1、单项选择题  弥漫性硬化检查结果，哪项不符合()

A ．视觉诱发电位异常，以枕叶皮质受累为主
B．CT示枕、顶和颞区大片状低密度区，分布不对称
C．CSF-MNC可达50×10/L，蛋白质增高
D．可检出寡克隆带
E．EEG 91ExAM.org出现棘慢综合波

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

2、单项选择题  弥漫性硬化的临床特点为()

A．发病仅累及男性
B．有肾上腺萎缩
C．以视野缺损、同向性偏盲及皮质盲为最早表现
D．伴有周围神经受损
E．血中极长链脂肪酸(VLIFA)增高

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

3、单项选择题  

一男患者，39岁，头痛、呕吐、发热3天，脑膜刺激征(+)头颅CT表现如图，最可能的诊断是()

A．结核性脑膜炎
B．真菌性脑膜炎
C．螺旋体感染
D．弓形体感染
E．化脓性性脑膜炎

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

4、填空题  弥漫性硬化的视觉诱发电位异常以_________为主，而多发性硬化的视觉诱发电位多以_________为主。

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本题答案：枕叶皮质受累；视神经受累
本题解析：试题答案枕叶皮质受累；视神经受累

5、单项选择题  减少多发性硬化复发率，并又减少伤残的较好治疗为()

A．甲基泼尼松龙
B．环孢素
C．ACTH
D．硫唑嘌呤
E．β-干扰素

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

6、名词解释  Charcot三主征

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本题答案：包括眼球震颤、意向震颤、吟诗样断续语言，由Charco
本题解析：试题答案包括眼球震颤、意向震颤、吟诗样断续语言，由Charcot首先描述，并认为排除了小脑病变后可作为MS的诊断标准，但目前认为仅见于部分晚期多发性硬化患者。

7、判断题  MS中的多发性既指病灶空间上的多发性，也指病灶时间上的多发性()

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本题答案：对
本题解析：暂无解析

8、填空题  复发一缓解型多发性硬化主要药物治疗包括_________、_________、_________和_________。

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本题答案：皮质类固醇；β干扰素；巯唑嘌呤；免疫球蛋白
本题解析：试题答案皮质类固醇；β干扰素；巯唑嘌呤；免疫球蛋白

9、单项选择题  对于脑桥中央髓鞘溶解症，下列哪种叙述不正确()

A．脑桥中央髓鞘溶解症以病理上脑桥基底部的对称性髓鞘脱失为主要特征
B．脑桥中央髓鞘溶解症与低 钠血症有密切关系
C．治疗应迅速纠正低钠血症
D．可用皮质类固醇激素及静脉注射免疫球蛋白
E．该病死亡率很高

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

10、单项选择题  关于同心圆性硬化哪项不正确()

A．多为青壮年，急性起病
B．以缄默、淡漠、迟钝等精神障碍为首发症状
C．MRI示额、顶、枕和颞叶白质区呈黑白相间的类圆形病灶
D．治疗上可试用糖皮质激素
E．预后良好

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

11、单项选择题  

患者，男性，25岁。3月前感冒后出现双下肢无力，右肢明显，伴有肢体麻木，1周后尿潴留，大便干燥。查体：右下肢肌力3级，左下肢肌力4级，肌张力低，双侧Babinski征阳性，T以下针刺觉减退，腰穿检查压力110mmH0，奎肯试验提示蛛网膜下隙通畅，细胞数2/ml，蛋白35mg/dl，糖3.6mmol/L，氯化物123mmol/L。

A．应考虑视神经脊髓炎
B．视力下降属于眼科问题
C．符合经典的多发性硬化
D．不必急于用激素治疗
E．应该增强机体的免疫功能，防止复发

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

12、问答题  试述MS的病因和发病机制?

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本题答案：(1)MS与病毒感染和自身免疫反应有关：MS主要为T细
本题解析：试题答案(1)MS与病毒感染和自身免疫反应有关：MS主要为T细胞介导的自身免疫性疾病，已为实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)所证实，这种免疫异常可能与儿童期感染的麻疹病毒和人类嗜T淋巴细胞病毒1型(HTLV-1)有关。但迄今未分离出病毒，更有可能是CNS病毒感染所致的自身免疫性疾病。因为MS患者感染的病毒与CNS的髓鞘素蛋白或少突胶质细胞间存在共同抗原，即二者之间存在较短的同源性多肽。病毒感染后体内所产生的激活T细胞和抗病毒抗体与患者的神经髓鞘所随带的共同抗原(多肽片段)发生交叉反应，从而引起脱髓鞘病理改变。
(2)与遗传因素有关：MS具有明显的家族和民族倾向性，提示有遗传易感性，而且是多基因产物相互作用的结果，其发病危险性取决于多数弱作用基因的相互作用。
(3)与环境因素的关系：MS在高纬度寒冷地区和社会经济地位高的群体中发病率高。

13、名词解释  髓鞘素碱性蛋白(MBP)

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本题答案：是髓鞘中抗原性最强的蛋白质。人类有两个致脑炎抗原区，可
本题解析：试题答案是髓鞘中抗原性最强的蛋白质。人类有两个致脑炎抗原区，可能与MS患者感染病毒的抗原相似，即所谓共同抗原。MBP加完全弗氏佐剂免疫大鼠，可致实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)；MBP所随带的共同抗原，可能为病毒感染后体内所产生的激活T细胞和抗病毒抗体所攻击的目标，导致多发性硬化的脱髓鞘改变；合成的髓鞘素碱性蛋白类似物，因去掉了致脑炎抗原成分，而亲和力则高于天然MBP，作为“分子诱饵”可清除所有提呈自身抗原的MHC一Ⅱ分子，以证明对EAE有效，用于R-R型多发性硬化患者，可减少复发次数。

14、单项选择题  

患者，男性，25岁。3月前感冒后出现双下肢无力，右肢明显，伴有肢体麻木，1周后尿潴留，大便干燥。查体：右下肢肌力3级，左下肢肌力4级，肌张力低，双侧Babinski征阳性，T以下针刺觉减退，腰穿检查压力110mmH0，奎肯试验提示蛛网膜下隙通畅，细胞数2/ml，蛋白35mg/dl，糖3.6mmol/L，氯化物123mmol/L。

A．颈髓髓内
B．胸髓髓内
C．颈髓髓外
D．胸髓髓外
E．延髓

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本题答案：B
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15、问答题  弥漫性硬化的临床诊断?

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本题答案：(1)发病于幼儿或少年期，男性发病较多。
(
本题解析：试题答案(1)发病于幼儿或少年期，男性发病较多。
(2)亚急性或慢性起病，进行性恶化病程。
(3)以皮质盲，智能减退和精神障碍为主要表现。
(4)辅肋检查：①EEG为非特异性改变，高波幅慢波占优势；②视觉诱发电位异常以皮质受累为主；③头部CT示枕、项、颞区大片低密度区，可不对称，MRI可见上述区域脑白质长T1、长T2弥漫性病灶；若能排除肾上腺脑白质营养不良和多发性硬化，即可临床诊断为弥漫性硬化。

16、判断题 &nb sp;MS是危害中青年的致残率及致死率均高的疾病()

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本题答案：错
本题解析：暂无解析

17、单项选择题  多发性硬化(MS)在亚洲地区的发病率是()

A．1/10万
B．2/10万
C．3/10万
D．4/10万
E．5/10万

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本题答案：E
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18、填空题  诱发电位检查包括_________、_________和_________，50%～90%9/6多发性硬化患者有一或多项异常。

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本题答案：视觉诱发电位；脑干听觉诱发电位；体感诱发电位
本题解析：试题答案视觉诱发电位；脑干听觉诱发电位；体感诱发电位

19、单项选择题  MS患者的头部快速向前伸，可能会出现()

A．下肢出现 肌张力障碍姿势
B．沿脊柱向下延伸可以到达下肢的放电样感觉
C．双侧垂腕
D．自发性排尿和双侧足底反射伸性
E．迅速出现半侧面痛

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本题答案：B
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20、单项选择题  不属于多发性硬化的高发地区是()

A．英国
B．加拿大
C．北欧
D．美国北部
E．朝鲜

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本题答案：E
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21、单项选择题  MRI T2加权像对识别MS何种改变有帮助()

A．局灶性癫痫活动
B．脱髓鞘病变
C．颅内压增加
D．急性炎症
E．轴索损伤

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本题答案：B
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22、多项选择题  多发性硬化急性发作可能有效的治疗是()

A．甲基泼尼松龙冲击疗法
B．大剂量泼尼松口服
C．β-干扰素治疗
D．大剂量免疫球蛋白
E．环孢霉素A

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本题答案：A, B, C, D, E
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23、单项选择题  

男，57岁，头痛、头晕一周，言语不清，饮水呛咳两天，既往有鼻咽癌病史，给予放射治疗，CT检查如图所示，最可能的诊断为()

A．脱髓鞘病变
B．脑炎
C．放射性脑病
D．脑梗死
E．胶质瘤

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本题答案：C
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24、单项选择题  多发性硬化提示中枢IgG合成的IgG指数应高于()

A．O.1
B．O.3
C．0.4
D．O.7
E．0.9

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本题答案：D
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25、填空题  ADEM多发生于_________、_________或_________。

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本题答案：感染后；出疹后；疫苗接种后
本题解析：试题答案感染后；出疹后；疫苗接种后

26、名词解释  影斑

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本题答案：多发性硬化早期新鲜病灶主要为髓鞘崩解和脱失，轴突相对完
本题解析：试题答案多发性硬化早期新鲜病灶主要为髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好，轻度少突胶质细胞变性和增生，血管周围缺乏炎性细胞反应，病灶外观染色较淡，边界不清楚，称影斑，为MS早期的病变。

27、名词解释  ADEM

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本题答案：即急性播散性脑脊髓炎(acute disseminat
本题解析：试题答案即急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis)，是一种广泛累及脑和脊髓白质的急性炎性脱髓鞘疾病，又称感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。

28、判断题  干扰素-β治疗MS的机制为增强机体免疫功能()

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本题答案：错
本题解析：暂无解析

29、问答题  简述急性播散性脑脊髓炎的诊断?

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本题答案：发病年龄为儿童或青壮年，感染或接种疫苗后急性起病，以弥
本题解析：试题答案发病年龄为儿童或青壮年，感染或接种疫苗后急性起病，以弥漫性脑实质损害、脑膜受累和脊髓炎为主的临床表现，应考虑急性播散性脑脊髓炎。CSF-MNC增多，EEG广泛性中度异常，CT或MRI发现脑和脊髓内多发、散在的低密度或长T1、长T2信号的病灶，有助于诊断，如能排除乙型脑炎，单纯疱疹等病毒性脑炎，则可明确诊断。本病为单相病程，如复发则应更改诊断为多发性硬化。

30、单项选择题  多发性硬化脑脊液中单核细胞增多不应超过()

A．10×10/L
B．20×10/L
C．30×10/L
D．40×10/L
E．50×10/L

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本题答案：E
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