.再生障碍性贫血
E.系统性红斑狼疮


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94、单项选择题  男性，30岁。5个月前患传染性肝炎住院，近1月进行性头晕、乏力、心悸、气急。化验：RBC1.5×1012/L，Hb46g/L，WBC2.2×109/L，网织红细胞0.002（0.2%）（）

A.缺铁性贫血
B.巨幼细胞性贫血
C.再生障碍性贫血
D.自身免疫性溶血性贫血
E.阵发性睡眠性血红蛋白尿


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95、单项选择题  男性，35岁，半年来逐渐贫血，伴牙龈出血，乏力、腰腹疼痛，巩膜轻度黄染，肝脾不肿大，检验：HGB2g／L，WBC3．0×109／L，PLT63×109／L，网织红细胞5％，尿常规：隐血阳性，Itam试验阳性，糖溶血试验阳性。诊断为（）

A.PNH
B.慢性肝炎急性发作
C.急性红白血病
D.再生障碍性贫血
E.自身免疫性溶血性贫血


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96、单项选择题  男性，18岁，贫血，黄疸1年，母亲有贫血史。脾肋下3cm，HGB90g／L，白细胞、血小板正常，网织红细胞5％，红细胞脆性试验0．7％，血片中见球形细胞，Coombs试验阴性 最宜采用的治疗是（）

A.补充铁剂
B.输注洗涤红细胞
C.EPO
D.脾切除
E.糖皮质激素


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97、单项选择题  脾切除对下列贫血疗效最好的是（）

A.自身免疫性溶血性贫血
B.阵发性睡眠性血红蛋白尿
C.海洋性贫血
D.遗传性球形细胞增多症
E.红细胞-6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症


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98、单项选择题  女性，41岁，厌食，恶心，全身皮肤黏膜黄染2个月。无出血倾向。肝脾不大。Hb60g/L，有少许球形红细胞。尿胆红素阴性，尿中尿胆原阳性，尿潜血阴性。血清间接胆红素45mg/dl，直接胆红素正常。肝功能试验正常（）

A.酸溶血试验阳性
B.抗人球蛋白试验阳性
C.红细胞渗透脆性试验阳性
D.血红蛋白电泳试验异常
E.高铁血红蛋白还原试验异常


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99、单项选择题  由于红细胞膜结构异常造成溶血的是（）

A.弥散性血管内凝血
B.遗传性棘形细胞增多症
C.自身免疫性溶血性贫血
D.海洋性贫血
E.G6PD缺乏症


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100、单项选择题  男孩，12岁。反复发热、尿色深黄4年住院检查。体检：巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。化验：血红蛋白75g/L，网织红细胞0.09（9%），红细胞呈小球形，中央苍白区消失，尿胆红素（-），尿胆原强阳性，红细胞渗透脆性试验正常，Rous试验（-）。为确定诊断宜选择下列哪项实验室检查（）

A.Ham试验
B.高铁血红蛋白还原试验
C.碱变性试验
D.自体溶血试验
E.冷热溶血试验


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