1、单项选择题  运动神经元病中哪种类型最常见（）

A.肌萎缩侧索硬化
B.进行性脊肌萎缩
C.进行性延髓麻痹
D.原发性侧索硬化
E.脊肌萎缩症

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

2、单项选择题  女患，68岁，自觉左侧腰背痛1年余，右下肢麻木逐渐向上发展8个月，左下肢无力进行性加重5个月。查体：左下肢肌力4级，左膝、踝反射（++++），左侧T10有一痛觉过敏带；右侧T12水平以下痛、温觉减退，左侧Babinski征（+）。T7棘突轻度压痛。腰椎穿刺有椎管梗阻。诊断考虑为（）

A.胸椎结核
B.脊髓粘连性蛛网膜炎
C.髓外硬膜内肿瘤
D.髓内肿瘤
E.髓外硬膜外肿瘤

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

3、问答题  简述颞叶癫痫的临床特征。

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本题答案：颞叶癫痫的临床特点：表现为单纯部分性发作、复杂部分性发
本题解析：试题答案颞叶癫痫的临床特点：表现为单纯部分性发作、复杂部分性发作、继发全面性发作或这些发作形式组合。常在儿童或青年期起病，40%有高热惊厥史，部分患者有阳性家族史。高度提示为颞叶癫痫的症状有：表现自主神经和（或）精神症状、嗅觉、听觉性症状的单纯部分性发作；以消化系统自动症为突出表现的复杂部分性发作。典型发作持续时间长于一分钟，常有发作后朦胧，事后不能回忆，逐渐恢复。EEG常见单侧或双侧颞叶棘波。

4、问答题  简述亨廷顿病的遗传方式及遗传特点？

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本题答案：亨廷顿病呈常染色体显性遗传。为编码Huntingtin
本题解析：试题答案亨廷顿病呈常染色体显性遗传。为编码Huntingtin的IT15基因5’端编码区内的三核苷酸（CAG）重复序列拷贝数异常增多。拷贝数越多，发病年龄越早，临床症状越重。患者的连续后代中有发病提前倾向，即早发现象，父系遗传的早发现象更明显，绝大多数有阳性家族史。

5、单项选择题  成人部分性发作初始治疗首选（）

A.卡马西平，苯妥英钠
B.奥卡西平
C.加巴喷丁，拉莫三嗪
D.卡马西平，拉莫三嗪，奥卡西平，苯巴比妥，苯妥英钠，托吡酯，丙戊酸钠
E.乙琥胺，拉莫三嗪，丙戊酸钠

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

6、单项选择题  下列哪项不符合小舞蹈病（）

A.成年发病
B.有风湿热表现
C.舞蹈样动作
D.可有共济失调
E.常有精神症状

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

7、问答题  什么是Lhermitte征？

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本题答案：当脊髓后索受损时，屈颈时可有一种触电样刺痛感觉，自颈部
本题解析：试题答案当脊髓后索受损时，屈颈时可有一种触电样刺痛感觉，自颈部沿脊柱向下放射至躯干或下肢，称为Lhermitte征。

8、单项选择题  女患，23岁，在单位与人吵架后四肢强直倒地，30分钟后120急救车送到急诊室，医生查体：面色苍白，眼睑紧闭、含泪、对抗被动运动，过度换气，四肢强直，瞳孔正常大小、对光反射正常，没有舌咬伤和尿失禁。 应做哪些检查明确诊断（）

A.TCD
B.SPECT
C.PET
D.EEG+MRI
E.DSA

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

9、问答题  何谓开-关现象？

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本题答案：是左旋多巴及复方左旋多巴治疗帕金森病中出现的一种副作用
本题解析：试题答案是左旋多巴及复方左旋多巴治疗帕金森病中出现的一种副作用，症状在突然缓解（开期）与加重（关期）之间波动。

10、单项选择题  下列有关肝豆状核变性疾病的表述哪项是不正确的（）

A.精神症状
B.常染色体隐性遗传
C.铁代谢障碍
D.有角膜K-F环
E.有锥体外系症状

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

11、问答题  失张力发作的特点？

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本题答案：失张力发作的特点：部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈（
本题解析：试题答案失张力发作的特点：部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈（点头）、张口、肢体下垂（持物坠落）或躯干失张力跌倒或猝倒发作，持续数秒至1分钟，发作后立即清醒和站起。EEG示多棘-慢波或低电位活动。

12、问答题  运动神经元病分为几型？

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本题答案：共4型，下运动神经元受累主要有两型：进行性脊肌萎缩和进
本题解析：试题答案共4型，下运动神经元受累主要有两型：进行性脊肌萎缩和进行性延髓麻痹；上运动神经元受累仅一个型：原发性侧索硬化；上下运动神经元均受累见有肌萎缩侧素硬化。

13、单项选择题  小舞蹈病三联征是指（）

A.舞蹈样动作、肌张力减低、共济失调
B.舞蹈样动作、肌强直、共济失调
C.舞蹈样动作、偏瘫、共济失调
D.舞蹈样动作、痴呆、共济失调
E.舞蹈样动作、吞咽困难、共济失调

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

14、单项选择题  关于下列疾病的主要治疗不正确的是（）

A.特发性面神经麻痹-泼尼松
B.三叉神经痛-卡马西平
C.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病-免疫球蛋白
D.脊髓硬脊膜外脓肿-强的松
E.急性脊髓炎-免疫球蛋白

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

15、单项选择题  女患，63岁，1周出现双下肢无力、行走困难。查体：双下肢肌力0级，肌张力减低，腱反射（+），双侧Babinski征（-），深浅感觉无障碍。诊断考虑为（）

A.中央动脉综合征
B.脊髓短暂性缺血发作
C.脊髓后动脉综合征
D.马尾性间歇性跛行
E.脊髓前动脉综合征

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

16、单项选择题  女患，68岁，2周前诉背部疼痛，继之出现肢体麻木、无力，尿潴留来诊。查体：双下肢肌力1级，腱反射对称，T4节段平面以下痛温觉消失、关节位置觉和音叉振动觉正常，双侧Babinski征（+）。诊断考虑为（）

A.脊髓后动脉综合征
B.脊髓短暂性缺血发作
C.中央动脉综合征
D.马尾性间歇性跛行
E.脊髓前动脉综合征

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

17、单项选择题  成人加巴喷丁维持剂量（）

A.75～200mg/d
B.900～1800mg/d
C.600～1800mg/d
D.300～500mg/d
E.600～1200mg/d

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

18、单项选择题  急性脊髓炎首选（）

A.皮质类固醇激素治疗
B.手术治疗
C.去除病因治疗
D.理疗
E.免疫球蛋白治疗

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

19、单项选择题  神经元颗粒空泡变性多见于（）

A.Alzheimer病
B.血管性痴呆
C.Pick病
D.路易体痴呆
E.CJD

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

20、单项选择题  急性脊髓炎与（急性）脊髓压迫症最重要的鉴别点，前者通常无（）

A.神经根症状
B.传导束型感觉障碍
C.双下肢瘫痪
D.尿便障碍
E.椎管梗阻现象

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

21、问答题  阐述髓内病变、髓外硬膜内病变和硬膜外病变的鉴别要点。

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本题答案：髓内病变、髓外硬膜内病变和硬膜外病变的鉴别要点见下表：
本题解析：试题答案髓内病变、髓外硬膜内病变和硬膜外病变的鉴别要点见下表：

22、问答题  阐述脊髓前动脉和脊髓后动脉发生闭塞后的临床特点。

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本题答案：脊髓前动脉和脊髓后动脉发生闭塞后的临床特点：
本题解析：试题答案脊髓前动脉和脊髓后动脉发生闭塞后的临床特点：
①脊髓前动脉综合征：又称之为脊髓前2/3综合征。脊髓前动脉供应脊髓前2/3区域，易发生缺血性病变，以中胸段或下胸段多见，首发症状常为突发病损水平相应部位根痛或弥漫性疼痛。起病时表现为弛缓性瘫，脊髓休克期后转变为痉挛性瘫，因后索一般不受累而出现传导束型分离性感觉障碍，痛温觉缺失而深感觉保留，尿便障碍较明显。
②脊髓后动脉综合征：因脊髓后动脉有良好的侧支循环，对血管闭塞有较好的耐受性，故该综合征少见。表现为急性根痛，病变水平以下深感觉缺失和感觉性共济失调，痛温觉和肌力保存，括约肌功能常不受累。

23、问答题  阐述急性脊髓炎的临床表现。

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本题答案：可见于任何年龄，但以青壮年多见。男女发病率无明显差异。
本题解析：试题答案可见于任何年龄，但以青壮年多见。男女发病率无明显差异。发病前1～2周常有土呼吸道感染，腹泻等消化道感染症状或预防接种史。外伤、劳累、受凉等为发病诱因。急性起病，起病时有低热，病变部位神经根痛，肢体麻木无力和病变节段束带感。大多在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍、感觉缺失及膀胱、直肠括约肌功能障碍。以胸段（T3～T5）脊髓最为常见，颈髓、腰髓次之。
①运动障碍：早期为脊髓休克期，出现肢体瘫痪，肌张力减低，腱反射消失，病理反射阴性。一般持续2～4周则进入恢复期，肌张力逐渐增高，腱反射活跃，出现病理反射。脊髓休克期长短取决于脊髓损害严重程度和有无发生肺部感染、尿路感染、压疮等并发症。
②感觉障碍：病变节段以下所有感觉丧失，在感觉缺失平面的上缘可有感觉过敏或束带感；轻症患者感觉平面可不明显。
③自主神经功能障碍：早期表现为尿潴留，脊髓休克期呈无张力性神经源性膀胱，可出现充盈性尿失禁。随着脊髓功能的恢复，膀胱容量缩小，尿液充盈到300～400ml即自行排尿称为反射性神经源性膀胱，出现充盈性尿失禁。病变平面以下少汗或无汗，皮肤脱屑及水肿、趾甲松脆和角化过度等。病变平面以上可有发作性出汗过度、皮肤潮红、反射性心动过缓等，称为自主神经反射异常。

24、单项选择题  EEG缺乏特异性，可见快活动，慢波及不规则棘-慢波（）

A.全面性强直-阵挛发作
B.失神发作
C.肌阵挛发作
D.强直性发作
E.阵挛性发作

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

25、单项选择题  女患，23岁，既往有头部外伤史，近2～3年经常在白天一般日常活动中突然大叫一声、意识丧失、跌倒在地，四肢强直，眼球上翻，口吐白沫，有时带血沫，面色青紫，瞳孔散大，对光反射消失，有尿失禁，先强直后阵挛，然后逐渐停止，意识恢复。每次发作持续约3～5分钟。每月发作1～2次，今日发作1次来诊。神经系统检查未见阳性体征，头面颈部可见烫伤瘢痕。 首选的治疗方法（）

A.避免诱因，继续观察
B.发作时口服抗癫痫药，不发作不吃药
C.发作时肌注安定
D.手术根治
E.按抗癫痫药应用原则口服抗癫痫药

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

26、单项选择题  用于AD诊断的分级量表为（）

A.简易精神状况检查量表（MMSE.
B.临床痴呆评定量表（CDR）
C.汉密尔顿抑郁量表（HAMD.
D.Hachinski缺血量表
E.Glasgow昏迷评分

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

27、单项选择题  肝豆状核变性与哪种物质代谢障碍有关（）

A.铁
B.铜
C.铅
D.一氧化碳
E.维生素B12

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

28、单项选择题  神经细胞质内嗜酸性包涵体见于（）

A.帕金森病
B.小舞蹈病
C.肝豆状核变性
D.亨廷顿病
E.抽动秽语综合征

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

29、单项选择题  女患，26岁，3周前患"感冒"，3天前背痛，同时觉双足、小腿发麻，尚能行走。次日麻木向大腿发展，走路时双足不灵活，迈步费劲，不能单独站立。小便费劲，3天无大便。查体：双下肢肌力1～2级，肌张力减低，腱反射（+），双侧T8以下各种感觉消失，双侧Babinski征（-）。诊断考虑为（）

A.脊髓灰质炎
B.急性横贯性脊髓炎
C.多发性硬化
D.脊柱转移性肿瘤
E.急性硬膜外脓肿

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

30、单项选择题  男患，68岁。3年前出现手指发抖，动作迟缓变少，小步走路且不稳。查体：血压130/90mmHg，心肺理诊未见异常。面具脸，慌张步态，步态不稳，指端震颤，肌张力增高，左侧肢体肌张力呈齿轮样增高，头颅MRI未显示异常，实验室检查未见异常。该患者的诊断为（）

A.亨廷顿病
B.帕金森病
C.脑动脉硬化
D.肝豆状核变性
E.脑梗死

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

31、单项选择题  下列关于小舞蹈病治疗哪一项是不正确的（）

A.舞蹈症状可应用地西泮
B.应给予糖皮质激素
C.病症轻者可不用抗链球菌治疗
D.舞蹈症状可用氯丙嗪
E.可应用免疫球蛋白静脉注射

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

32、单项选择题  MSA-C亚型的首发和突出症状（）

A.帕金森综合征
B.小脑性共济失调
C.自主神经功能不全
D.肌阵挛
E.失用

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

33、问答题  什么是多系统萎缩？

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本题答案：多系统萎缩是一组成年期发病、散发性神经系统变性疾病，临
本题解析：试题答案多系统萎缩是一组成年期发病、散发性神经系统变性疾病，临床表现为进行性小脑性共济失调、自主神经功能不全和帕金森综合征等症状。

34、问答题  神经系统变性病的共同特点是什么？

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本题答案：起病隐袭，缓慢进展；病因尚未明确，少数有家族史；病理表
本题解析：试题答案起病隐袭，缓慢进展；病因尚未明确，少数有家族史；病理表现为神经细胞变性，无特异性组织和细胞反应，病理改变存在共性；选择性地损害一定解剖部位的一个或几个系统的神经元，病灶往往对称；临床表现常有重叠；无特效治疗办法。

35、问答题  简述（ILAE）1981年部分性发作分类？

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本题答案：国际抗癫痫联盟（ILAE，1981）部分性发作的分类<
本题解析：试题答案国际抗癫痫联盟（ILAE，1981）部分性发作的分类
（1）单纯部分性发作：
①运动性发作；
②感觉性发作；
③自主神经性发作；
④精神症状性发作。
（2）复杂部分性发作：
①单纯部分性发作后出现意识障碍；
②开始即有意识障碍。
（3）部分性发作继发全面发作：
①单纯部分性发作继发全面发作；
②复杂部分性发作继发全面发作；
③单纯部分性发作继发复杂部分性发作再继发全面性发作。

36、单项选择题  急性上升性脊髓炎首选（） 91EXAm.org

A.皮质类固醇激素治疗
B.手术治疗
C.去除病因治疗
D.理疗
E.免疫球蛋白治疗

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

37、问答题  何谓书写痉挛？

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本题答案：指在书写时手和前臂出现的肌张力障碍和异常姿势，而做与此
本题解析：试题答案指在书写时手和前臂出现的肌张力障碍和异常姿势，而做与此无关的其他动作时则为正常。患者书写时手臂僵硬，握笔如握匕首，肘部不自主地向外弓形抬起，腕和手弯曲，手掌面向侧面，笔和纸几乎呈平行。

38、单项选择题  典型EEG改变是强直期开始逐渐增强的10次／秒棘波样节律，然后频率不断降低，波幅不断增高，阵挛期弥漫性慢波伴间歇性棘波，发作后期呈明显脑电抑制（）

A.全面性强直-阵挛发作
B.失神发作
C.肌阵挛发作
D.强直性发作
E.阵挛性发作

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

39、单项选择题  MSA和帕金森病、Lewy体痴呆、Downsyndrome、Hallervoden-Spatz病一起被归为（）

A.突触核蛋白病
B.tau蛋白病
C.泛素相关变性病
D.Lewy小体病
E.Pick小体病

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

40、单项选择题  帕金森病不会出现的体征是（）

A.手搓丸样震颤
B.齿轮样肌强直
C.面具脸
D.挤奶妇手法
E.慌张步态

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

41 、单项选择题  已确诊脊髓压迫症的患者，最重要的治疗（）

A.早期应用激素
B.良好的护理
C.适量的抗生素
D.按摩
E.病因治疗

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

42、问答题  阐述癫痫持续状态的治疗方法。

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本题答案：癫痫持续状态的治疗方法：
（1）一般措施：①
本题解析：试题答案癫痫持续状态的治疗方法：
（1）一般措施：①对症处理：保持呼吸道通畅，吸氧，必要时做气管插管或切开，尽可能对患者进行心电、血压、呼吸、脑电的监测，定时进行血气分析、生化全项检查；查找诱发癫痫状态的原因并治疗；有牙关紧闭者应放置牙套；②建立静脉通道，并用生理盐水维持；③积极防治并发症：脑水肿可用20%甘露醇125～250ml快速静滴；预防性应用抗生素，控制感染；高热可给予物理降温；纠正代谢紊乱如低血糖、低血钠、低血钙、高渗状态及肝性脑病等，纠正酸中毒，并给予营养支持治疗。
（2）药物选择：控制癫痫持续状态的药物都应静脉给药，难以静脉给药的患者如新生儿和儿童，可以直肠内给药。①地西泮治疗；首先用地西泮10～20mg静脉注射，每分钟不超过2mg，如有效，再将60～100mg地西泮溶于5%葡萄糖生理盐水中，于12小时内缓慢静脉滴注。儿童首次剂量为0.25～0.5mg/kg，一般不超过10mg；②地西泮加苯妥英钠：首先用地西泮10～20mg静脉注射取得疗效后，再用苯妥英钠0.3～0.6g加入生理盐水500ml中静脉滴注，速度不超过50mg/min；③苯妥英钠：部分患者也可单用苯妥英钠，剂量和方法同上；④10%水合氯醛20～30ml加等量植物油保留灌肠，每8～12小时1次；⑤副醛8～10ml（儿童0.3ml/kg）植物油稀释后保留灌肠。经上述处理，控制发作后，可考虑使用苯巴比妥0.1～0.2g肌注，每日2次，同时鼻饲抗癫痫药，达稳态浓度后逐渐停用苯巴比妥，继续口服抗癫痫药。上述方法均无效者，需按难治性癫痫持续状态处理。

43、单项选择题  小舞蹈病与下列哪一种病原体感染有关（）

A.金黄色葡萄球菌
B.A型溶血性链球菌
C.肺炎支原体
D.李斯特杆菌
E.结核杆菌

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

44、单项选择题  左旋多巴的副作用不包括（）

A.恶心、呕吐
B.症状波动
C.运动障碍
D.下肢网状青斑
E.精神症状

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

45、单项选择题  学生，16岁，在上课中突然站起、挪动桌椅，边挪边喊叫，别人不能打断他的行为，约持续1分钟自动停止，对当时的情况毫无记忆。近半年发生2次。最可能的诊断（）

A.单纯部分性发作
B.复杂部分性发作
C.失神发作
D.肌阵挛发作
E.全面性强直-阵挛发作

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

46、单项选择题  用于AD诊断的精神行为评定量表为（）

A.简易精神状况检查量表（MMSE.
B.临床痴呆评定量表（CDR）
C.汉密尔顿抑郁量表（HAMD.
D.Hachinski缺血量表
E.Glasgow昏迷评分

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

47、问答题  小舞蹈病的临床表现？

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本题答案：多见于5～15岁，男女之比约为1：3；无季节、种族差异
本题解析：试题答案多见于5～15岁，男女之比约为1：3；无季节、种族差异；病前常有上呼吸道感染、咽喉炎等A组β溶血性链球菌感染史；大多数为亚急性起病，少数可急性起病；舞蹈症可以是全身性，也可以是一侧较重，主要累及面部和肢体远端；舞蹈症常在发病2～4周内加重，3～6个月内自发缓解；约20%的患儿会复发；可有明显的肌张力减低和肌无力。

48、单项选择题  判定脊髓横贯性损害平面主要依据（）

A.括约肌功能
B.感觉障碍平面
C.脊髓休克
D.总体反射
E.病理反射

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

49、单项选择题  难治性癫痫约占全部癫痫的（）

A.5%
B.15%
C.25%
D.35%
E.45%

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

50、单项选择题  女患，54岁，以"右下肢疼痛、无力17天"为主诉入院，疼痛较为剧烈。既往6个月前行肺癌手术。辅助检查：X线平片上可见L～L椎体破坏。（）

A.髓内肿瘤
B.髓外硬脊膜内肿瘤
C.硬膜外肿瘤
D.脊髓空洞症

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

51、单项选择题  女患，38岁，2周前出现头痛、鼻塞、流鼻涕和全身酸痛，5天前出现颈背疼痛，伴四肢无力。查体：四肢肌力3级，肌张力低，腱反射未引出，双侧Babinski征（-），C4平面以下痛觉减退，尿潴留。应考虑的诊断是（）

A.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
B.急性脊髓灰质炎
C.重症肌无力
D.脊髓压迫症
E.急性脊髓炎

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

52、单项选择题  急性脊髓炎()

A.无尿便障碍
B.尿便障碍出现早
C.分离性感觉障碍
D.尿便障碍出现晚
E.共济失调

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

53、单项选择题  肝脏和基底节受累为主（）

A.小舞蹈病
B.肝豆状核变性
C.帕金森病
D.迟发性运动障碍
E.亨廷顿病

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

54、问答题  根据病因癫痫分为哪几类？

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本题答案：根据病因癫痫可分为三大类：
①症状性癫痫：由
本题解析：试题答案根据病因癫痫可分为三大类：
①症状性癫痫：由各种明确的中枢神经系统结构损伤或功能异常所致；
②特发性癫痫：病因不明，未发现脑部有足以引起癫痫发作的结构性损伤或功能异常，与遗传因素密切相关；
③隐源性癫痫：临床表现提示为症状性癫痫，但目前的检查手段不能发现明确的病因。

55、问答题  影响癫痫发作有哪些因素？

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本题答案：影响癫痫发作的因素有：
①年龄；

本题解析：试题答案影响癫痫发作的因素有：
①年龄；
②遗传因素；
③睡眠；
④内环境改变。

56、问答题  典型失神发作的临床特征是什么？

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本题答案：典型失神发作的临床特征：儿童期起病，青春期前停止发作。
本题解析：试题答案典型失神发作的临床特征：儿童期起病，青春期前停止发作。特征性表现是突然短暂的（5～10秒）意识丧失和正在进行的动作中断，双眼茫然凝视，呼之不应，可伴简单自动性动作，如擦鼻、咀嚼、吞咽等，或伴失张力如手中持物坠落，每日可发作数次至数百次。发作后立即清醒，可继续先前活动。醒后不能回忆。发作时EEG呈双侧对称3Hz棘-慢综合波。

57、单项选择题  男患，38岁，2周前曾有咳嗽、咽痛症状。4天前觉背部酸痛，下肢乏力、麻木，2天前双下肢瘫，尿潴留。查体：双下肢肌力O级，肌张力减低，腱反射消失，T4节段以下深浅感觉均消失，双侧Babinski征（-）。诊断考虑为（）

A.急性硬脊膜外脓肿
B.视神经脊髓炎
C.急性脊髓炎
D.急性脊髓灰质炎
E.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

58、单项选择题  哪种病不属于运动神经元病（）

A.肌萎缩侧索硬化
B.进行性脊肌萎缩
C.原发性侧索硬化
D.进行性延髓麻痹
E.脊肌萎缩症

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

59、问答题  简述儿童期失神性癫痫的特点。

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本题答案：儿童期失神性癫痫的特点：发病高峰6～7岁，女孩多见，有
本题解析：试题答案儿童期失神性癫痫的特点：发病高峰6～7岁，女孩多见，有明显的遗传倾向。表现为频繁的失神发作，可伴轻微的其他症状，但无肌阵挛性失神。EEG示双侧同步对称的3Hz棘一慢波，背景活动正常，过度换气易诱发痫性放电甚至发作。丙戊酸钠和拉莫三嗪治疗效果好，预后良好，大部分痊愈。

60、单项选择题  角膜边缘后弹力层及内皮细胞质内棕黄色的细小铜颗粒沉积见于（）

A.帕金森病
B.小舞蹈病
C.肝豆状核变性
D.亨廷顿病
E.抽动秽语综合征

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

61、单项选择题  基底节和大脑皮质受累为主（）

A.小舞蹈病
B.肝豆状核变性
C.帕金森病
D.迟发性运动障碍
E.亨廷顿病

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

62、单项选择题  男患，60岁，表情呆板，运动减少，右手不自主搓药丸震颤状。其临床表现还应包括以下哪项（）

A.肌张力呈折刀样增强
B.肌张力低下
C.肌束颤动
D.肌张力呈齿轮样增强
E.肌肉萎缩

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本题答案：D
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63、单项选择题  可表现为记忆障碍，情感障碍，错觉，复杂幻觉等（）

A.Jackson发作
B.精神性发作
C.复杂部分性发作
D.失神发作
E.全面性强直-阵挛发作

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本题答案：B
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64、问答题  何谓癫痫持续状态？

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本题答案：复杂部分性发作患者用各种AEDs治疗难以控制发作，如治
本题解析：试题答案复杂部分性发作患者用各种AEDs治疗难以控制发作，如治疗2年以上，血药浓度在正常范围之内，每月仍有4次以上发作称为难治性癫痫。

65、单项选择题  下列哪一项不属于基底节（）

A.尾状核
B.海马
C.苍白球
D.丘脑底核
E.黑质

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

66、单项选择题  患者男性，36岁，患风湿性心脏病二尖瓣关闭不全10年。2天前"感冒"后发热、咽痛伴少许黄痰，遂去单位医务室静脉注射抗生素治疗，输液1小时后突然出现呼吸困难，咳粉红色泡沫痰 诊断考虑（）

A.风湿性心脏病合并肺部感染
B.风湿性心脏病合并感染性心内膜炎
C.风湿性心脏病合并上呼吸道感染
D.风显性心脏病合并上呼吸道感染、急性肺水肿
E.风湿性心脏病合并上呼吸道感染、输液反应

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

67、单项选择题  神经元胞浆内嗜伊红圆形小体见于（）

A.Alzheimer病
B.血管性痴呆
C.Pick病
D.路易体痴呆
E.CJD

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

68、单项选择题  癫痫状态最常见的原因（）

A.饮酒
B.过度疲劳
C.感染
D.不规范AEDs治疗
E.不恰当地停用AEDs

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

69、单项选择题  女患，54岁，1年前开始右上肢疼痛，咳嗽时加重，5个月前右上、下肢逐渐无力，伴左下肢麻木逐渐向上扩展。查体：右上肢肌力4级，肌张力减低，腱反射（-）；右下肢肌力3～4级，肌张力增强，腱反射（++++）。右上肢关节位置觉和音叉振动觉消失，左T1水平以下痛、温觉缺失。病变部位在（）

A.左侧颈膨大及上胸髓
B.右侧颈膨大及上胸髓
C.双侧颈膨大
D.左侧颈膨大
E.右侧颈膨大

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

70、单项选择题  男患，43岁，劳累、着凉后觉双下肢麻木、无力，相继出现尿潴留、截瘫。病前2周曾有过发烧、轻咳，因截瘫10天病情未好转而入院。 查体：双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射（-），上腹壁反射（+），中、下腹壁反射（-），平脐以下深浅感觉消失，双侧Babinski征（-）。据此推论最可能的病变部位在（）

A.腰骶部神经根
B.腰髓第1节段
C.胸髓第10节段
D.胸髓第7节段
E.胸髓第2节段

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

71、问答题  何谓癫痫综合征？

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本题答案：在癫痫中，由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综
本题解析：试题答案在癫痫中，由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综合征。

72、单项选择题  男患，45岁，有时右背痛，右下肢逐渐无力，伴左足麻木，并向上扩延9个月。背痛夜间明显，呈烧灼样，于咳嗽时加剧。查体：右下肢肌力3级，肌张力增高，腱反射（++++），左侧T4以下痛温觉消失，运动觉及振动觉消失，右侧Babinski征（+）。辅助检查：腰椎穿刺椎管不全梗阻，脑脊液蛋白0.65g/L，余化验结果正常。 最可能的疾病（）

A.慢性脊髓炎症
B.脊髓压迫症
C.脊髓血管畸形
D.多发性硬化
E.脊髓蛛网膜炎

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本题答案：B
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73、单项选择题  黑质-纹状体多巴胺能通路受累为主（）

A.小舞蹈病
B.肝豆状核变性
C.帕金森病
D.迟发性运动障碍
E.亨廷顿病

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本题答案：C
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74、问答题  癫痫的药物治疗的目标是什么？

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本题答案：抗癫痫药物治疗的目标：
①控制发作或最大限度
本题解析：试题答案抗癫痫药物治疗的目标：
①控制发作或最大限度地减少发作次数；
②长期治疗无明显不良反应；
③使患者保持或恢复其原有的生理、心理和社会功能状态。

75、问答题  难治性癫痫的主要病理改变有哪些？

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本题答案：难治性癫痫的主要病理改变为：
①海马硬化：具
本题解析：试题答案难治性癫痫的主要病理改变为：
①海马硬化：具有一定的代表性，肉眼观察表现为海马体积的萎缩、坚硬，双侧海马硬化病变多呈现不对称性；镜下典型表现是神经元脱失和胶质细胞增生，且神经元的脱失在癫痫易损区更为明显，比如CA1区、CA3区和门区。
②苔藓纤维出芽：是海马硬化患者另一重要的病理表现。
③齿状回结构的异常。最常见的是颗粒细胞弥散增宽。
④海马门区发现异形神经元，伴有细胞骨架结构的异常。

76、单项选择题  男患，45岁，诉说3个月前过度弯腰时出现背部有塌下的感觉，以后胸椎中下段棘突区疼痛，围绕躯干向任一侧放射，并于咳嗽或喷嚏时疼痛加重；4天前出现便秘，下腹部与双下肢麻木；入院当日两下肢无力，几乎不能行路，同时有排尿困难。既往史无特殊。查体：双上肢肌力正常，两下肢除股四头肌有微弱收缩外不能移动，双侧肱二、三腱反射（++），双侧膝反射（++++），双侧腹壁反射（-），脐水平可触及膀胱上缘，肛门括约肌松弛，中胸棘突明显叩痛，肋缘下痛觉减退，双侧Babinski征（+）。 此患者首先要做的辅助检查（）

A.腰椎穿刺
B.胸椎MRI
C.脊髓造影
D.肌电图
E.诱发电位

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本题答案：B
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77、问答题  基底节病变的症状？

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本题答案：基底节病变的症状大致可分为三类，即肌张力异常（过高或过
本题解析：试题答案基底节病变的症状大致可分为三类，即肌张力异常（过高或过低）、运动迟缓、异常不自主运动（震颤、舞蹈症、投掷症、手足徐动症、肌张力障碍）。一般没有瘫痪，感觉及共济运动也不受累。

78、单项选择题  下列哪项不属于单纯部分运动性发作（）

A.Jackson发作
B.旋转性发作
C.姿势性发作
D.语言性发作
E.自动症

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本题答案：E
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79、单项选择题  对髓内外病变进行定位诊断时，临床早期出现压迫症状，后期出现缺血性损害。应考虑（）

A.脊柱病变
B.脊髓硬膜外病变
C.脊髓和脊柱病变
D.脊髓外硬膜内病变
E.脊髓内病变

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

80、单项选择题  男患，9岁发病，表现为发作性一侧面肌抽搐，持续1～2分钟，多在夜间发作，2～3个月发作1次。头部MRI检查未见异常，EEG为背景活动正常基础上，中央-颞区高波幅棘-慢波。口服卡马西平有效，16岁以后未再发病。最可能的诊断（）

A.颞叶癫痫
B.顶叶癫痫
C.额叶癫痫
D.青少年肌阵挛癫痫
E.伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

81、问答题  部分运动性发作的常见发作形式是什么？

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本题答案：部分运动性发作常见发作形式：
①Jackso
本题解析：试题答案部分运动性发作常见发作形式：
①Jackson发作；
②旋转性发作；
③姿势性发作；
④语言性发作。

82、单项选择题  男性，40岁，入院诊断为肝硬化。近1周来有些反常，如吃过饭后，又拿着饭盒说要去食堂买饭，东西放置比平时凌乱。情绪不稳，有时显得很高兴，有时又流泪，说有人要害他。 最可能的诊断是（）

A.急性妄想障碍
B.精神分裂症
C.肝性脑病
D.应激性精神障碍
E.遗忘综合征

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本题答案：C
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83、单项选择题  急性脊髓炎不可能出现的症状、体征（）

A.急性脊髓横贯性损害
B.脊髓休克
C.脑脊液蛋白增高
D.压颈试验通畅
E.眼球震颤

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

84、单项选择题  部分性癫痫首选（）

A.丙戊酸钠，卡马西平，托吡酯，拉莫三嗪，奥卡西平
B.类固醇
C.丙戊酸钠，氯硝西泮
D.丙戊酸钠，拉莫三嗪，乙琥胺
E.卡马西平，丙戊酸钠，拉莫三嗪，奥卡西平

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

85、单项选择题  老年人部分性发作初始治疗首选（）

A.卡马西平，苯妥英钠
B.奥卡西平
C.加巴喷丁，拉莫三嗪
D.卡马西平，拉莫三嗪，奥卡西平，苯巴比妥，苯妥英钠，托吡酯，丙戊酸钠
E.乙琥胺，拉莫三嗪，丙戊酸钠

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

86、单项选择题  男患，20岁，双手，抖动3年。查体：面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环。 治疗此病首选的药物是（）

A.D-青霉胺
B.复方左旋多巴
C.普萘洛尔
D.抗胆碱酯酶药
E.抗胆碱能药

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

87、单项选择题  男患，69岁，患帕金森病，并患前列腺增生，下列药物中哪一种不宜应用（）

A.苯海索
B.多巴丝肼
C.苯海拉明
D.金刚烷胺
E.溴隐亭

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

88、单项选择题  成人全面强直-阵挛发作初始治疗可选（）

A.卡马西平，苯妥英钠
B.奥卡西平
C.加巴喷丁，拉莫三嗪
D.卡马西平，拉莫三嗪，奥卡西平，苯巴比妥，苯妥英钠，托吡酯，丙戊酸钠
E.乙琥胺，拉莫三嗪，丙戊酸钠

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本题答案：D
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89、单项选择题  长期应用多巴胺受体拮抗剂可引起（）

A.小舞蹈病
B.肝豆状核变性
C.帕金森病
D.迟发性运动障碍
E.亨廷顿病

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

90、单项选择题  用于AD诊断的大体评定量表为（）

A.简易精神状况检查量表（MMSE.
B.临床痴呆评定量表（CDR）
C.汉密尔顿抑郁量表（HAMD.
D.Hachinski缺血量表
E.Glasgow昏迷评分

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本题答案：A
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91、单项选择题  女患，47岁，因"四肢刺痛麻木不适4年，伴行走困难，如踩棉花状10个月"来诊。既往有胃病史10年，无反酸。曾检查血糖正常。体检有轻度贫血症。为明确诊断需进一步检查的是（）

A.肌电图检查
B.骨髓穿刺
C.血清维生素B测定
D.头颅CT检查
E.脑电图检查

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本题答案：C
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92、单项选择题  关于抗癫痫药的不良反应错误的是（）

A.大多数抗癫痫药都有不良反应
B.用药前应检查肝肾功能和血尿常规
C.用药后需每月监测血尿常规、每季度监测肝肾功能
D.剂量相关性不良反应最常见、减量或停药可消失
E.极少出现不良反应、无需监测肝肾功能及血尿常规

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

93、单项选择题  伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫首选（）

A.丙戊酸钠，卡马西平，托吡酯，拉莫三嗪，奥卡西平
B.类固醇
C.丙戊酸钠，氯硝西泮
D.丙戊酸钠，拉莫三嗪，乙琥胺
E.卡马西平，丙戊酸钠，拉莫三嗪，奥卡西平

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

94、问答题  何谓扭转痉挛？

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本题答案：扭转痉挛是指全身性扭转性肌张力障碍，临床上以四肢、躯干
本题解析：试题答案扭转痉挛是指全身性扭转性肌张力障碍，临床上以四肢、躯干甚至全身的剧烈而不随意的扭转运动和姿势异常为特征。

95、单项选择题  患者，35岁，白天在一般生活及工作中突然全身肌肉软弱无力，张口、垂颈、不能说话、瘫倒在地，持续30秒后缓解，发作时无意识障碍，每月发作1～2次。最可能的诊断是（）

A.重症肌无力
B.周期性麻痹
C.癔症性瘫痪
D.失张力发作
E.发作性睡病

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

96、问答题  简述阿尔茨海默病的病理表现特点。

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本题答案：AD的大体病理表现为脑萎缩，颞叶特别是海马区萎缩明显。
本题解析：试题答案AD的大体病理表现为脑萎缩，颞叶特别是海马区萎缩明显。组织病理学上的典型改变为神经炎性斑、神经原纤维缠结、神经元缺失和胶质增生。

97、问答题  试述全面性强直-阵挛发作（GTCS）的表现过程，

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本题答案：全面强直-阵挛发作（GTCS）表现过程：意识丧失、双侧
本题解析：试题答案全面强直-阵挛发作（GTCS）表现过程：意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要临床特征。
早期出现意识丧失、跌倒，随后的发作分为三期：
①强直期：表现为全身骨骼肌持续性收缩。眼肌收缩出现眼睑上牵、眼球上翻或凝视；咀嚼肌收缩出现张口，随后猛烈闭合，可咬伤舌尖；喉肌和呼吸肌强直性收缩致患者尖叫一声，呼吸停止；颈部和躯干肌肉的强直性收缩是颈和躯干先屈曲，后反张；上肢由上举后旋转为内收旋前，下肢先屈曲后猛烈伸直，持续10～20秒后进入阵挛期。
②阵挛期：肌肉交替性收缩与松弛，呈一张一弛交替性抽动，阵挛频率逐渐变慢，松弛时间逐渐延长，本期可持续30～60秒或更长。在一次剧烈阵挛后，发作停止，进入发作后期。以上两期均可发生舌咬伤，并伴呼吸停止、血压升高、心率加快、瞳孔散大、光反射消失、唾液和其他分泌物增多；Babinski征可为阳性。
③发作后期：此期尚有短暂阵挛，以面肌和咬肌为主，导致牙关紧闭，可发生舌咬伤。本期全身肌肉松弛，括约肌松弛，尿失禁。呼吸首先恢复，随后瞳孔、血压、心率渐至正常，意识逐渐恢复。从发作到意识恢复约历时5～15分钟。GTCS典型脑电图改变是，强直期开始逐渐增强的10次／秒棘波样节律，然后频率不断降低，波幅不断增高，阵挛期弥漫性慢波伴间歇性棘波，痉挛后期呈明显脑电抑制。

98、问答题  Wilson病治疗原则？

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本题答案：治疗的基本原则是低铜饮食、用药物减少铜的吸收和增加铜的
本题解析：试题答案治疗的基本原则是低铜饮食、用药物减少铜的吸收和增加铜的排出；治疗越早越好，对症状前期患者也需及早治疗。

99、单项选择题  男患，45岁，诉说3个月前过度弯腰时出现背部有塌下的感觉，以后胸椎中下段棘突区疼痛，围绕躯干向任一侧放射，并于咳嗽或喷嚏时疼痛加重；4天前出现便秘，下腹部与双下肢麻木；入院当日两下肢无力，几乎不能行路，同时有排尿困难。既往史无特殊。查体：双上肢肌力正常，两下肢除股四头肌有微弱收缩外不能移动，双侧肱二、三腱反射（++），双侧膝反射（++++），双侧腹壁反射（-），脐水平可触及膀胱上缘，肛门括约肌松弛，中胸棘突明显叩痛，肋缘下痛觉减退，双侧Babinski征（+）。 （假设信息）一般不引起具有胸节感觉障碍水平的截瘫的疾病（）

A.急性脊髓炎
B.脊髓硬脊膜外脓肿
C.胸椎间盘突出所致脊髓压迫症
D.脊柱外伤
E.转移癌所致脊髓压迫症

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

100、单项选择题  癫痫的发病机制非常复杂，导致癫痫发作的是（）

A.大脑皮质病理灶
B.丘脑病理灶
C.小脑病理灶
D.脑干病理灶
E.不同部位的致痫灶

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

101、问答题  简述抗癫痫药的停药原则。

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本题答案：抗癫痫药的停药原则：应遵循缓慢和逐渐减量的原则：一般说
本题解析：试题答案抗癫痫药的停药原则：应遵循缓慢和逐渐减量的原则：一般说来，全面强直-阵挛性发作、强直性发作、阵挛性发作完全控制4～5年后，失神发作停止半年后可考虑停药，但停药前应有缓慢减量的过程，一般不少于1～1.5年无发作者方可停药。有自动症者可能需要长期服药。

102、问答题  阐述脊髓压迫症的临床表现。

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本题答案：脊髓压迫症的临床表现
（1）急性脊髓压迫症：
本题解析：试题答案脊髓压迫症的临床表现
（1）急性脊髓压迫症：急性发病，进展迅速，常于数小时至数日内脊髓功能完全丧失。多表现脊髓横贯性损害，出现脊髓休克，病变水平以下呈弛缓性瘫痪，各种感觉缺失、反射缺失，尿便潴留。
（2）慢性脊髓压迫症：分为三期：
①根痛期：表现为神经根痛及脊膜的刺激症状；
②脊髓部分受压期：表现为脊髓半切综合征的临床表现；
③脊髓完全受压期：出现脊髓完全横贯性损害的症状和体征。其主要症状和体征如下：A.神经根症状：主要表现是根痛或局限性运动障碍。疼痛部位固定，局限于受累神经根分布的皮节区域。疼痛剧烈难忍，被描述为电击样、烧灼样、刀割样或撕裂样，咳嗽、排便和用力等增加腹压的动作均可使疼痛加剧，改变体位可使症状减轻或加重，有时出现相应节段束带感。早期可发现感觉过敏带，后期为节段性感觉缺失。B.感觉障碍：脊髓丘脑束受累产生对侧躯体较病变水平低2～3个节段以下的痛温觉减退或缺失，压迫平面高者症状明显。髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段；髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍，累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段向下发展，鞍区（S3～S5）感觉保留至最后受累，称为"马鞍回避"；后索受累产生病变水平以下同侧深感觉减弱或缺失。晚期表现脊髓横贯性损害，病变水平以下各种感觉缺失。C.运动障碍：一侧锥体束受压引起病变以下同侧肢体痉挛性瘫痪，肌张力增高、腱反射亢进并出现病理征。双侧锥体束受压初期双下肢呈伸直样痉挛性瘫痪，晚期呈屈曲样痉挛性瘫痪。D.反射异常：受压节段后根、前根或前角受累时出现病变节段腱反射减弱或缺失；腹壁反射和提睾反射缺失；锥体束受累出现损害平面以下腱反射亢进并出现病理反射。E.自主神经症状：髓内病变时括约肌功能障碍较早出现，圆锥以上病变早期出现尿潴留和便秘，晚期出现反射性膀胱；圆锥、马尾病变出现尿便失禁。病变水平以下血管运动和泌汗功能障碍，可见少汗、无汗、皮肤干燥及脱屑，指／趾甲失去光泽，皮下组织松弛，容易发生压迫性溃疡（压疮）。C8～T1的灰质侧角内有睫状脊髓中枢，损害时产生Homner综合征，为一有价值的定位体征。F.脊膜刺激症状：多因硬膜外病变引起，表现为脊柱局部自发痛、叩击痛，活动受限如颈部抵抗和直腿抬高试验阳性等。

103、问答题  阿尔茨海默病与血管性痴呆怎样鉴别？

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本题答案：二者都是老年期常见的痴呆，但在起病方式、病程进展、临床
本题解析：试题答案二者都是老年期常见的痴呆，但在起病方式、病程进展、临床表现及影像学改变均不同。
AD为变性病，起病缓慢，进行性加重，VD一般急性起病，偶可亚急性甚至慢性起病，症状波动性进展或阶梯样恶化；AD主要以记忆障碍为主，晚期呈全面性认知功能减退，常伴有精神行为异常，VD以执行功能障碍为主，呈斑片样损害，人格相对保留，伴有局灶性神经系统症状体征；VD一般有脑血管疾病病史或脑血管疾病危险因素；影像上，AD表现为脑萎缩，VD可发现脑梗死或出血灶。Hachinski缺血评分量表≥7分提示VD，≤4分提示AD，5或6分提示为混合性痴呆。

104、单项选择题  Wilson病（）

A.大脑皮质、基底节、脑干、小脑
B.壳核
C.丘脑底核
D.黑质、黑质纹状体通路
E.豆状核下列疾病的主要病变部位是

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

105、单项选择题  男患，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月。查体：双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。 此患者首选检查是什么（）

A.头颅CT
B.肌电图
C.脑电图
D.肌肉活检
E.颈髓MRI

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

106、单项选择题  Alzheimer病的临床特征不包括（）

A.认知障碍
B.记忆障碍
C.精神障碍
D.行为异常
E.昏迷

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

107、单项选择题  男患，37岁，在"感冒"、发烧好转1周后，自觉下肢麻木无力，2天后双下肢完全性瘫痪伴尿潴留。现已病后2周病情无好转，仍留置导尿管。其临床表现还应包括下列哪一项（）

A.双侧周围性面神经瘫
B.手套、袜套样分布的感觉障碍
C.T5以下各种感觉均消失
D.C3以下各种感觉均消失
E.右半身各种感觉均消失

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

108、单项选择题  女患，78岁，5年前逐渐出现记忆力减退，逐渐加重，出门经常找不到家，近2年来生活渐渐不能自理，神经系统检查未见局灶性神经系统体征，MMSE评分8分，头颅MRI显示脑萎缩，实验室检查未见异常。根据NINCDS-ADR-DA的国际标准，该患的诊断为（）

A.确定的Alzheimer病
B.可能的Alzheimer病
C.血管性痴呆
D.可能性大的Alzheimer病
E.路易体痴呆

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

109、单项选择题  男患，21岁，今晨起床时双下肢无力，1小时后双上肢乏力，因病情逐渐加重而入院。2年前曾有类似病史，2天后自愈。查体：四肢肌力1级，肌张力减低，各腱反射（-），其余神经系统检查无特殊。（）

A.肾上腺皮质激素
B.免疫球蛋白
C.氯化钾
D.大量维生素

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

110、单项选择题  神经元胞浆内嗜银包涵体见于（）

A.Alzheimer病
B.血管性痴呆
C.Pick病
D.路易体痴呆
E.CJD

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

111、问答题  简述癫痫发病机制中已知的重要环节？

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本题答案：癫痫的发病机制中已知的重要环节：
①痫性放电
本题解析：试题答案癫痫的发病机制中已知的重要环节：
①痫性放电的起始：神经元异常放电是癫痫发病的电生理基础。正常情况下，神经元自发产生有节律性的电活动，但频率较低。致病灶神经元的膜电位与正常神经元不同，在每次动作电位之后出现阵发性去极化漂移，同时产生高幅高频的棘波放电。
②痫性放电的传播：异常高频放电反复通过突触联系和强直后易化作用诱发周边及远处的神经元同步放电，从而引起异常电位的连续传播。
③痫性放电的终止：目前机制尚未完全明了，可能机制为脑内各层结构的主动抑制作用。

112、问答题  何谓Meigesyndrome？

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本题答案：Meigesyndrome主要表现为眼睑痉挛和口-下颌
本题解析：试题答案Meigesyndrome主要表现为眼睑痉挛和口-下颌肌张力障碍，可分为三型：
①眼睑痉挛；
②眼睑痉挛合并口-下颌肌张力障碍；
③口-下颌肌张力障碍。临床上主要累及眼肌和口、下颌部肌肉。

113、单项选择题  女患，65岁，逐渐出现左上肢放射性疼痛7个月，伴左胸部疼痛。查体：左上肢肌力4级弱，右上肢5级，双下肢4级，排尿困难，双膝、踝反射（+++），双侧Babinski征（+）。辅助检查：腰椎穿刺脑脊液呈淡黄色，压力180mmHO，细胞数5×10/L，蛋白2.25g/L，糖2.9mmol/L，氯化物125mmol/L。压颈试验不通畅。 为明确病因，应首选的检查（）

A.体感诱发电位
B.脊柱X线平片
C.脑电图
D.脊髓MRI检查
E.脊髓造影

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

114、单项选择题  女患，36岁，2年前出现右胸背部疼痛，1.5年前右下肢无力、左下肢痛温觉迟钝，6个月前双下肢无力、上楼困难，3个月前排尿困难和便秘，近1个月不能行走。查体：双下肢肌力2级，肌张力增高，腱反射（++++），双T7～T8以下痛觉温度觉、音叉觉减退，双侧Babinski征（+）。诊断考虑为（）

A.脊髓炎
B.脊髓蛛网膜炎
C.脊髓空洞症
D.髓外硬膜内肿瘤
E.脊髓内肿瘤

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

115、单项选择题  癫痫患者的病理改变多样化，最主要的是（）

A.异形神经元
B.齿状回颗粒细胞弥散增宽
C.苔藓纤维出芽
D.神经元脱失
E.毛细血管增生

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

116、单项选择题  关于癫痫的治疗不正确的是（）

A.首次发作者可以观察，暂不用药
B.需要治疗者首选药物治疗
C.只有1%的癫痫患者有自发性缓解倾向，故几乎所有的患者都需要用药
D.单一用药70%～80%癫痫患者可以得到控制
E.难治性癫痫可以选择外科治疗

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

117、单项选择题  以下不属于神经系统变性病的是（）

A.阿尔茨海默病
B.帕金森病
C.多系统萎缩
D.进行性核上性麻痹
E.肝豆状核变性

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

118、单项选择题  关于小舞蹈病下列哪项表述是不正确的（）

A.是风湿热在神经系统的表现
B.病理可有黑质、纹状体等部位可逆性炎性改变
C.儿童和青少年多见
D.即使不治疗也可自行缓解
E.治愈后不再复发

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

119、单项选择题  接近震颤麻痹病因治疗的药物是（）

A.苯海索
B.地西泮
C.左旋多巴
D.新斯的明
E.利血平

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

120、单项选择题  下列哪种疾病属于非变性病性痴呆（）

A.额颞叶痴呆
B.血管性痴呆
C.路易体痴呆
D.帕金森病痴呆
E.Pick病

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本题答案：B
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121、单项选择题  某患者，既往有脑外伤病史，近期工作紧张，白天经常出现口角至一侧面部抽搐，每天发作2～3次，每次发作30秒～1分钟，发作时意识清醒。最可能的诊断是（）

A.失神发作
B.复杂部分性发作
C.部分运动性发作
D.肌阵挛发作
E.强直性发作

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本题答案：C
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122、单项选择题  7个月男患儿，反复发作性快速点头样痉挛伴双上肢外展，下肢和躯干屈曲。1～2岁发现有智力低下。EEG为高度节律失调。4岁后发作停止。最可能的诊断（）

A.特异性综合征
B.特殊综合征
C.早期肌阵挛性脑病
D.Westsyndrome
E.Lennox-Gastautsyndrome

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

123、问答题  

男患，22岁，因"精神异常1年，步态不稳1个月"入院。1年前曾因精神异常诊断为"精神分裂症"，予口服"利培酮"等药物治疗，症状稍有改善。于1个月前始出现步态不稳。上学时学习成绩欠佳。近半年食欲欠佳。查体：神志清楚，查体合作，双下肢皮肤色素沉着，右侧肢体肌张力增高，右上肢呈折刀样，右下肢呈齿轮样，双侧肢体肌力5级，四肢腱反射活跃，病理反射未引出。入院查肝功能ALT507IU/L，血清铜蓝蛋白：0.03g/L（参考值：0.26～0.36g/L）。

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本题答案：1.诊断可能的Wilson病。诊断依据：①年轻男性；②
本题解析：试题答案1.诊断可能的Wilson病。诊断依据：①年轻男性；②以精神异常起病，缓慢进展，病程1年；③体格检查显示锥体外系受损体征；④实验室检查有肝功能改变表现，血清铜蓝蛋白明显降低，符合可能Wilson病的标准。
2.需要鉴别的疾病有急性、慢性肝炎、肝硬化、小舞蹈病、亨廷顿病、原发性肌张力障碍、帕金森病和精神病等。
3.裂隙灯检查角膜K-F环；检测血清铜氧化酶活性、血清铜、尿铜、肝铜量；头颅CT及MRI。
4.治疗的基本原则是低铜饮食、用药物减少铜的吸收和增加铜的排出。首选驱铜治疗，首选药物D-青霉胺，也可选用三乙基四胺、二巯丁二钠。应尽量避免食用含铜多的食物，如坚果类、巧克力、豌豆、蚕豆、玉米、香菇、贝壳类、螺类、蜜糖、各种动物肝和血等。应用锌剂、四硫钼酸铵阻止铜吸收。如有肌强直及震颤者可用金刚烷胺和（或）苯海索，症状明显者可用复方左旋多巴；精神症状明显者应予抗精神病药；抑郁症状明显者可用抗抑郁药；智力减退者可用促智药。无论有无肝损害均需护肝治疗，可选用葡醛内酯、肌苷和维生素C等。严重脾功能亢进患者应行脾切除术。经各种治疗无效的严重病例可考虑肝移植。

124、问答题  何谓肝豆状核变性？

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本题答案：肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底
本题解析：试题答案肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床特征为进行性加重的锥体外系症状、精神症状、肝硬化、肾功能损害及角膜K-F环。

125、单项选择题  发作时EEG呈现双侧对称3Hz棘-慢综合波（）

A.全面性强直-阵挛发作
B.失神发作
C.肌阵挛发作
D.强直性发作
E.阵挛性发作

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本题答案：B
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126、单项选择题  铜代谢障碍可引起（）

A.小舞蹈病
B.肝豆状核变性
C.帕金森病
D.迟发性运动障碍
E.亨廷顿病

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本题答案：B
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127、问答题  什么是急性脊髓炎？

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本题答案：急性脊髓炎是指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯
本题解析：试题答案急性脊髓炎是指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。

128、单项选择题  男患，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月。查体：双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。 若肌电图显示神经源性改变，可见纤颤电位和正锐波，神经传导速度正常，考虑哪种病可能性大（）

A.周围神经病
B.脊髓型颈椎病
C.多灶性运动神经病
D.脊肌萎缩症
E.运动神经元病

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本题答案：E
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129、单项选择题  患儿，9岁，既往有脑炎病史，睡眠中发病，眼球上翻，牙关紧闭，四肢伸直，颈部后伸，面色发绀，持续30秒后停止。EEG为暴发性多棘波。最可能的诊断（）

A.单纯部分性发作
B.复杂部分性发作
C.肌阵挛发作
D.强直性发作
E.全面性强直-阵挛发作

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本题答案：D
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130、单项选择题  女患，45岁，脐右侧阵发性疼痛8个月，右下肢无力4个月。查体：右下肢肌力3～4级，腱反射（++++），左侧腹股沟以下痛觉减退，触觉存在，右侧Babinski征（+）。病变水平在（）

A.脊髓右半侧T10平面水平
B.脊髓左半侧T10平面水平
C.脊髓右半侧T12平面水平
D.脊髓左半侧T12平面水平
E.脊髓L完全横贯性损害

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本题答案：A
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131、问答题  癫痫在何种情况可以考虑手术治疗？

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本题答案：患者经过长时间正规单药治疗，或先后用两种AEDs达到最
本题解析：试题答案患者经过长时间正规单药治疗，或先后用两种AEDs达到最大耐受剂量以及经过一次正规的、联合治疗仍不见效，可考虑手术治疗。

132、单项选择题  男患，60岁，以"行走一段距离后出现双侧下肢沉重、无力，休息后即缓解，反复发作5天"为主诉来诊，每次发作症状持续30分钟完全恢复。神经系统检查无阳性体征。该患诊断首先考虑为（）

A.颈内动脉系统短暂性脑缺血发作
B.脊髓短暂性缺血发作
C.椎-基底动脉系统短暂性脑缺血发作
D.马尾性间歇性跛行
E.下肢血管性间歇性跛行

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本题答案：B
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133、问答题  何谓运动障碍性疾病、临床类型及特征？

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本题答案：运动障碍性疾病又称锥体外系疾病，源于基底节功能紊乱，主
本题解析：试题答案运动障碍性疾病又称锥体外系疾病，源于基底节功能紊乱，主要表现随意运动调节功能障碍，肌力、感觉及小脑功能不受影响。
可分为肌张力降低-运动过多和肌张力增高-运动减少两类，前者表现异常不自主运动，后者以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要特征。

134、单项选择题  女患，47岁，2周前受凉后咳嗽，发热。3天前患者四肢乏力，发麻伴口齿不清，逐渐加重入院。查体：双眼睑闭合不全，Bell征（+），不能皱额、鼓腮，四肢肌力2级，肌张力减低，各腱反射（+），双侧Babinski征（-）。（）

A.肾上腺皮质激素
B.免疫球蛋白
C.氯化钾
D.大量维生素

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本题答案：B
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135、单项选择题  关于抗癫痫药的联合用药错误的是（）

A.两种单药治疗无效患者
B.有多种类型发作
C.针对药物的不良反应
D.不宜合用化学结构相同的药物
E.尽量选用副作用相同的药物合用

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本题答案：E
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136、问答题  阐述脊髓压迫症的鉴别诊断。

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本题答案：脊髓压迫症的鉴别诊断：
①急性脊髓炎：急性起
本题解析：试题答案脊髓压迫症的鉴别诊断：
①急性脊髓炎：急性起病，病前多有感染病史，数小时或数日后出现脊髓横贯性损害，急性期脑脊液动力学试验一般无梗阻，脑脊液白细胞增多，以单核和淋巴细胞为主，蛋白质含量正常或轻度增高，脊髓MRI有助于鉴别。
②脊髓空洞症：起病隐匿，病程时间长，早期症状多见于下颈和上胸脊髓节段，亦可扩延至延髓。典型表现为病损节段支配区皮肤分离性感觉障碍，病变节段支配区肌萎缩，神经根痛少见，皮肤营养障碍改变明显。MRI可显示脊髓内长条形空洞。
③亚急性联合变性：多呈缓慢起病、出现脊髓后索、侧索及周围神经损害体征。血清中维生素B缺乏、有恶性贫血者可确定诊断。

137、单项选择题  男患，45岁，诉说3个月前过度弯腰时出现背部有塌下的感觉，以后胸椎中下段棘突区疼痛，围绕躯干向任一侧放射，并于咳嗽或喷嚏时疼痛加重；4天前出现便秘，下腹部与双下肢麻木；入院当日两下肢无力，几乎不能行路，同时有排尿困难。既往史无特殊。查体：双上肢肌力正常，两下肢除股四头肌有微弱收缩外不能移动，双侧肱二、三腱反射（++），双侧膝反射（++++），双侧腹壁反射（-），脐水平可触及膀胱上缘，肛门括约肌松弛，中胸棘突明显叩痛，肋缘下痛觉减退，双侧Babinski征（+）。 腰椎穿刺和压颈试验（）

A.需要立即进行，目的是观察椎管有无梗阻
B.需要进行，目的是观察脑脊液蛋白有无增加
C.不应进行，穿刺后脊髓压迫症状有加重的危险性
D.应予进行，但只应使用22号细腰椎穿刺针
E.应予进行，放脑脊液不超过5ml

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本题答案：C
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138、单项选择题  Alzheimer病的早期主要表现为（）

A.定向力障碍
B.近记忆力减退
C.远记忆力减退
D.语言障碍
E.运动障碍

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本题答案：B
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139、单项选择题  下列哪项不是癫痫发作的影响因素（）

A.遗传因素
B.年龄
C.睡眠
D.吸烟
E.饮酒

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本题答案：D
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140、单项选择题  偏身投掷运动（）

A.大脑皮质、基底节、脑干、小脑
B.壳核
C.丘脑底核
D.黑质、黑质纹状体通路
E.豆状核下列疾病的主要病变部位是

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

141、单项选择题  男患，66岁，双手抖动伴动作缓慢7年。查体：慌张步态，记忆力减退不明显，拇指与示指呈搓丸样静止性震颤，"铅管样肌强直"，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小。 以下哪项对本病的诊断价值最大（）

A.病史和体格检查
B.肝肾功能和血清铜蓝蛋白检查
C.腰穿脑脊液检查
D.抑郁和智能量表测试
E.头颅CT和MRI

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本题答案：A
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142、问答题  简述癫痫的诊断原则及具体的诊断过程。

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本题答案：癫痫的诊 断原则及具体的诊断过程
（1）原则1
本题解析：试题答案癫痫的诊断原则及具体的诊断过程
（1）原则1）首先明确发作性症状是否为癫痫发作。2）其次是哪种类型的癫痫或癫痫综合征。3）最后明确发作的病因是什么。
（2）诊断过程1）详细询问病史：是诊断癫痫最重要的依据。2）神经系统查体。3）辅助检查：①脑电图（EEG）：是诊断癫痫最重要的辅助检查方法；②神经影像学检查：CT和MRI可确定脑结构异常或病变，SPECT、PET可辅助癫痫灶的定位。

143、问答题  何谓亨廷顿病？

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本题答案：亨廷顿病是一种常染色体显性遗传的基底节和大脑皮质变性疾
本题解析：试题答案亨廷顿病是一种常染色体显性遗传的基底节和大脑皮质变性疾病，临床上以隐匿起病、缓慢进展的舞蹈症、精神异常和痴呆为特征。

144、单项选择题  脊髓外硬脊膜内肿瘤（）

A.无尿便障碍
B.尿便障碍出现早
C.分离性感觉障碍
D.尿便障碍出现晚
E.共济失调

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本题答案：D
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145、单项选择题  下列药物中治疗舞蹈症状的是（）

A.DA受体阻断剂
B.DA受体激动剂
C.单胺氧化酶抑制剂
D.增加中枢DA储藏的药物
E.左旋多巴

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本题答案：A
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146、单项选择题  癫痫持续状态最常见类型是（）

A.单纯部分性发作
B.复杂部分性发作
C.失神发作
D.强直性发作
E.全面强直-阵挛发作

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本题答案：E
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147、单项选择题  男患，46岁，劳累后出现胸背痛8天，双下肢麻木、无力，小便失禁1天。查体：双下肢肌力0级，腱反射（-），T5以下深浅感觉消失，双侧Babinski征（-），患者留置导尿管。应首先考虑的诊断（）

A.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
B.多发性硬化
C.运动神经元疾病
D.急性脊髓炎
E.亚急性脊髓炎

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

148、单项选择题  男患，50岁，以"头痛，呕吐10小时"为主诉入院。查体：右上睑下垂，右瞳孔散大，露齿时口角右偏，伸舌时舌左偏，左侧上、下肢肌张力增高，腱反射（++++），左侧Babinski征（+）。（）

A.Webersyndrome
B.Foster-Kennedysyndrome
C.Brown-Sequardsyndrome
D.Homnersyndrome
E.Parinaudsyndrome

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

149、单项选择题  Alzheimer病的下列哪项描述是正确的（）

A.多数患者有家族史
B.发病率随年龄增大而增高
C.早期记忆障碍主要表现远记忆力受损
D.神经心理学量表检查可确诊该病
E.患者常有行走障碍和感觉障碍

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本题答案：B
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150、问答题  阐述抗癫痫药物治疗的一般原则。

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本题答案：抗癫痫药物治疗的一般原则：
①确定是否用药：
本题解析：试题答案抗癫痫药物治疗的一般原则：
①确定是否用药：一般说来，半年内发作两次以上者，一经诊断明确，就应用药；首次发作或间隔半年以上发作一次者，可根据患者及家属意愿酌情使用；
②正确选择药物：根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征类型选择用药；
③药物的用法：用药方法取决于药物代谢特点、作用原理及不良反应出现规律等，因而差异很大；
④严密观察不良反应：应用抗癫痫药物前应检查肝肾功能和血尿常规，用药后还需每月监测血尿常规，每季度监测肝肾功能，至少持续半年。不良反应包括特异性、剂量相关性、慢性及致畸性；
⑤尽可能单药治疗：抗癫痫药物治疗的基本原则即是尽可能单药治疗，单药治疗应从小剂量开始，缓慢增量至最低有效剂量；
⑥合理的联合治疗：约20%的患者在两种单药治疗后仍不能控制发作，此时应该考虑合理的联合治疗；
⑦增减药、换药、停药原则。

151、单项选择题  突然短暂的意识丧失和动作中断，双眼凝视，呼之不应（）

A.Jackson发作
B.精神性发作
C.复杂部分性发作
D.失神发作
E.全面性强直-阵挛发作

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本题答案：D
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152、单项选择题  不符合肝豆状核变性主要临床表现的是（）

A.锥体外系症状、肝硬化、精神症状
B.肝硬化、角膜K-F环、肾功能损害
C.皮肤色素沉着、锥体外系症状、肝硬化
D.心脏功能损害、锥体外系症状、肝硬化
E.角膜K-F环、锥体外系症状、肝硬化

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本题答案：D
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153、单项选择题  16岁男患，2～3岁时有过高热惊厥史，在教室上课中突然发愣、推动课桌、由前排推到后排，持续1分钟停止，当时同学喊他不予理睬，事后不能回忆。1～2个月发作1次。EEG为双侧颞叶棘波。最可能的诊断（）

A.青少年期失神癫痫
B.额叶癫痫
C.颞叶癫痫
D.顶叶癫痫
E.原发性阅读性癫痫

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本题答案：C
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154、问答题  放射性脊髓病的可能机制有哪些？

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本题答案：放射性脊髓病的可能机制：鼻咽癌、食管癌患者接受放射性治
本题解析：试题答案放射性脊髓病的可能机制：鼻咽癌、食管癌患者接受放射性治疗如深部’X线或60钴放射治疗可造成脊髓损伤，其发病机制尚未完全明确，有以下学说：
①直接照射损伤；
②血管受累引起脊髓缺血继发软化、坏死；
③自身免疫反应；
④自由基损伤。

155、单项选择题  小舞蹈病治疗（）

A.用抑制胆碱能活性药物
B.不宜用抑制胆碱能活性药物和增强多巴胺活性的药物
C.用增强多巴胺活性的药物
D.用丙戊酸钠或卡马西平
E.用抑制胆碱能活性药物和增强多巴胺活性的药物

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本题答案：B
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156、单项选择题  下列关于小舞蹈病辅助检查结果哪一项是不正确的（）

A.血沉加快
B.抗链球菌溶血素"O"滴度增加
C.血清可检出神经元抗体
D.脑电图改变无特异性
E.头部MRI检查无异常

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

157、单项选择题  癫痫发作最有生命危险的是（）

A.全面性强直-阵挛发作
B.失神发作
C.复杂部分性发作
D.部分运动性发作
E.癫痫持续状态

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

158、单项选择题  男患，20岁，双手，抖动3年。查体：面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环。 该患者最有可能的诊断是（）

A.帕金森病
B.帕金森综合征
C.特发性震颤
D.小舞蹈病
E.肝豆状核变性

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

159、单项选择题  青少年失神癫痫首选（）

A.丙戊酸钠，卡马西平，托吡酯，拉莫三嗪，奥卡西平
B.类固醇
C.丙戊酸钠，氯硝西泮
D.丙戊酸钠，拉莫三嗪，乙琥胺
E.卡马西平，丙戊酸钠，拉莫三嗪，奥卡西平

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

160、单项选择题  患者女性，肥胖痤疮，紫纹，化验血皮质醇增高，血糖增高，小剂量地塞米松抑制试验血皮质醇较对照日低38％，大剂量地塞米松抑制试验较对照日低78％。 该患者最可能的诊断（）

A.单纯性肥胖
B.Cushing病
C.肾上腺皮质腺瘤
D.异位ACTH综合征
E.糖尿病

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本题答案：B
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161、问答题  多系统萎缩有哪些临床表现？

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本题答案：50～60岁发病多见，男性发病率稍高，缓慢起病，逐渐进
本题解析：试题答案50～60岁发病多见，男性发病率稍高，缓慢起病，逐渐进展。
首发症状多为：
①帕金森综合征：肌强直和运动缓慢，震颤罕见，双侧同时受累，但轻重不同，多数对左旋一多巴（L-dopA.治疗反应不佳；
②小脑性共济失调：进行性步态和肢体共济失调，以下肢的表现突出，伴有明显的构音障碍和眼球震颤等；③自主神经功能不全：体位性低血压、无汗、便秘、排尿障碍及性功能障碍、瞳孔改变等自主神经受累症状。少数患者也有以肌萎缩起病的。当疾病进一步进展会出现两个或多个系统受累不同症状的组合，但仍以首发症状为主要表现。

162、问答题  什么是放射性脊髓病？

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本题答案：接受放射治疗的恶性肿瘤患者经一段时间治疗后产生脊髓损害
本题解析：试题答案接受放射治疗的恶性肿瘤患者经一段时间治疗后产生脊髓损害称放射性脊髓病，如同时造成脑部损伤称放射性脑脊髓病。

163、单项选择题  复杂部分性发作最常见的表现（）

A.只有意识障碍
B.意识障碍和自动症
C.意识障碍和肢体强直
D.意识障碍和肌阵挛
E.意识障碍和特殊姿势

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

164、问答题  什么叫血管性痴呆？

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本题答案：包括缺血性或出血性脑血管疾病或者是心脏和循环障碍引起的
本题解析：试题答案包括缺血性或出血性脑血管疾病或者是心脏和循环障碍引起的低血流灌注所致的各种临床痴呆，Hachinski缺血评分量表≥7分。

165、问答题  阐述脊髓亚急性联合变性的诊断及鉴别诊断。

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本题答案：脊髓亚急性联合变性的诊断及鉴别诊断
（1）诊
本题解析：试题答案脊髓亚急性联合变性的诊断及鉴别诊断
（1）诊断：根据缓慢隐匿起病，出现脊髓后索、侧索及周围神经损害的症状和体征，血清中维生素B缺乏，有恶性贫血者则不难诊断。如诊断不明确，可行试验性治疗来辅助诊断：血清维生素B缺乏伴血清中甲基丙二酸异常增加的患者，如给予维生素B12治疗后血清中甲基丙二酸降至正常，则支持诊断。
（2）鉴别诊断：
①非恶性贫血型联合系统变性：是一种累及脊髓后索和侧索的内生性脊髓疾病，与恶性贫血无关。本综合征与亚急性联合变性的区别在于整个病程中皮质脊髓束的损害较后索损害出现早且明显，进展缓慢，有关其病理和病因所知甚少。
②脊髓压迫症：脊髓压迫症多有神经根痛和感觉障碍平面。脑脊液动力学试验呈部分梗阻或完全梗阻，脑脊液蛋白升高，椎管造影及MRI检查可作鉴别。
③多发性硬化：起病较急，可有明显的缓解复发交替的病史，一般不伴有对称性周围神经损害。首发症状多为视力减退，可有眼球震颤、小脑体征、锥体束征等，MRI、脑干诱发电位有助于鉴别。
④周围神经病：可类似脊髓亚急性联合变性中的周围神经损害，但无病理征，亦无后索或侧索的损害表现，无贫血及维生素B12缺乏的证据。

166、单项选择题  成人丙戊酸钠维持剂量（）

A.75～200mg/d
B.900～1800mg/d
C.600～1800mg/d
D.300～500mg/d
E.600～1200mg/d

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

167、单项选择题  女患，65岁，逐渐出现左上肢放射性疼痛7个月，伴左胸部疼痛。查体：左上肢肌力4级弱，右上肢5级，双下肢4级，排尿困难，双膝、踝反射（+++），双侧Babinski征（+）。辅助检查：腰椎穿刺脑脊液呈淡黄色，压力180mmHO，细胞数5×10/L，蛋白2.25g/L，糖2.9mmol/L，氯化物125mmol/L。压颈试验不通畅。 通过各项辅助检查后已明确诊断，首选的治疗（）

A.皮质类固醇激素治疗
B.康复治疗
C.病因治疗
D.大剂量维生素B治疗
E.抗血小板聚集治疗

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本题答案：C
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168、问答题  什么是脊髓减压病？

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本题答案：脊髓减压病是潜水医学研究领域的热点，是一种减压性血管痉
本题解析：试题答案脊髓减压病是潜水医学研究领域的热点，是一种减压性血管痉挛和功能障碍引起组织缺氧所导致的疾病。

169、单项选择题  Kluver-Bucysyndrome好发于哪种痴呆（）

A.额颞叶痴呆
B.血管性痴呆
C.路易体痴呆
D.帕金森病痴呆
E.正常颅压脑积水

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

170、单项选择题  男患，47岁，双下肢麻木乏力2年。查体：双下肢肌力2级，肌张力减低，腱反射（+），双下肢及会阴部感觉减退。（）

A.延髓
B.颈髓
C.胸髓
D.腰髓

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

171、单项选择题  女患，51岁，右肩及上肢痛7个月。查体：右肩以下感觉消失，上肢肌张力减低，肱二头肌、三头肌反射（+），下肢肌张力增高，腱反射（++++），双侧Babinski征（+）。（）

A.延髓
B.颈髓
C.胸髓
D.腰髓

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本题答案：B
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172、问答题  阐述急性脊髓炎的诊断及鉴别诊断。

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本题答案：急性脊髓炎的诊断及鉴别诊断
（1）诊断要点：
本题解析：试题答案急性脊髓炎的诊断及鉴别诊断
（1）诊断要点：
①任何年龄均可发病，青壮年多见。病前可有感染史或疫苗接种史，或有受凉、过劳、外伤等发病诱因。
②急性起病，常在数小时至2～3天发展到完全性截瘫。首发症状为双下肢麻木、无力，病变相应部位的背痛和胸腹束带感。
③病变平面以下脊髓横贯损害的表现：早期肢体为弛缓性瘫痪，休克期后（3～4周）呈现痉挛性瘫痪；病损平面以下深浅感觉消失；自主神经障碍。
④脑脊液压力正常，部分患者白细胞和蛋白轻度增高，糖、氯化物含量正常。
⑤电生理检查：视觉诱发电位（VEP）正常，下肢体感诱发电位（SEP）可为阴性或波幅明显减低，运动诱发电位（MEP）异常。
⑥脊髓MRI示病变部位脊髓增粗，病变节段髓内斑点状或片状长T、长T信号，常为多发，或有融合，强度不均。
（2）鉴别诊断：
①视神经脊髓炎：为多发性硬化的一种特殊类型，除有脊髓炎的症状外，还有视力下降或VEP异常，视神经病变可出现在脊髓症状之前、同时或之后。
②脊髓血管病：脊髓前动脉闭塞综合征容易和急性脊髓炎相混淆，病变水平相应部位出现根痛、短时间内出现截瘫、痛温觉缺失、尿便障碍，但深感觉保留；脊髓出血多由外伤或脊髓血管畸形引起，起病急骤伴有剧烈背痛，肢体瘫痪和尿便潴留。可呈血性脑脊液，MRI检查有助于诊断。
③亚急性坏死性脊髓炎：多见于50岁以上男性，缓慢进行性加重的双下肢无力、腱反射亢进、锥体束征阳性，常伴有肌肉萎缩，病变平面以下感觉减退。症状逐渐加重而出现完全性截瘫、尿便障碍、肌萎缩明显、肌张力减低、反射减弱或缺失。脑脊液蛋白增高，细胞数多为正常。脊髓血管造影可明确诊断。
④急性脊髓压迫症：脊柱结核或转移癌，造成椎体破坏，突然塌陷而压迫脊髓，出现急性横贯性损害。脊柱影像学检查可见椎体破坏、椎间隙变窄或椎体寒性脓肿等改变，转移癌除脊柱影像学检查外可做全身骨扫描。
⑤急性硬脊膜外脓肿：临床表现与急性脊髓炎相似，但有化脓性病灶及感染病史，病变部位有压痛，椎管有梗阻现象，外周血及脑脊液白细胞增高，脑脊液蛋白含量明显升高，CT、MRI可帮助诊断。
⑥急性炎症性脱髓鞘性多神经根炎：肢体呈弛缓性瘫痪，末梢型感觉障碍，可伴脑神经损害，括约肌功能障碍少见，即使出现一般也在急性期数天至1周内恢复。
⑦人类T淋巴细胞病毒1型相关脊髓病（HAM）：是人类T淋巴细胞1型病毒慢性感染所致的免疫异常相关的脊髓病变，以缓慢进行性截瘫为临床特征。

173、问答题  简述脊髓空洞症的Barnett分型。

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本题答案：脊髓空洞症的Barnett分型：临床上可将脊髓空洞症分
本题解析：试题答案脊髓空洞症的Barnett分型：临床上可将脊髓空洞症分为四型：①脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大；②特发性脊髓空洞症；③继发性脊髓空洞症；④单纯性脊髓积水或伴脑积水。

174、单项选择题  男患，52岁，以"椎管内肿瘤"为初步诊断入院，行脊髓碘油造影发现碘油阻塞端深杯口状，脊髓变细，移位。（）

A.髓内肿瘤
B.髓外硬脊膜内肿瘤
C.硬膜外肿瘤
D.脊髓空洞症

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本题答案：B
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175、单项选择题  男患，43岁，劳累、着凉后觉双下肢麻木、无力，相继出现尿潴留、截瘫。病前2周曾有过发烧、轻咳，因截瘫10天病情未好转而入院。 本病的治疗不应包括哪一项（）

A.糖皮质激素
B.口服氯化钾
C.选用适当的抗生素
D.留置导尿膀胱冲洗
E.病情不见好转可手术治疗

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本题答案：E
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176、单项选择题  男患，66岁，行动迟缓，双手抖动6年。查体：瞬目动作减少，双上肢静止震颤，慌张步态，应首选下列哪种药物治疗（）

A.抗胆碱能药物-苯海索
B.金刚烷胺
C.左旋多巴或多巴丝肼
D.多巴胺能受体激动剂-溴隐亭
E.吩噻嗪类药物-氯丙嗪

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本题答案：C
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177、问答题  运动神经元病的诊断标准？

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本题答案：主要根据中年以后发病，慢性进行性加重，表现为不同组合的
本题解析：试题答案主要根据中年以后发病，慢性进行性加重，表现为不同组合的上、下运动神经元损害，无感觉障碍，肌电图呈神经源性改变，脑脊液正常，影像学无异常，可临床诊断。

178、单项选择题  关于急性脊髓炎的表述错误的是（）

A.散发，多见于青壮年
B.病前可有发热、上呼吸道感染症状
C.可先出现病灶相应部位根痛及束带感
D.急性发生脊髓横贯损害症状
E.早期通常不出现脊髓休克现象

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本题答案：E
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179、单项选择题  男患，24岁，外伤后出现截瘫、双侧T10水平以下深、浅感觉障碍、尿便障碍。病变位于哪个椎体（）

A.T5
B.T7
C.T8
D.T9
E.T12

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本题答案：C
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180、单项选择题  儿童失神发作初始治疗可选（）

A.卡马西平，苯妥英钠
B.奥卡西平
C.加巴喷丁，拉莫三嗪
D.卡马西平，拉莫三嗪，奥卡西平，苯巴比妥，苯妥英钠，托吡酯，丙戊酸钠
E.乙琥胺，拉莫三嗪，丙戊酸钠

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本题答案：E
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181、单项选择题  脊髓空洞症早期最常见的症状是（）

A.双上肢和胸部节段性分离性感觉障碍
B.一侧上肢或胸部自发性疼痛和痛觉缺失
C.一侧Homner综合征
D.一侧或双侧手肌萎缩
E.双上肢深感觉消失

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本题答案：B
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182、单项选择题  女患，19岁，以"左胸背部疼痛1个月，左下肢无力4天"来诊。查体：左下肢肌力3级，肌张力高，腱反射活跃；右下肢肌力4级，反射正常。肋缘以下双侧痛觉和触觉减退，胸中段脊柱有压痛，左侧Babinski征（+）。脑脊液初压60mmHO，颈部加压后升至190mmHO，细胞数2×10/L，蛋白1.2g/L，糖2.8mmol／L，氯化物120mmol/L。首先应考虑进行的检查（）

A.脊柱CT
B.肺部X线片
C.脊柱X线片
D.脊髓造影
E.脊髓血管造影

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本题答案：A
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183、单项选择题  抗癫痫药对胎儿有害，传统AEDs在FDA妊娠安全分级为（）

A.A级
B.B级
C.C级
D.D级
E.X级

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本题答案：D
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184、单项选择题  肝豆状核变性与帕金森病的鉴别在于（）

A.震颤、肌强直、运动迟缓
B.角膜K-F环
C.抑郁
D.慌张步态
E.阳性家族史

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本题答案：B
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185、单项选择题  腰穿脑脊液中蛋白为0.95g/L，下列疾病不符合的是（）

A.脑肿瘤
B.结核性脑膜炎
C.脊髓压迫症
D.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
E.脊髓短暂性缺血发作

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本题答案：E
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186、单项选择题  有关脊髓节段的表述错误的是（）

A.脊髓可分成30个节段
B.C5～T2节段组成颈膨大部
C.L～S2节段构成腰膨大部
D.脊髓圆锥部由S3～尾节组成
E.高颈髓部包括C1～C4节段

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本题答案：A
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187、问答题  什么是神经系统变性疾病？

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本题答案：神经系统变性疾病是由遗传或其他原因造成的神经元变性和继
本题解析：试题答案神经系统变性疾病是由遗传或其他原因造成的神经元变性和继发性脱髓鞘的一组起病隐袭、缓慢进展的疾病。

188、问答题  阿尔茨海默病与额颞叶痴呆怎样鉴别？

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本题答案：FTD发病年龄在30～90岁，65岁以后发病罕见，而A
本题解析：试题答案FTD发病年龄在30～90岁，65岁以后发病罕见，而AD发病多在60岁以后；FTD约半数患者有家族史，AD散发病例常见；社会行为学改变是FTD早期的主要症状，表现为固执、易激惹或者情感淡漠、欣快、抑郁，之后渐出现行为异常、举止不当、对外界漠然以及冲动行为，记忆损害晚期才出现，而AD早期表现为记忆损害，且为突出表现，视空间能力及计算能力损害出现较早；部分FTD患者可出现Kluver-Bucysyndrome，食欲旺盛，而AD多表现为畏食、体重减轻更多见；大多数FTD患者有中至重度的言语减少，AD晚期才出现言语障碍；FTD早期出现自知力丧失，自我照料能力差，而AD自知力丧失晚期才出现。
影像学上FTD可出现额叶和（或）前颞叶萎缩，AD以颞叶内侧萎缩明显。

189、单项选择题  发作期EEG典型为暴发性多棘波（）

A.全面性强直-阵挛发作
B.失神发作
C.肌阵挛发作
D.强直性发作
E.阵挛性发作

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本题答案：D
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190、单项选择题  患儿，7岁，近期学习成绩下降，经常在上课中突然发愣、呼之不应、手中钢笔落地，发作后立即清醒，自己没有察觉，没有记忆。最可能的诊断（）

A.单纯部分性发作
B.复杂部分性发作
C.失神发作
D.肌阵挛发作
E.全面性强直-阵挛发作

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本题答案：C
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191、问答题  什么是脊髓压迫症？

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本题答案：脊髓压迫症是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压
本题解析：试题答案脊髓压迫症是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征和横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累。

192、单项选择题  关于抗癫痫药的应用不正确的是（）

A.增药可适当快，减药要慢，逐一增减
B.控制发作后必须坚持长期服用，不宜随意减量或停药
C.换药期间应有5～7天的过渡期
D.停药应遵循缓慢和逐渐减量的原则
E.发作控制后即可停药

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本题答案：E
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193、问答题  试述帕金森病的药物治疗？

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本题答案：帕金森病的药物治疗包括保护性治疗和症状性治疗，保护性治
本题解析：试题答案帕金森病的药物治疗包括保护性治疗和症状性治疗，保护性治疗的目的是延缓疾病的发展，改善患者的症状，帕金森病一旦被诊断就应及早予以实施。尽量暂缓用药，若疾病影响患者的日常生活和工作能力，则应开始药物治疗。
治疗药物可选：
①抗胆碱能药：主要有苯海索，适用于震颤明显且年轻患者；
②金刚烷胺：对少动、强直、震颤均有改善作用，对异动症有一定治疗作用；
③复方左旋多巴：为治疗本病最基本、最有效的药物，对震颤、强直、运动迟缓等均有较好疗效；
④多巴胺受体激动剂：目前推崇之首选治疗药物，尤其对于早期的年轻患者。可选用非麦角类多巴胺受体激动剂如普拉克索、罗匹尼罗、吡贝地尔、罗替戈汀和阿扑吗啡；
⑤单胺氧化酶B抑制剂（MAO-B.：司来吉兰为选择性MAO-B，能阻止脑内多巴胺降解，增加多巴胺浓度，与复方左旋多巴合用可增强疗效，改善症状波动，单用有轻度的症状改善作用；
⑥儿茶酚一氧位一甲基转移酶（COMT）抑制剂：恩他卡朋和托卡朋可抑制左旋多巴在外周的代谢，与复方左旋多巴合用可增强其疗效，改善症状波动。

194、单项选择题  下列关于帕金森病的描述不正确的是（）

A.纹状体多巴胺-乙酰胆碱失衡与肌张力增高、动作减少等症状的产生密切相关
B.出现临床症状时纹状体多巴胺浓度一般降低80%以上
C.多巴胺递质降低的程度与患者的症状严重度不相一致
D.多巴胺替代药物治疗的治疗原理是纠正递质失衡
E.抗胆碱药物治疗的原理是纠正递质失衡

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本题答案：C
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195、单项选择题  根据病因最常见的癫痫类型是（）

A.症状性癫痫
B.特发性癫痫
C.隐源性癫痫
D.妊娠性癫痫
E.经期性癫痫

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本题答案：C
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196、单项选择题  DYT1基因突变（）

A.原发性扭转痉挛
B.帕金森病
C.肝豆状核变性
D.亨廷顿病
E.小舞蹈病

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本题答案：A
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197、问答题  运动神经元病需要与哪些疾病相鉴别？

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本题答案：与颈椎病、椎管狭窄症、颈和腰椎间盘突出、颅脊交界处畸形
本题解析：试题答案与颈椎病、椎管狭窄症、颈和腰椎间盘突出、颅脊交界处畸形、脊髓肿瘤、颈肋、第7颈椎横突过长和其他胸廓出口综合征等相鉴别。进行性延髓麻痹还需与延髓空洞症、脑干肿瘤、重症肌无力等鉴别。

198、单项选择题  波动性认知功能障碍多见于（）

A.Alzheimer病
B.血管性痴呆
C.Pick病
D.路易体痴呆
E.CJD

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

199、问答题  何谓手足徐动症？

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本题答案：手足徐动症也称指痉症或易变性痉挛，是以肢体远端为主的缓
本题解析：试题答案手足徐动症也称指痉症或易变性痉挛，是以肢体远端为主的缓慢弯曲的蠕动样不自主运动。

200、单项选择题  难治性癫痫持续状态的治疗首选（）

A.利多卡因
B.氯氨酮
C.丙泊酚
D.硫喷妥钠
E.异戊巴比妥或咪达唑仑

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本题答案：E
本题解析：暂无解析