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儿科住院医师：神经系统疾病试题及答案（每日一练）
2021-02-18 03:51:26 来源:91考试网 作者:www.91exam.org 【大 中 小】
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1、单项选择题  男孩，8岁。近6个月发呆、凝视，每天5～6次。经检查，最后确诊为小儿失神癫痫。 该患儿系小儿失神癫痫，为避免某些药物诱发失神频繁发作，在选用抗癫痫药物时应尽量不选用（）

A.苯巴比妥
B.苯妥英钠
C.氯硝西泮
D.丙戊酸钠
E.地西泮


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2、多项选择题  下运动神经元病变时见到的体征是（）

A.Babinski征阳性
B.肌张力降低
C.肌张力升高
D.腱反射消失
E.腱反射亢进


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3、单项选择题  下列关于急性小脑共济失调说法，正确的是（）

A.最多见于6～8岁儿童
B.主要表现为步态蹒跚、意向性震颤语言障碍
C.常见眼震、意向性震颤、肌张力增高
D.头颅MRI检查见显著的小脑水肿
E.预后较差，常遗留神经系统后遗症


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4、单项选择题  男孩，2岁。生后13个月开始出现右侧面部及右上肢阵挛性发作，持续不断，意识无障碍。其诊断应是（）

A.强直性阵挛性癫痫状态
B.连续性部分性癫痫状态
C.复杂部分性癫痫状态
D.失神癫痫状态
E.不典型失神癫痫状态


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5、单项选择题  符合婴儿痉挛症临床特点的是（）

A.病因多为原发性
B.多在生后3个月内起病
C.以痉挛发作为特征性临床表现
D.脑电图呈多灶性慢-棘慢波改变
E.预后大多良好


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6、单项选择题  患儿女性。起病后表现为进食困难、声音微弱、呛咳，经过进一步检查诊断为重症肌无力。其类型是（）

A.眼肌型重症肌无力
B.延髓型重症肌无力
C.重症肌无力危象
D.重症肌无力胆碱能危象
E.重症肌无力反拗性危象


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7、单项选择题  患儿女性，7岁。系眼肌型重症肌无力。近2周来发热、呛咳，应用静脉滴注林可霉素(洁霉素)和庆大霉素后，出现呼吸困难和吞咽困难，全身无力。此时则称（）

A.眼肌型重症肌无力
B.延髓型重症肌无力
C.重症肌无力危象
D.重症肌无力胆碱能危象
E.重症肌无力反拗性危象


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8、单项选择题  男孩，11岁。因近2个月来反复发生全身性惊厥3次，伴意识丧失，每次持续10min。脑电图上示两侧有对称性尖慢波阵发，CT无异常。给服卡马西平0．2g，每天3次，服药10d后出现面部与躯干部呈高出皮面的皮疹，且有融合成片伴发热38．8℃，拟诊卡马西平药疹。停用卡马西平，改用苯巴比妥90mg，每晚顿服。当用苯巴比妥7d时，小儿出现反复惊厥半天，其意识并未恢复。 该病例的癫痫状态发生的最主要诱因是（）

A.颅内感染
B.颅内占位
C.过敏性药物性脑病
D.改换抗癫痫药物方法不妥
E.水和电解质紊乱


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9、单项选择题  患儿，男，8岁，不自主眨眼、歪嘴1年，加重伴四肢舞动、喉中发声1个月就诊。眨眼在看电视或写作业或注意力分散时有减轻，可自行控制数分钟，做脑电图检查正常。 患儿在服药后出现眼斜视、张口、舌不能伸出、颈强直、肢体僵硬，神志清楚，考虑为（）

A.颅内压增高
B.共济失调
C.急性肌张力不全
D.癫痫发作
E.去大脑强直


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10、单项选择题  男孩，6岁。出生时有深黄疸，经抢救后好转。现当取物时，不能顺利地用手接触到该物体，往往上肢高举，摇头，全身用力，颜面肌肉紧张，安静时好转，入睡后消失。膝腱反射不亢进，巴氏征阴性。其类型是（）

A.痉挛型
B.手足徐动型
C.强直型
D.共济失调型
E.震颤型


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11、单项选择题  男孩，3岁。宫内窘迫行剖宫产娩出。出生时苍白、窒息，出生体重为3．5kg。生后6个月不会抬头，1岁才会坐，3岁会走，双腿交叉呈剪刀样，腱反射亢进。其脑瘫类型是（）

A.痉挛型
B.手足徐动型
C.强直型
D.共济失调型
E.震颤型


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12、单项选择题  5个月男孩，“点头哈腰”状发作1个月，头颅CT示前脑无裂畸形，其脑电图改变可能为（）

A.爆发-抑制脑电图
B.全脑3Hz棘慢复合波
C.高峰失律
D.全脑慢波背景上重叠1.5～2.5Hz棘-慢复合波
E.慢波睡眠期棘慢波持续发放


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13、单项选择题  患儿女性，7岁。近6个月来双眼睑下垂。近日来发现复视，晨轻晚重。双眼的外展、内收困难。肌电图示肌肉动作电位的幅度很快递减。其重症肌无力类型是（）

A.眼肌型重症肌无力
B.延髓型重症肌无力
C.重症肌无力危象
D.重症肌无力胆碱能危象
E.重症肌无力反拗性危象


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14、单项选择题  男孩，7岁，因双手震颤、步态不稳3天就诊。病前2周有水痘病史。查体：神志清楚，双眼可见水平粗大眼震，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。 该患儿不应该出现的检查结果是（）

A.脑脊液常规生化正常
B.脑脊液细胞及蛋白轻度增高
C.脑电图正常
D.脑电图背景节律稍慢化
E.头颅MRI有占位性病变


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15、单项选择题  临床上急性播散性脑脊髓炎主要表现为以下哪种病程（）

A.单相性
B.双相性
C.三相性
D.无规律性
E.波动性


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16、单项选择题  患儿，女，9岁，左侧肢体频繁抽搐4小时，昏迷1．5小时入院。体检：浅昏迷，左巴氏征阳性，无其他阳性体征。追问病史，1年前因昏迷伴反复抽搐1天在当地医院以"脑炎"住院，治疗3天好转出院。5个月前因步态不稳，再次在当地医院诊治，1周后病情缓解。辅助检查：血常规WBC14．6×10／L，N86％，L14％，肝肾功能正常；脑脊液常规和生化检查正常，IG指数0．59，寡克隆带阳性，MRI双侧额顶叶皮质下及半卵圆中心区域多发白质脱髓鞘改变。 下面几项中，应采用的治疗方案是（）

A.20％甘露醇脱水降颅压
B.丙种球蛋白400mg／d×5天
C.避免感染、发热、外伤、过度疲劳
D.泼尼松口服维持
E.以上都是


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17、单项选择题  流行性脑脊髓膜炎（败血症期）（）

A.脑膜刺激征阳性
B.皮肤有出血点
C.呕吐、脓血便
D.惊厥停止后神志即恢复正常
E.肢体瘫痪


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18、单项选择题  女孩，12岁，4个月前开始双眼先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，下午症状重于上午，未特殊治疗而自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重，近2天出现吞咽困难，饮水呛咳，声音低微 该患儿最急需的检查是（）

A.腰椎穿刺脑脊液检查
B.肌内注射新斯的明试验
C.血清钾测定
D.血气分析
E.肌电图


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19、单项选择题  流行性脑脊髓膜炎流行病学的主要特点是（）

A.常呈地方性流行
B.人是惟一传染源
C.新生儿也易患流行性脑脊髓膜炎
D.流行性脑脊髓膜炎流行时，仅少数病人发展成典型的化脓性脑膜炎
E.细菌容易变异


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20、单项选择题  半岁小儿，低热，咳嗽2d，半小时前突起四肢抽搐，面肌颤动，双眼上翻，持续约3分钟，查体：神志清楚，咽部充血，双肺有少量湿啰音，血象：白细胞10．1×10／L，N0．70，L0．30，抽搐最可能的原因是（）

A.中毒性脑病
B.化脓性脑膜炎
C.婴儿痉挛症
D.维生素D缺乏性手足搐搦症
E.热性惊厥


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21、单项选择题  吉兰-巴雷综合征的发病与哪种细菌的感染有关（）

A.空肠弯曲菌
B.大肠杆菌
C.流感嗜血杆菌
D.B族溶血性链球菌
E.金黄色葡萄球菌


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22、单项选择题  女孩，12岁。4个月前开始眼皮睁不开，视物成双，自觉休息后好转。3个月前感四肢无力，经中药治疗病情稳定。约5d前感冒后以上症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2d不能下床，憋气，咳嗽有痰。来院时体温38℃，神志清，唇、甲稍有紫绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。 为较快地使病情缓解、稳定，最好的方法是（）

A.静脉用大剂量糖皮质激素
B.胸腺切除
C.血浆置换
D.反复肌内注射新斯的明
E.静脉注射环磷酰胺


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23、单项选择题  病毒性脑炎的预后取决于（）

A.年龄大小
B.脑脊液白细胞数多少
C.脑脊液中氯化物的高低
D. 有无脑膜刺激征
E.以上都不是


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24、单项选择题  以下哪项异常属于神经元移行障碍（）

A.脑裂畸形
B.蛛网膜囊肿
C.脑积水
D.脑膜膨出
E.胼胝体发育不全


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25、单项选择题  2岁小儿的智力筛查试验（）

A.DDST
B.绘人试验
C.WPPSI
D.Gesell智力诊断法
E.WISC-R


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26、单项选择题  男孩，10岁。系多动症。治疗时除了心理治疗外，下列药物治疗方案中，哪点不妥当（）

A.盐酸哌醋甲酯（利他林）10mg，早、中午服用
B.苯丙胺5mg，早、中午服用
C.匹莫林20mg，早、晚服用
D.米帕明（丙咪嗪）25mg，每晚服1片
E.阿米替林，每天2次（早、中午）


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27、单项选择题  属于筛查性智力测验的是（）

A.WPPSI
B.绘人试验
C.Gesell智力诊断法
D.S-B智力量表
E.WISC-R


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28、单项选择题  下列哪种神经反射属于暂时性反射（）

A.瞳孔对光反射
B.腹壁反射
C.吞咽反射
D.吸吮反射
E.膝腱反射


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29、单项选择题  女孩，2岁。生后患颅内出血，经抢救好转出院。15个月起常有冲头、发呆发作，有时呈大发作，至今不会独站和爬行。脑电图示两侧有大量1．5Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发。诊断为LennoX-Gastaut’s综合征。其首选的抗癫痫药物是哪一种（）

A.卡马西平
B.丙戊酸钠
C.苯巴比妥
D.苯妥英钠
E.氯硝西泮


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30、单项选择题  男孩，13岁。发作性意识丧失5年，发作时双目瞪视，一手捂头或突然站起来走动，每次持续2min或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。 该患儿的发作类型是（）

A.失神发作
B.肌阵挛性发作
C.不典型失神发作
D.自主神经性发作
E.复杂部分性发作


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31、单项选择题  生后25天的足月新生儿，因哭闹就诊，以下哪项临床表现为异常（）

A.巴氏征阳性
B.克氏征阳性
C.觅食反射阳性
D.拥抱反射阴性
E.腹壁反射阴性


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32、单项选择题  对神经纤维瘤病具有诊断价值的牛奶咖啡斑是（）

A.6块或6块以上，直径>5mm
B.5块或5块以上，直径>4mm
C.6块或6块以上，直径>4mm
D.3块或3块以上，直径>5mm
E.4块或4块以上，直径>5mm


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33、单项选择题  结节性硬化症特有的体征为（）

A.血管肌脂瘤
B.面部血管纤维瘤
C.咖啡牛奶斑
D.腋窝雀斑
E.Lisch小体


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34、单项选择题  前囟凹陷常见于（）

A.脱水
B.甲状腺功能低下
C.小头畸形
D.脑膜炎
E.Miller-Fisher综合征


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35、单项选择题  对有适应性行为缺陷的儿童，以下哪种情况考虑智力低下（）

A.IQ<70
B.IQ<80
C.IQ<85
D.IQ<90
E.IQ<95


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36、单项选择题  女，1岁半，因发热3小时来院，在门诊就诊时出现惊厥发作，送入急诊室时发作仍未停止。 应给予的首要处理是（）

A.静脉滴注抗生素
B.静脉推注地西泮溶液
C.静脉推注甘露醇
D.静脉推注葡萄糖酸钙
E.静脉滴注葡萄糖


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37、单项选择题  有关小儿脑和脊髓的发育特点，下面哪种说法是正确的（）

A.婴儿期髓鞘发育较成熟，神经冲动传导迅速
B.初生婴儿的活动主要由大脑皮质中枢调节
C.脊髓下端在胎儿时位于第2腰椎下缘
D.脊髓下端在1岁时上移至第1腰椎
E.2岁以后小儿的脊髓功能才相对成熟


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38、单项选择题  治疗重症肌无力的有效药物是（）

A.丙戊酸钠
B.氟哌啶醇
C.阿司匹林
D.吡哌酸
E.溴吡斯的明


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39、单项选择题  9个月小儿，生后至今抬头无力，喂养困难，伸舌，流涎，体检见肌张力低下，膝腱反射存在，双侧巴氏征阴性，诊断为脑性瘫痪，请判断其类型（）

A.肌张力低下型
B.强直型
C.痉挛型
D.共济失调型
E.手足徐动型


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40、单项选择题  符合瑞氏综合征实验室检查改变的是（）

A.血氨升高
B.血糖升高
C.脑电图见尖／棘慢波
D.脑脊液常规异常
E.肝脏弥漫性炎性细胞浸润


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41、单项选择题  结节性硬化症遗传方式为（）

A.常染色体显性遗传
B.常染色体隐性遗传
C.X连锁显性遗传
D.X连锁隐性遗传
E.线粒体遗传


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42、单项选择题  男孩，13岁。发作性意识丧失5年，发作时双目瞪视，一手捂头或突然站起来走动，每次持续2min或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。 该患儿经卡马西平治疗后，已一年半未发作。下一步应该（）

A.行血药浓度测定
B.重复脑电图检查
C.按原量继续服卡马西平
D.该药可以逐渐减量
E.停服卡马西平


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43、单项选择题  女，1岁半，因发热3小时来院，在门诊就诊时出现惊厥发作，送入急诊室时发作仍未停止。 若患儿经短程预防后，仍有反复热性惊厥发作，可考虑选用何种药物长程预防（）

A.苯巴比妥
B.卡马西平
C.地西泮
D.苯妥英钠
E.苯海索


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44、单项选择题  男婴9个月，咳嗽、发热5d伴呕吐，已接种过卡介苗。嗜睡，两肺散在中小水泡音，前囟饱满，颈无抵抗，白细胞16．5×109／L（16500／mm3），杆状0．06，分叶0．6，淋巴0．34。脑脊液外观混浊，WBC750×106／L（750／mm3），中性0．8，糖1．4mmol／L（25mg／dl），蛋白400mg／L（400mg／dl），氯化物700mmol／L，脑脊液涂片找细菌（-），OT试验1：2000（+），最可能的诊断是（）

A.结核性脑膜炎
B.肺炎、中毒性脑病
C.病毒性脑膜炎
D.化脓性脑膜炎
E.隐球菌性脑膜炎


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45、单项选择题  男孩，10岁。8岁起发作性意识丧失，伴四肢抽搐，服药后已2年未发。近来自行停药，今晨开始又有频繁连续抽动。在2次发作之间意识不清，来院急诊时有频繁发作伴昏迷。 患儿此时属于下列哪一种（）

A.癫痫大发作
B.癫痫持续状态
C.精神运动性发作
D.精神运动性持续状态
E.肌阵挛性癫痫状态


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46、单项选择题  在下列关于急性小脑共济失调的描述中，正确的是（）

A.最常见病因是苯妥英钠过量
B.大多数患儿伴有急性颅内压增高
C.步态不稳、震颤、眼球异常运动是主要症状
D.脑脊液检查白细胞数和蛋白明显增高
E.头颅MRI多见小脑病变


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47、单项选择题  关于吉兰-巴雷综合征的治疗正确的是（）

A.一旦出现矛盾呼吸，即应该进行呼吸机辅助呼吸
B.伴有后组脑神经麻痹者，均应禁食
C.早期使用免疫球蛋白可能延缓病情进展
D.血浆置换是小儿吉兰-巴雷综合征急性期首选的治疗措施
E.病程4周内应严格卧床，减少对神经的牵拉


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48、单项选择题  控制癫痫持续状态的首选止惊药物是（）

A.氯硝西泮
B.苯妥英钠
C.地西泮
D.利多卡因
E.苯巴比妥


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49、单项选择题  下列有关急性脊髓炎的描述哪项正确（）

A.典型者表现为下运动神经元瘫痪
B.脊髓休克期可表现为上运动神经元瘫痪
C.高位脊髓病变可出现呼吸肌麻痹
D.双侧肢体运动障碍不对称
E.均为截瘫，不会出现四肢瘫


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50、单项选择题  患儿，男，10岁，因发作性眨眼、张口、耸鼻1个月就诊，有时伴有下肢抽动及上肢不自主运动，发作时神志清楚，有时有喉中发声，可自行控制片刻，入睡无发作。3个月前有"猩红热"病史。查体：神经系统无阳性发现，脑电图背景7～8Hzθ活动稍增多，该患儿最可能的诊断是（）

A.病毒性脑炎
B.癫痫
C.风湿性舞蹈症
D.多发性抽动
E.肝豆状核变性


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51、单项选择题  女，产重3kg，现体重3．8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。 其最可能的月龄为（）

A.1个月
B.2.5个月
C.3个月
D.4个月
E.5个月


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52、单项选择题  有关急性播散性脑脊髓炎的辅助检查，以下哪种说法正确（）

A.脑CT早期即可发现明显脑萎缩
B.脑MRI可见脑灰质内多发性异常信号，也可见侵犯基底节及脊髓
C.脑脊液寡克隆抗体阳性，髓鞘碱性蛋白大多阳性
D.脑电图多有局灶性慢波活动的变化
E.体感诱发电位多数元异常


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53、单项选择题  急性脊髓炎好发部位是（）

A.脊髓高颈段
B.脊髓颈段
C.脊髓胸段
D.脊髓腰段
E.脊髓骶尾段


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54、单项选择题  男，7岁，突然面色苍白、大汗、头晕、心慌，神志清楚，脑电图正常，可能的诊断是（）

A.高热惊厥
B.中枢神经系统感染
C.低血糖症
D.屏气发作
E.癫痫


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55、单项选择题  男孩，11岁。8岁起反复性四肢抽搐伴意识障碍数次，服药后已半年未发。近来常常漏服药物，今晨开始又有类似连续发作3次，在每次发作之间意识不清 首先采用的抗惊厥药物是（）

A.苯妥英钠10mg／kg肌肉注射
B.苯巴比妥肌肉注射10mg／kg
C.氯硝西泮静脉注射0.05mg／kg
D.副醛8～10ml保留灌肠
E.丙戊酸钠静脉注射液20～40mg/kg


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56、单项选择题  男孩，6个月。产后第3天颅内出血，生后4个月出现点头、弯腰、举手，每天10余次伴喊叫，临床诊断为婴儿痉挛。其脑电图改变应是（）

A.3Hz棘慢波
B.0.5-2.5Hz多棘-慢波
C.高峰节律紊乱
D.T3／C3有棘-慢波放电灶
E.双侧同步尖-慢波棘-慢波阵发


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57、单项选择题  关于小儿急性偏瘫以下哪种说法正确（）

A.小儿缺血性卒中预后较成人差
B.常伴对侧舌肌和同侧下部面肌瘫痪
C.病初均表现为痉挛性瘫痪
D.常伴同侧舌肌和下部面肌瘫痪
E.2岁以内小儿一般伴有失语


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58、单项选择题  6个月男孩，出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作，体检：目光呆滞，无追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物。 脑电图检查最可能的改变是（）

A.爆发-抑制脑电图
B.全脑慢波背景上重叠1.5～3.5Hz棘-慢复合波
C.全脑3Hz棘-慢复合波
D.高峰失律
E.慢波睡眠期棘-慢波持续发放


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59、单项选择题  以下哪项是诊断小儿脑瘫的依据（）

A.1岁内脑损伤因素
B.智力低下
C.听力障碍
D.非进行性运动发育落后
E.随年龄增长，病情进行性加重


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60、单项选择题  女孩，10岁。胸背部疼痛3d伴两下肢进行性无力，尿潴留。体检：两上肢肌力5级，两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第5胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈脐下3cm。 该病鉴别诊断最有意义的依据是（）

A.合并感觉障碍
B.进行性对称性弛缓性麻痹
C.腱发射消失
D.存在感觉损害平面
E.脊髓休克期后，弛缓性麻痹变为强直性麻痹


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61、单项选择题  以下哪项描述符合儿童失神癫痫（）

A.以青春期发病最多见
B.多见于有广泛性脑损伤的患儿
C.失神发作可由过度换气所诱发
D.脑电图呈1.5～2.5Hz的全脑慢-棘慢复合波
E.首选苯巴比妥治疗


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62、单项选择题  患儿，女，10岁，因发作性面部肌肉抽动就诊，发作时神志清楚，抽动有时可自行控制，入睡后消失。在下列检查中，该患儿最应该做的检查是（）

A.头颅CT
B.头颅MRI
C.脑电图
D.电解质
E.铜蓝蛋白


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63、单项选择题  男孩，13岁。昨天受凉，今晨起感双下肢无力，1小时后双上肢也无力，四肢酸胀，因病情逐渐加重而入院。2年前曾发生四肢乏力，行走困难，2天后自愈。检查：四肢瘫痪，肌力1级，肌张力低，腱反射消失，其余无阳性体征，血清钾3．0mmol／L。可能的诊断是（）

A.周期性瘫痪
B.急性感染性多神经根炎
C.急性脊髓炎
D.病毒性肌炎
E.重症肌无力


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64、单项选择题  重度智力低下的IQ值是（）

A.50～70
B.35～49
C.20～34
D.10～20
E.<10


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65、单项选择题  5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。 该病的遗传方式主要为（）

A.常染色体显性遗传
B.常染色体隐性遗传
C.X连锁显性遗传
D.X连锁隐性遗传
E.线粒体遗传


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66、单项选择题  男孩，9岁，来自农村。今晨起感双下肢无力，疼痛不能行走，6小时后双上肢也出现无力，无明显二便障碍。查体：四肢肌力1级，肌张力低，腱反射消失，巴氏征阴性，深、浅感觉无异常。该患儿最可能的诊断是（）

A.急性脊髓灰质炎
B.吉兰-巴雷综合征
C.急性脊髓炎
D.良性肌炎
E.进行性肌营养不良


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67、单项选择题  5岁男孩，既往语言发育正常，半年前开始出现失语，伴多动、暴躁等行为异常，做脑电图检查，其可能的发现是（）

A.爆发-抑制脑电图
B.全脑3Hz棘慢复合波
C.高峰失律
D.全脑慢波背景上重叠1.5～2.5Hz棘-慢复合波
E.慢波睡眠期棘慢波持续发放


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68、单项选择题  男孩，8岁。生后2岁有热性惊厥，6岁后有发作性意识丧失，伴连续吞咽，每次历时3～5min。最近2d患儿神志模糊，淡漠，对周围事物无兴趣，问之可单音回答，难以胜任学习。脑电图背景电活动变慢，左侧颞部有较多尖波和高幅8波，CT检查无异常，其诊断为（）

A.强直性阵挛性癫痫状态
B.连续性部分性癫痫状态
C.复杂部分性癫痫状态
D.失神癫痫状态
E.不典型失神癫痫状态


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69、单项选择题  患儿，男，7个月，因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。 该病主要为（）

A.常染色体显性遗传
B.常染色体隐性遗传
C.X连锁显性遗传
D.X连锁隐性遗传
E.线粒体遗传（65～67共用题干）


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70、单项选择题  5岁小儿的智力筛查试验（）

A.DDST
B.绘人试验
C.WPPSI
D.Gesell智力诊断法
E.WISC-R


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71、单项选择题  男孩，2岁。宫内窘迫行剖宫产娩出。出生时苍白窒息，出生体重为3．5kg。生后6个月不会抬头，1岁才会坐，2岁尚不会独走，扶走时双足呈马蹄内翻状，步行时足尖着地，双手活动自如，膝腱反射亢进。其脑瘫类型是哪种（）

A.痉挛（偏瘫）型
B.痉挛（双瘫）型
C.痉挛（四肢瘫）型
D.共济失调型
E.震颤型


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72、单项选择题  患儿，女，2岁半，诊断为痉挛型脑瘫，经功能训练仍有严重下肢痉挛，可考虑使用何种药物减低肌张力（）

A.苯海索
B.巴氯芬
C.左旋多巴
D.氟哌啶醇
E.苯巴比妥


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73、单项选择题  10岁女孩，1年前因发作性四肢强直伴意识丧失就诊，确诊癫痫，口服丙戊酸钠治疗后一直无发作，1周前家长自行停药，今晨患儿出现双目凝视，面色发绀，四肢强直，继之出现四肢有节律的抽动，持续40分钟来院，就诊时发作仍未缓解 急诊处理时首选何种药物（）

A.苯妥英钠
B.地西泮
C.苯巴比妥
D.甘露醇
E.呋塞米


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74、单项选择题  男孩，10岁。系良性癫痫伴中央颞棘波。选用抗癫痫药物治疗时，下列哪种药物不适当（）

A.苯巴比妥每天3～5mg／kg
B.苯妥英钠每天4～8mg／kg
C.卡马西平每天10～30mg／kg
D.乙琥胺每天15～40mg／kg
E.丙戊酸钠每天20～50mg/kg


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75、单项选择题  男孩，13岁。昨天受凉，今晨起感双下肢无力，1h后双上肢也无力，四肢酸胀，因病情逐渐加重而入院。2年前曾发生四肢乏力，行走困难2d后自愈。检查：四肢瘫痪，肌力Ⅰ级，肌张力低，腱反射消失，其余神经无异常。（）

A.肾上腺皮质激素
B.抗胆碱酯酶药
C.氯化钾
D.大量维生素C
E.抗生素


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76、单项选择题  4岁患儿，家长和老师发现常有眨眼、清喉、耸肩动作，无意识改变，脑电图无异常，其可能的诊断是（）

A.儿童失神癫痫
B.晕厥
C.癔病
D.抽动症
E.屏气发作


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77、单项选择题  男孩，13岁。昨天受凉，今晨起感双下肢无力，1h后双上肢也无力，四肢酸胀，因病情逐渐加重而入院。2年前曾发生四肢乏力，行走困难，2d后自愈。检查：四肢瘫痪，肌力1级，肌张力低，腱反射消失，其余神经无异常。诊断可能是（）

A.周期性麻痹
B.急性感染性多神经根炎
C.急性脊髓炎
D.病毒性肌炎
E.多发性肌炎


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78、单项选择题  女孩，2岁，系瑞氏综合征入院。呈深昏迷，去皮质强直状态，过度换气。瞳孔对光反应存在，双巴氏征阳性，肝肋下4cm，质中。血清GPT150U，血糖为0．95mmol／L，凝血酶原时间为18秒，血清钠130mmol／L，钾4mmol／L，氯108mmol／L，钙2．3mmol／L，血pH7．32，PaO25．98kPa（45mmHg），BE4mmol／L。为了纠正其代谢紊乱，下列哪项不正确（）

A.纠正低血糖，每日静脉输入10％葡萄糖溶液1200～1600ml／m2
B.可用腹膜透析及新鲜血液交换输血降低血氨
C.维持电解质和酸碱平衡，纠正低血糖
D.维生素K静脉注射，纠正低凝血酶原
E.静脉应用广谱、对肝肾无影响的抗生素


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79、单项选择题  男，6岁，2日来四肢瘫痪，肌张力减退，深反射减低，但大小便能自控，无明显的感觉障碍，脑脊液检查，白细胞8×109／L，蛋白1．0g／L，糖2．9mmol／L，氯化物115mmol／L，该患儿可能的诊断是（）

A.病毒性脑炎
B.脊髓灰质炎
C.格林-巴利综合征
D.重症肌无力
E.周期性麻痹


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80、单项选择题  5岁女孩，发作性意识模糊1个月，发作时有精神行为异常，伴自动症，脑电图示颞叶棘、尖波发放，头颅CT无异常，其首选抗癫痫药物是（）

A.丙戊酸钠
B.卡马西平
C.苯巴比妥
D.地西泮
E.托吡酯


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81、单项选择题  7岁男孩，近半年发作性意识混浊，惊恐、奔跑，伴自言自语，吞咽、咀嚼动作，发作后不能回忆，脑电图见两侧颞区棘波、尖波及棘慢复合波出现。 其首选的抗癫痫药物是（）

A.丙戊酸钠
B.卡马西平
C.乙琥胺
D.托吡酯
E.氯硝西泮


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82、单项选择题  多发性抽动的治疗中，最主要的是（）

A.避免过度兴奋、紧张、疲劳
B.氟哌啶醇等药物治疗
C.心理、行为治疗
D.生活习惯及主动注意力训练
E.高压氧


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83、单项选择题  男孩，11岁。8岁起反复性四肢抽搐伴意识障碍数次，服药后已半年未发。近来常常漏服药物，今晨开始又有类似连续发作3次，在每次发作之间意识不清 患儿此时属于下列哪一种癫痫状态（）

A.癫痫大发作持续状态
B.复杂性部分性持续状态
C.肌阵挛性癫痫状态
D.失神性癫痫持续状态
E.非惊厥性癫痫持续状态


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84、单项选择题  抗癫痫药物的使用原则，错误的是（）

A.严格按照癫痫发作类型选药
B.以单种药物治疗为主
C.应了解药物的代谢动力学特点
D.注意用药的个体差异
E.惊厥控制后即停药


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85、单项选择题  仅有面部或某个肢体的抽搐而无意识丧失的发作，属以下哪种发作类型（）

A.强直-阵挛发作
B.失张力发作
C.痉挛发作
D.局灶性运动性发作
E.复杂部分性发作


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86、单项选择题  肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是（）

A.髓鞘蛋白编码基因缺陷
B.β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内
C.血浆中极长链脂肪酸异常增高
D.血浆中极长链脂肪酸异常降低
E.血浆中短链脂肪酸异常增高


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87、单项选择题  4个月小儿．近半个月反复出现点头哈腰状发作，每次持续约1～2秒，常成串发作，每天数十次。脑电图示高峰失律，其癫痫发作类型是（）

A.强直一阵挛发作
B.阵挛发作
C.肌阵挛发作
D.痉挛发作
E.强直发作


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88、单项选择题  男孩，2岁半。出生时苍白、窒息，生后第3天出现前囟隆起，反复惊厥，不发热，经抢救好转出院。生后14个月起出现反复冲头发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作10余次，尤以临醒时明显。至今不会独坐，不会叫爸爸、妈妈。CT示脑萎缩。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波、尖慢波和1．5Hz棘-慢波及多棘慢波阵发。 该病例的治疗，首选的抗癫痫药物是（）

A.乙琥胺糖浆
B.地西泮（安定）
C.氯硝西泮
D.苯巴比妥
E.苯妥英钠


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89、单项选择题  男孩，7岁，因双手震颤、步态不稳3天就诊。病前2周有水痘病史。查体：神志清楚，双眼可见水平粗大眼震，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。 该患儿可能的诊断是（）

A.急性小脑共济失调
B.脑干脑炎
C.肝豆状核变性
D.吉兰-巴雷综合征
E.急性脊髓灰质炎


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90、单项选择题  多发性抽动的发病机制是（）

A.多巴胺能神经元功能增强
B.多巴胺能神经元的功能减低
C.胆碱能神经元功能增强
D.胆碱能神经元功能减低
E.肾上腺素能神经元功能增强


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91、单项选择题  男孩，9个月，10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天10余次，近几日好转，2天前嗜睡，继而出现全身性惊厥4次，每次历时1～2分钟，神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3．5cm，质中韧感。查血白细胞数12．0×109／L．中性粒细胞0．70．血小板计数为110×1012／L，血糖1．68mmol/L（30mg／dl），GPT178U。脑电图的基本电活动为1～2Hz高幅δ波。 患儿出现呼吸不规则，瞳孔光反射迟钝，为抢救患儿，最应该使用的治疗是（）

A.甘露醇、地塞米松降颅内压
B.葡萄糖维持血糖
C.地西泮、苯巴比妥止惊
D.维持水电解质平衡
E.透析降低血氨


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92、单项选择题  男孩，11个月。发热5d，咳嗽2d，稀便1～2次，左下肢不会活动半天，诊断为脊髓灰质炎。有关脊髓灰质炎瘫痪的恢复，以下哪项是错误的（）

A.瘫痪恢复早晚与神经病变程度有关
B.病后1～2个月内恢复最快
C.2～3个月无进步者往往发生肌肉萎缩
D.1～2年内仍不恢复者为后遗症
E.面、腭、咽、肠及膀胱的瘫痪最难恢复


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93、单项选择题  男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓。父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为（）

A.肾上腺脑白质营养不良
B.结节性硬化症
C.苯丙酮尿症
D.Sturge-Weber综合征
E.神经纤维瘤病


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94、单项选择题  男，1岁1个月，现竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重。 2年后，患儿再次就诊，体检发现四肢痉挛，肌张力明显增高，膝腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，其可能转变为哪一类型（）

A.痉挛型
B.手足徐动型
C.共济失调型
D.强直型
E.混合型


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95、单项选择题  符合热性惊厥诊断的是（）

A.1次热程中仅有一次惊厥发作
B.发作形势呈局限性发作或不对称发作
C.Reye综合征所致惊厥
D.上呼吸道感染伴有热惊厥
E.中毒性菌痢所致惊厥


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96、单项选择题  不符合脑性瘫痪临床表现的是（）

A.痉挛性瘫痪
B.共济失调
C.可伴智力低下
D.进行性运动倒退
E.可伴癫痫


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97、单项选择题  关于儿童型重症肌无力的临床表现，以下哪种说法正确（）

A.双侧对称性上睑下垂
B.5～6岁为发病高峰
C.儿童多见躯干四肢无力
D.四肢、躯干肌肉无力常以远端肌肉受累为主
E.可有眼球静止位置异常和活动受限


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98、单项选择题  女孩，11岁。1个半月前突然发作1次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时1min逐渐清醒，醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。 经服药半年一直未发作而自行停药1周，今晨开始频繁发作，其意识一直不清而送来急诊。为了控制发作，应首选（）

A.苯妥英钠缓慢静脉注射
B.异戊巴比妥钠缓慢静脉注射
C.地西泮缓慢静脉注射
D.10％水合氯醛保留灌肠
E.副醛保留灌肠


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99、单项选择题  2／3的结节性硬化症患者心脏都有（）

A.血管肌脂瘤
B.星形细胞瘤
C.咖啡牛奶斑
D.横纹肌瘤
E.纤维瘤


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100、单项选择题  女孩，2岁。生后颅内出血、惊厥，经抢救好转出院。生后1岁起常有冲头、发呆发作，有时呈大发作，至今不会独坐和爬。头围46cm，前囟已闭。CT检查示脑萎缩，脑电图示两侧有大量1．5Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发，左侧偏胜。诊断为LennoX-Gastaut’s综合征。其首选的抗癫痫药物应是（）

A.卡马西平每天10～30mg／kg
B.苯巴比妥每天3～5mg／kg
C.苯妥英钠每天4～7mg／kg
D.丙戊酸钠每天20～50mg／kg
E.氯硝西泮（氯硝安定）每天0.1～0.2mg／kg


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101、单项选择题  女，产重3kg，现体重3．8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。 若该儿童为正常儿童，下列关于神经反射的描述中正确的是（）

A.觅食反射阴性
B.腹壁反射阴性
C.握持反射阴性
D.吸吮反射阴性
E.拥抱反射阴性


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102、单项选择题  拥抱反射消失的年龄为（）

A.1～2个月
B.2～3个月
C.3～6个月
D.7～9个月
E.9～10个月


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103、单项选择题  2岁小儿，可独立行走，因至今不会说话，对周围反应迟钝就诊，建议进行哪项智力筛查试验（）

A.绘人测验
B.50项测验
C.WPPSI
D.DDST
E.S-B智力量表


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104、单项选择题  小儿急性偏瘫的发病年龄多在（）

A.6个月～8岁
B.1个月～4岁
C.小于5岁
D.大于6个月
E.大于3岁


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105、单项选择题  4个月女孩，高热，频繁呕吐2d，嗜睡1d，惊厥2次。查体：精神差，双眼凝视，前囟隆起，心肺无异常，脑膜刺激征阴性，外周血白细胞16×109／L，中性粒细胞0．90，淋巴细胞0．10，最可能的诊断是（）

A.上呼吸道感染
B.急性胃炎
C.化脓性脑膜炎
D.结核性脑膜炎
E.病毒性脑炎


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106、单项选择题  男孩，12岁，胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检：双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈（脐下2cm），脊柱无叩痛。 与其他疾病鉴别最有意义的临床体征是（）

A.合并感觉障碍
B.进行性对称性弛缓性麻痹
C.腱反射消失
D.存在明显的感觉损害平面
E.病理反射阴性


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107、单项选择题  男，1岁1个月，现竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重。 其最可能的诊断为（）

A.吉兰-巴雷综合征
B.婴儿脊肌萎缩症
C.先天性重症肌无力
D.脑性瘫痪
E.脊髓灰质炎


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108、单项选择题  下列有关急性脊髓炎的实验室检查，正确的是（）

A.脑脊液细胞数及蛋白增加，糖和氯化物降低
B.脑脊液隐血试验阳性
C.体感诱发电位正常
D.神经传导速度减慢
E.脊髓MRI检查可见异常信号


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109、单项选择题  男孩，10岁。8岁起发作性意识丧失，伴四肢抽搐，服药后已2年未发。近来自行停药，今晨开始又有频繁连续抽动。在2次发作之间意识不清，来院急诊时有频繁发作伴昏迷。 首先采用的抗癫痫药物是（）

A.苯妥英钠10mg／kg肌内注射
B.苯巴比妥肌内注射15mg／kg
C.地西泮（安定）静脉注射0.2～0.3mg／kg
D.副醛8～10ml保留灌肠
E.异戊巴比妥静脉缓慢注射


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110、单项选择题  急性播散性脑脊髓炎病理特点是（）

A.神经细胞变性或坏死，轴索和髓鞘变性，形成空洞，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润
B.脑实质广泛病变，以大脑皮质、脑干及基底核最明显，脊髓病变最轻
C.细菌由鼻咽部入血，经血源性播散，定居于脑膜及脊髓膜，形成脑脊髓膜炎性病变
D.脑室、脊髓中央管周围的白质、视神经、视交叉等处多个散在的硬化斑块
E.中枢神经系统白质的中小静脉周围散在脱髓鞘病灶，袖套状淋巴细胞和浆细胞浸润


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111、单项选择题  10岁女孩，1年前因发作性四肢强直伴意识丧失就诊，确诊癫痫，口服丙戊酸钠治疗后一直无发作，1周前家长自行停药，今晨患儿出现双目凝视，面色发绀，四肢强直，继之出现四肢有节律的抽动，持续40分钟来院，就诊时发作仍未缓解 患儿的发作属于下列哪种情况（）

A.强直性发作
B.阵挛性发作
C.部分继发全身性发作
D.癫痫持续状态
E.癫痫连续状态


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112、单项选择题  男孩，1岁，发热1d，体温39℃，伴有轻咳，在儿科门诊就诊过程中突然发生惊厥，即刻给予吸氧，即刻止惊的药物首选（）

A.苯巴比妥肌注
B.地西泮肌注
C.地西泮静推
D.氯丙嗪肌注
E.维生素D3肌注


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113、单项选择题  引起小儿急性偏瘫最常见的血管病变部位是（）

A.大脑前动脉
B.大脑中动脉
C.椎-基底动脉
D.大脑后动脉
E.颈内动脉


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114、单项选择题  引起手足徐动型脑瘫最常见的病因是（）

A.胆红素脑病
B.窒息
C.早产
D.颅脑畸形
E.产伤


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115、单项选择题  8岁男孩，因1个月内睡眠中惊厥发作2次就诊，呈部分性继发全身性发作，体检无异常，无智力运动发育迟滞及倒退，无语言障碍，其脑电图检查最可能的改变为（）

A.高峰失律
B.中央区、颞中区棘波或棘一慢复合波发放
C.全脑3Hz棘-慢复合波
D.全脑1.5～3.5Hz棘-慢复合波
E.慢波睡眠期棘慢波持续发放


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116、单项选择题  急性感染性多发性神经根炎患儿，双下肢能在床面上活动，可克服地心引力，但不能抵抗阻力，患儿的肌力是（）

A.0级
B.1级
C.2级
D.3级
E.4级


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117、单项选择题  小儿脑动脉梗死的常见病因是（）

A.高血压
B.糖尿病
C.脑白质营养不良
D.感染免疫性疾病
E.脑肿瘤


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118、单项选择题  男，9月，化脓性脑膜炎患者，经抗感染治疗，体温平稳六天后复升，患儿呕吐明显，前囟饱满，头围增大，头颅透光实验阳性，此时最可能发生的并发症是（）

A.败血症
B.硬膜下积液
C.脑室管膜炎
D.脑积水
E.以上都不是


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119、单项选择题  女，5岁，2个月前右眼睑下垂，10d前出现左眼睑下垂，晨轻暮重，双瞳孔对光反射正常（）

A.脑出血
B.重症肌无力
C.格林-巴利综合征
D.脑性瘫痪
E.脊髓炎


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120、单项选择题  符合单纯性热性惊厥特点的发作类型是（）

A.强直一阵挛发作
B.限局性运动性发作
C.限局性感觉性发作
D.自主神经性发作
E.精神症状性发作


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121、单项选择题  符合Lennox-Gastaut综合征临床特点的是（）

A.起病多在1岁以内
B.常有强直性发作、肌阵挛发作等多种发作形式
C.智力发育正常
D.脑电图呈全脑同步3Hz棘-慢复合波
E.容易治疗，预后好


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122、单项选择题  男孩，2岁。生后8个月开始出现发作性面部涨红，大汗淋漓，表情紧张，双大腿夹紧，且上下摩擦外阴部，尤其在床上临睡前更明显，在室外玩耍时消失。脑电图检查阴性。其诊断可能性最大的为（）

A.晕厥
B.扉气发作
C.癔病性发作
D.习惯性阴部擦腿
E.多发性抽动


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123、单项选择题  男孩，10个月。频繁呕吐2d，抽搐、昏迷1d，经检查确诊为瑞氏综合征。除了下列哪项外，与预后不良有关（）

A.去大脑强直
B.反复惊厥
C.血氨在176μmol／L以上
D.空腹血糖为2.2mmol／L（40mg／dl）
E.脑电图呈弥漫性慢波


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124、单项选择题  以下哪种说法符合小儿偏瘫的治疗原则（）

A.早期应尽量减少脑灌注，降低颅内压
B.积极使用大剂量丙种球蛋白冲击治疗
C.对病因进行及时的针对性处理
D.病程1个月为开始肢体功能锻炼的最佳时机
E.以上均正确


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125、单项选择题  男孩，13岁。近1年半来反复发作发呆凝视，持物落地，每天3～5次，学习成绩下降。近日发生1次两眼上翻，四肢抽动，口吐白沫，神志不清，历时3min。脑电图示两侧有同步的3Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发。其首选的抗癫痫药物应是（）

A.卡马西平
B.苯巴比妥
C.苯妥英钠
D.乙琥胺
E.丙戊酸钠


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126、单项选择题  临床上诊断癫痫最常用的辅助检查为（）

A.头颅CT
B.头颅MRI
C.脑脊液
D.脑电图
E.脑磁图


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127、单项选择题  2岁小儿，至今不能独走，体检见剪刀步，膝腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，诊断为脑性瘫痪。请判断其类型（）

A.强直型
B.手足徐动型
C.痉挛型
D.共济失调型
E.混合型


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128、单项选择题  多发性硬化病理特点是（）

A.神经细胞变性或坏死，轴索和髓鞘变性，形成空洞，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润
B.脑实质广泛病变，以大脑皮质、脑干及基底核最明显，脊髓病变最轻
C.细菌由鼻咽部入血，经血源性播散，定居于脑膜及脊髓膜，形成脑脊髓膜炎性病变
D.脑室、脊髓中央管周围的白质、视神经、视交叉等处多个散在的硬化斑块
E.中枢神经系统白质的中小静脉周围散在脱髓鞘病灶，袖套状淋巴细胞和浆细胞浸润


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129、单项选择题  女孩，2岁。瑞氏综合征，且有明显颅内压增高。下列处理哪项不妥当（）

A.20％甘露醇静脉注射，可同时应用地塞米松
B.给予10％～15％的葡萄糖静脉滴注
C.保持呼吸道通畅
D.维持正常血压
E.3～5mg/kg苯巴比妥肌注


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130、单项选择题  9岁女孩，1周前腹泻，3天后四肢乏力，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级，病理征阴性。 该患者最可能的诊断是（）

A.急性脑干脑炎
B.急性脊髓灰质炎
C.全身型重症肌无力
D.吉兰-巴雷综合征
E.急性播散性脑脊髓炎


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131、单项选择题  患儿，男，8岁，不自主眨眼、歪嘴1年，加重伴四肢舞动、喉中发声1个月就诊。眨眼在看电视或写作业或注意力分散时有减轻，可自行控制数分钟，做脑电图检查正常。 该患儿最有可能的诊断是（）

A.癫痫
B.多发性抽动
C.舞蹈症
D.注意力缺陷多动症
E.肝豆状核变性


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132、单项选择题  小儿癫痫发作中最常见的发作类型是（）

A.强直-阵挛发作
B.阵挛性发作
C.肌阵挛发作
D.强直性发作
E.失神发作


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133、单项选择题  男孩，10岁。近2个月来入睡后不久即有面部及肢体抽动，每天1～2次。近1d出现全身性抽动1次，智力发育正常，神经系统检查阴性，CT检查无异常。临床诊断为良性局限性癫痫。其脑电图改变应是（）

A.3Hz棘慢波
B.0.5-2.5Hz多棘-慢波
C.高峰节律紊乱
D.T3／C3有棘-慢波放电灶
E.双侧同步尖-慢波棘-慢波阵发


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134、单项选择题  假性肥大型肌营养不良Duchenne型突变基因位点位于（）

A.YP21
B.XP31
C.XP21
D.Xq21
E.Xq31


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135、单项选择题  患儿，男，4岁8个月，因发热2天，左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40．3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常。入院前1天，患儿出现左侧上下肢无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左上下肢肌力4级，右上下肢肌力5级，四肢痛温觉存在。 入院后最需要进行的检查为（）

A.脑电图
B.肌电图
C.神经传导速度
D.头颅MRI
E.体感诱发电位


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136、单项选择题  中毒性痢疾合并脑病（）

A.脑膜刺激征阳性
B.皮肤有出血点
C.呕吐、脓血便
D.惊厥停止后神志即恢复正常
E.肢体瘫痪


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137、单项选择题  病毒脑炎（）

A.脑膜刺激征阳性
B.皮肤有出血点
C.呕吐、脓血便
D.惊厥停止后神志即恢复正常
E.肢体瘫痪


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138、单项选择题  不符合LennoX-Gastaut综合征特点的是（）

A.3～8个月多发
B.具有多种形式发作
C.智力发育落后
D.预后不良
E.多数治疗困难


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139、单项选择题  瑞氏综合征的发病最根本的机制为（）

A.急性线粒体功能障碍
B.高氨血症
C.尿素循环障碍
D.乳酸堆积
E.脂肪酸堆积


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140、单项选择题  

女孩，10岁，近6天来先出现双下肢无力、发麻，继之出现双上肢无力。检查：呼吸每分钟20次，颅神经无异常，心、肺无异常，双上肢肌力4级。双下肢肌力3级，肌张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。脑脊液压力正常，蛋白定量1．0g／L，细胞数8×106／L。

典型的脑脊液细胞一蛋白分离现象一般出现于（）

A.起病后1～3天内
B.起病后4～7天内
C.起病后1周～1个月
D.起病后1～2个月
E.起病后1～3个月


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141、单项选择题  6岁男孩，近日家长发现患儿阵发性意识模糊，答非所问，伴解衣扣、摸索行为，时有自言自语和冲动行为，其癫痫发作类型是（）

A.精神症状性发作
B.复杂部分性发作
C.部分性发作继发全身性发作
D.不典型失神发作
E.自主神经性发作


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142、单项选择题  3岁小儿，因发热1天，伴惊厥1次就诊，惊厥表现为左侧肢体强直，呼之不应，持续约10分钟缓解。体检：T38℃，神清，反应好，咽充血，心肺腹无异常，脑膜刺激征阴性，双侧巴氏征阴性，该患儿最可能的诊断是（）

A.中毒性脑病
B.Reye综合征
C.颅内感染
D.复杂性热性惊厥
E.单纯性热性惊厥


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143、单项选择题  下列哪项不是小儿脑肿瘤的特点（）

A.占小儿恶性肿瘤第1位
B.大多数发生在中线部位
C.以神经胶质细胞瘤最多见
D.颅内压增高症状出现早
E.定位症状少，易误诊


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144、单项选择题  男孩，12岁，胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检：双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈（脐下2cm），脊柱无叩痛。 该患儿的临床诊断考虑是（）

A.吉兰-巴雷综合征
B.急性横贯性脊髓炎
C.周期性瘫痪
D.急性脊髓灰质炎
E.进行性脊肌萎缩症


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145、单项选择题  7岁男孩，发作性发呆、凝视，无摔倒，脑电图示全脑3Hz棘-慢复合波，其首选抗癫痫药物是（）

A.丙戊酸钠
B.卡马西平
C.苯巴比妥
D.地西泮
E.托吡酯


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146、单项选择题  结节性硬化症的典型皮肤包括（）

A.色素脱失斑
B.面部血管纤维瘤
C.指／趾甲纤维瘤
D.鲨鱼皮样斑
E.以上都是


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147、单项选择题  脊髓灰质炎的瘫痪特点是（）

A.不对称、不规则分布，迟缓性瘫痪，远端重于近端
B.对称性分布，迟缓性瘫痪，远端重于近端
C.不对称、不规则分布，迟缓性瘫痪，近端重于远端
D.不对称、不规则分布，痉挛性瘫痪，远端重于近端
E.对称、不规则分布，痉挛性瘫痪，近端重于远端


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148、单项选择题  肾上腺脑白质营养不良属于以下哪类疾病（）

A.溶酶体病
B.过氧化物体病
C.线粒体病
D.髓鞘蛋白编码基因缺陷
E.氨基酸、有机酸病


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149、单项选择题  前囟早闭常见于（）

A.脱水
B.甲状腺功能低下
C.小头畸形
D.脑膜炎
E.Miller-Fisher综合征


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150、单项选择题  男孩，12岁，胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检：双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈（脐下2cm），脊柱无叩痛。 首先考虑的辅助检查是（）

A.颈胸CT扫描
B.颈椎正侧位X线片
C.肌电图
D.颈胸脊髓MRI
E.腰椎穿刺+压颈试验


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151、单项选择题  Sturge-Weber综合征重要体征（）

A.异常色素增生
B.面部血管纤维瘤
C.面部血管痣
D.先天性皮肤鱼鳞病
E.Lisch小体


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152、单项选择题  典型失神发作首选的抗癫痫药物是（）

A.丙戊酸钠
B.苯妥英钠
C.氯硝西泮
D.托吡酯
E.苯巴比妥


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153、单项选择题  关于脑性瘫痪的临床表现哪项是错误的（）

A.婴儿早期出现症状
B.为非进行性的中枢性运动障碍
C.可伴有癫痫
D.绝大多数合并有智力低下
E.可伴有视觉障碍


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154、单项选择题  瑞氏综合征Ⅲ级的临床表现是（）

A.嗜睡、瞳孔对光反射迟钝、肌张力弛缓
B.昏迷，去皮质强直、对光反射迟钝
C.昏睡、去皮质强直、瞳孔对光反射消失
D.昏迷、去大脑强直、瞳孔对光反射迟钝
E.昏迷、去大脑强直、肌张力弛缓


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155、单项选择题  前囟迟闭常见于（）

A.脱水
B.甲状腺功能低下
C.小头畸形
D.脑膜炎
E.Miller-Fisher综合征


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156、单项选择题  男孩，1岁半。近3d来频繁呕吐伴惊厥，意识由嗜睡至昏迷。肝肋下4cm。GPT80u，血糖1．4mmol／L（25mg／dl），临床诊断为瑞氏综合征。下列哪项不是其主要临床特点（）

A.先驱病毒感染史
B.急性进行性脑病症状
C.神经系统定位体征
D.脑脊液压力增高而无炎症改变
E.早期血、脑脊液中糖降低，血清GPT增高


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157、单项选择题  急性小脑共济失调的好发年龄是（）

A.婴儿期
B.幼儿期
C.学龄前期
D.学龄期
E.青春期


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158、单项选择题  有关癫痫的描述，以下哪项是正确的（）

A.根据病因，癫痫可分为特发性癫痫和症状性癫痫
B.癫痫是多种原因所致的急性脑功能障碍
C.癫痫发作是由大脑神经元异常放电所致
D.癫痫具有急性、发作性、刻板性特点
E.痫性发作表现为运动性发作


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159、单项选择题  女孩，12岁。4个月前开始眼皮睁不开，视物成双，自觉休息后好转。3个月前感四肢无力，经中药治疗病情稳定。约5d前感冒后以上症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2d不能下床，憋气，咳嗽有痰。来院时体温38℃，神志清，唇、甲稍有紫绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。 该患儿最急需的检查是（）

A.腰椎穿刺送常规+生化检查
B.血清抗乙酰胆碱受体的抗体测定
C.血清钾测定
D.血气分析
E.肌电图+重复电刺激检查


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160、单项选择题  5个月10天，男孩，“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为（）

A.肾上腺脑白质营养不良
B.结节性硬化症
C.苯丙酮尿症
D.Sturge-Weber综合征
E.神经纤维瘤病Ⅰ型


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161、单项选择题  流行性脑脊髓膜炎病理特点是（）

A.神经细胞变性或坏死，轴索和髓鞘变性，形成空洞，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润
B.脑实质广泛病变，以大脑皮质、脑干及基底核最明显，脊髓病变最轻
C.细菌由鼻咽部入血，经血源性播散，定居于脑膜及脊髓膜，形成脑脊髓膜炎性病变
D.脑室、脊髓中央管周围的白质、视神经、视交叉等处多个散在的硬化斑块
E.中枢神经系统白质的中小静脉周围散在脱髓鞘病灶，袖套状淋巴细胞和浆细胞浸润


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162、单项选择题  急性脊髓炎急性期最主要的病理改变是（）

A.神经细胞脂质沉积
B.脊髓软化、坏死、出血
C.脊髓水肿、变性、神经细胞肿胀
D.神经髓鞘脱失、轴突变性
E.神经胶质细胞增生


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163、单项选择题  女孩，8岁。近7d来先出现双下肢无力，后出现双上肢无力，双下肢发麻。检查：脑神经无异常，心、肺无异常，呼吸每分钟30次，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常，蛋白定量1．5g／L，细胞数4×106／L（4／mm）。 假设该病人脑神经受累时，其最常见的受累脑神经应是（）

A.副神经
B.动眼神经
C.面神经
D.迷走神经
E.舌咽神经


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164、单项选择题  

女孩，10岁，近6天来先出现双下肢无力、发麻，继之出现双上肢无力。检查：呼吸每分钟20次，颅神经无异常，心、肺无异常，双上肢肌力4级。双下肢肌力3级，肌张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。脑脊液压力正常，蛋白定量1．0g／L，细胞数8×106／L。

该患儿最可能的诊断是（）

A.急性感染性多发性神经根炎
B.急性脊髓灰质炎
C.急性横贯性脊髓炎
D.周期性瘫痪
E.全身型重症肌无力


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165、单项选择题  患儿5岁。出生时有颅内出血，现四肢运动障碍明显，张力增高，屈膝屈肘时常有屈曲性挛缩，膝腱反射亢进，巴氏征阳性。其类型是哪种（）

A.痉挛（偏瘫）型
B.痉挛（双瘫）型
C.痉挛（四肢瘫）型
D.共济失调型
E.震颤型


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166、单项选择题  女孩，8岁。近7d来先出现双下肢无力，后出现双上肢无力，双下肢发麻。检查：脑神经无异常，心、肺无异常，呼吸每分钟30次，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常，蛋白定量1．5g／L，细胞数4×106／L（4／mm）。 假设该病例在病程第8天出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳，伴呼吸表浅、次数增加。应首先考虑其属于下列哪项（）

A.合并呼吸肌麻痹
B.合并吸入性肺炎
C.合并低钾危象
D.合并第Ⅸ、Ⅹ脑神经受累
E.合并呼吸肌麻痹和第Ⅸ、Ⅹ脑神经受累


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167、单项选择题  患儿系全身性强直性阵挛性发作，开始应用卡马西平治疗至10d左右，全身出现皮疹伴发热，考虑其为药物疹，停用卡马西平，改用其他抗癫痫药物。下列方案中哪个方案不妥当（）

A.丙戊酸钠每天口服20～50mg／kg
B.苯巴比妥每天口服3～5mg/kg
C.扑米酮（扑痫酮）每天口服10～20mg／kg
D.氯硝西泮肌内注射每天每次0.1mg／kg
E.乙琥胺每天口服20～30mg／kg


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168、单项选择题  高热惊厥（）

A.脑膜刺激征阳性
B.皮肤有出血点
C.呕吐、脓血便
D.惊厥停止后神志即恢复正常
E.肢体瘫痪


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169、单项选择题  关于瑞氏综合征的正确描述是（）

A.常出现高热
B.伴有中重度黄疸
C.肝脏轻中度增大
D.可出现心律失常
E.不会出现脑膜刺激征


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170、单项选择题  符合多发性抽动诊断的临床表现为（）

A.起病于18岁前。多数于2～10岁
B.主要表现慢性、波动性、游走性的多种抽动动作和一种或多种不自主发声性抽动
C.抽动症状不能受意志克制
D.不自主抽动或发声不能用其他疾病解释
E.脑电图可见局限性痫性放电波


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171、单项选择题  8岁女孩，因频繁发呆凝视2个月就诊，发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动，意识丧失，无摔倒，数秒后缓解，发作后不能回忆，体检无异常。 其发作属于以下哪种类型（）

A.晕厥发作
B.精神运动性发作
C.典型失神发作
D.不典型失神发作
E.部分继发全身性发作


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172、单项选择题  11个月婴儿，大哭后突然“上不来气”，伴青紫，约30秒后恢复呼吸，青紫随之缓解，严重时可有意识丧失，脑电图无异常，其可能的诊断是（）

A.儿童失神癫痫
B.晕厥
C.癔病
D.抽动症
E.屏气发作


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173、单项选择题  1．5岁，流涕，轻咳1d，今早突然抽搐1次，持续2～3分钟，当时体温39．8℃，抽后状态良好，不吐，颈软，最可能的诊断是（）

A.中枢神经系统感染
B.败血症
C.癫痫
D.高热惊厥
E.中毒性脑病


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174、单项选择题  正确描述吉兰-巴雷综合征电生理检查的是（）

A.电生理改变可以确定本病的临床分型
B.AIDP主要表现为神经传导速度减慢
C.AMAN主要表现为神经传导速度减慢和复合肌肉动作电位波幅降低
D.神经末梢病变主要表现为F波潜伏期延长
E.AMSAN以感觉神经复合肌肉动作电位波幅降低为主


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175、单项选择题  病毒性脑炎的诊断要点如下述，哪项不符合（）

A.发病前多有呼吸道及消化道症状
B.起病急，高热头痛，呕吐，嗜睡或精神异常
C.脑脊液外观混浊，细胞增多，糖氯化物减少
D.病程中可出现全身性或局灶性抽搐
E.可无明显神经系统异常体征


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176、单项选择题  流行性脑脊髓膜炎流行时，下列哪种感染形式最多见（）

A.上呼吸道感染
B.隐性感染
C.脑膜炎
D.败血症性休克
E.脑膜脑炎


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177、单项选择题  急性小脑共济失调常见的语言障碍是（）

A.运动性失语
B.感觉性失语
C.构音障碍
D.声音低微
E.声音嘶哑


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178、单项选择题  结节性硬化症重要体征（）

A.异常色素增生
B.面部血管纤维瘤
C.面部血管痣
D.先天性皮肤鱼鳞病
E.Lisch小体


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179、单项选择题  男，1岁，大哭时即出现青紫，“上不来气”，约半分钟后出现吸气动作，青紫渐缓解，严重时出现意识丧失，肢体抽动，脑电图无异常，可能的诊断是（）

A.高热惊厥
B.中枢神经系统感染
C.低血糖症
D.屏气发作
E.癫痫


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180、单项选择题  大多有发热及颅内压增高，并可有脑膜刺激征和神经系统异常体征（）

A.颅内占位性病变
B.中枢神经系统感染
C.以头痛为主要表现的癫痫
D.蛛网膜下腔出血
E.偏头痛


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181、单项选择题  吉兰-巴雷综合征脑脊液检查典型的"蛋白细胞分离"现象，出现于哪一时期（）

A.起病后1～2天内
B.起病后3～7天内
C.起病后1周～1个月
D.起病后1～2个月
E.起病后1～3个月


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182、单项选择题  颅内血肿所致小儿偏瘫的首要治疗（）

A.控制惊厥发作
B.手术治疗
C.抗感染
D.肾上腺皮质激素或免疫抑制剂
E.抗病毒


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183、单项选择题  瑞氏综合征的主要病理改变为（）

A.肝脏弥漫性炎性细胞浸润
B.肝脏弥漫性脂肪变性
C.肝脏变性、坏死
D.脑细胞肿胀、变性、坏死，炎性细胞浸润
E.脑组织炎性细胞浸润、脱髓鞘改变


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184、单项选择题  急性小脑共济失调常见的体征是（）

A.跨越步态
B.静止震颤
C.眼球震颤
D.弛缓性瘫痪
E.巴氏征阳性


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185、单项选择题  符合单纯性热性惊厥发作特点的是（）

A.1次热程中仅有一次惊厥发作
B.发作形势呈局限性发作或不对称发作
C.Reye综合征所致惊厥
D.上呼吸道感染伴有热惊厥
E.中毒性菌痢所致惊厥


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186、单项选择题  2岁男孩，诊断为化脓性脑膜炎，经抗生素治疗仍高热不退，反复惊厥，呼吸节律不整，前囟隆起，张力明显增高，以下处理哪项不妥（）

A.物理降温
B.立即腰穿放脑脊液
C.地西泮缓慢静注止惊
D.地塞米松静注
E.甘露醇静推


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187、单项选择题  MRI是临床上能够协助早期诊断脑血管疾病的方法，在脑梗死后几小时后即可见缺血改变（）

A.1～3小时
B.3～6小时
C.6～12小时
D.12～24小时
E.24～36小时


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188、单项选择题  男孩，9个月，10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天10余次，近几日好转，2天前嗜睡，继而出现全身性惊厥4次，每次历时1～2分钟，神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3．5cm，质中韧感。查血白细胞数12．0×109／L．中性粒细胞0．70．血小板计数为110×1012／L，血糖1．68mmol/L（30mg／dl），GPT178U。脑电图的基本电活动为1～2Hz高幅δ波。 该患儿最可能的诊断是（）

A.瑞氏综合征
B.病毒性脑炎
C.脑中线结构上肿瘤
D.化脓性脑膜炎
E.结核性脑膜炎


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189、单项选择题  重症肌无力患者出现肌无力危象时最严重的临床表现为（）

A.眼球运动障碍
B.吞咽困难，不能连续下咽
C.构音障碍，语音不清
D.呼吸肌无力，伴有全身肌肉无力
E.四肢无力，动作困难


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190、单项选择题  患儿，男，7个月，因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。 该患儿最可能的诊断为（）

A.肾上腺脑白质营养不良
B.结节性硬化症
C.苯丙酮尿症
D.Sturge-Weber综合征
E.神经纤维瘤病Ⅰ型


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191、单项选择题  男孩，10个月。每天呕吐5～6次已3天，伴嗜睡、淡漠，无惊厥及昏迷发生。颈软，四肢活动对称，克氏征、巴氏征均阴性，肝肋下3cm，瞳孔双侧0．3cm，对光反应佳。诊断瑞氏综合征，其病程处于哪一期（）

A.Ⅰ期
B.Ⅱ期
C.Ⅲ期
D.Ⅳ期
E.Ⅴ期


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192、单项选择题  男孩，9个月，10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天10余次，近几日好转，2天前嗜睡，继而出现全身性惊厥4次，每次历时1～2分钟，神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3．5cm，质中韧感。查血白细胞数12．0×109／L．中性粒细胞0．70．血小板计数为110×1012／L，血糖1．68mmol/L（30mg／dl），GPT178U。脑电图的基本电活动为1～2Hz高幅δ波。 该病引起死亡的主要原因为（）

A.血氨过高，引起肝性脑病
B.电解质紊乱引起心脏骤停
C.肝坏死
D.严重颅内高压引起脑疝
E.重症感染引起休克


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193、单项选择题  哪种病原感染后急性播散性脑脊髓炎的发生率最高（）

A.麻疹病毒
B.巨细胞病毒
C.空肠弯曲菌
D.流感嗜血杆菌
E.轮状病毒


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194、单项选择题  男孩，2岁半，系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是（）

A.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B.线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷
C.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏
D.短链脂肪酸积聚
E.糖酵解和丙酮酸分解障碍


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195、单项选择题  5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。 该病属于哪种类型的疾病（）

A.溶酶体病
B.过氧化物体病
C.线粒体病
D.髓鞘蛋白编码基因缺陷
E.氨基酸、有机酸病


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196、单项选择题  女，6个月，发热、咳嗽一周，烦躁，惊厥一次。查体：体温39℃，呼吸50／min，双肺满布细小水泡音，心率140／min，脑膜刺激征阴性。最可能的诊断是（）

A.腺病毒肺炎合并中毒性脑病
B.支气管肺炎合并高热惊厥
C.毛细支气管炎合并心力衰竭
D.毛细支气管炎合并高热惊厥
E.支气管肺炎合并心力衰竭


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197、单项选择题  以下哪种说法符合小儿急性偏瘫临床特点（）

A.半数以上患儿有偏瘫对侧肢体的局限性惊厥发作
B.婴幼儿常以惊厥开始，然后出现对侧肢体偏瘫
C.病初偏瘫可为迟缓性瘫痪，以后表现为痉挛性
D.婴幼儿常伴有不能恢复的失语
E.常伴对侧舌肌和下部面肌瘫痪


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198、单项选择题  在进行小儿癫痫患者的脑电图检查时，不妥的是（）

A.尽力避免使用镇静剂
B.停用抗癫痫药
C.发作间期脑电图应包括睡眠及清醒记录
D.记录时间不小于20min
E.必要时作24h脑电图


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199、单项选择题  关于脑性瘫痪的治疗原则，正确的是（）

A.早发现，早治疗
B.促进正常运动发育，抑制异常运动和姿势
C.对语言障碍、智力低下、癫痫、行为异常也需干预
D.医生指导与家庭训练相结合
E.以上都正确


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200、单项选择题  脑性瘫痪运动障碍的特征是（）

A.进行性周围性运动障碍
B.进行性中枢性运动障碍
C.非进行性中枢性运动障碍
D.非进行性周围性运动障碍
E.复发缓解性中枢性运动障碍


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201、单项选择题  以步态不稳、震颤、眼球异常运动为主要症状的是（）

A.急性小脑共济失调
B.脑干脑炎
C.急性脊髓炎
D.吉兰-巴雷综合征
E.脑白质营养不良


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202、单项选择题  女孩，8岁。近7d来先出现双下肢无力，后出现双上肢无力，双下肢发麻。检查：脑神经无异常，心、肺无异常，呼吸每分钟30次，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常，蛋白定量1．5g／L，细胞数4×106／L（4／mm）。 当该病例要与急性脊髓灰质炎相鉴别时，下列哪项是急性感染性多发性神经根炎特点，而不是急性脊髓灰质炎特点（）

A.麻痹呈肌群性。非对称性
B.早期脑脊液细胞数增多
C.脑脊液中可分离出特异性病毒
D.恢复期血清有特异性脊髓灰质炎病毒抗体
E.进行性对称性松弛性肢体瘫痪


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203、单项选择题  异染性脑白质营养不良可以分为似下哪些类型（）

A.脑型和肾上腺脊髓神经病
B.晚婴型、幼年型、成年型
C.晚婴型、幼年型、青春期型、成年型
D.儿童脑型、青春期脑型、成人脑型
E.肾上腺脊髓神经病型、Addison病型、无症状型


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204、单项选择题  急性小脑共济失调最常见的病因是（）

A.病毒感染
B.细菌感染
C.支原体感染
D.后颅凹肿瘤
E.中毒


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205、单项选择题  男孩，8岁。近6个月发呆、凝视，每天5～6次。经检查，最后确诊为小儿失神癫痫。 假如该病例为少年失神癫痫，其首选的抗癫痫药物应是（）

A.乙琥胺
B.丙戊酸钠
C.氯硝西泮
D.苯巴比妥
E.硝基西泮


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206、单项选择题  女孩12岁，1周前受凉后咳嗽、发热，3天后四肢乏力，发麻，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级。诊断可能是（）

A.吉兰-巴雷综合征
B.脑干脑炎
C.急性脊髓炎
D.重症肌无力
E.急性播散性脑脊髓炎


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207、多项选择题  关于暴发型流行性脑脊髓膜炎（休克型）的临床表现，下列哪些是正确的（）

A.脑脊液呈化脓性改变
B.全身广泛瘀点、瘀斑，融合成片
C.血培养多为阳性
D.脑膜刺激征明显
E.血小板降低


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208、单项选择题  1岁半小儿，因惊厥就诊，下列各项检查中尚属正常的是（）

A.拥抱反射阳性
B.握持反射阳性
C.觅食反射阳性
D.克氏征阳性
E.双侧巴氏征阳性


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209、单项选择题  3岁女孩，近4个月，阵发性点头、跌倒、发呆或强直性发作，伴智力、运动发育倒退，脑电图示2～4Hzδ、θ活动上重叠1～2．5Hz棘-慢复合波，其最可能的诊断为（）

A.大田原综合征
B.West综合征
C.Lennox-Gastaut综合征
D.儿童失神癫痫
E.Landau-Kleffner综合征


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210、单项选择题  下列哪项符合单纯性热性惊厥的诊断标准（）

A.惊厥呈限局性发作
B.一次惊厥持续时间>15分钟
C.一次热程中有1次发作
D.热性惊厥复发总次数>5次
E.发作1周后EEG检查见棘波、尖波发放


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211、单项选择题  有关小儿急性偏瘫的描述，正确的是（）

A.预后较成人更差
B.自身免疫性脑血管炎、中枢神经系统感染为常见病因
C.颅脑CT可见缺血区呈高密度灶，出血区呈低密度影
D.颅脑CT可在梗死后6～12小时发现缺血改变，适于早期诊断
E.磁共振血管成像可充分显示小血管或血管炎性病变


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212、单项选择题  热性惊厥发作中最首要的处理是（）

A.给氧、保持气道通畅
B.降低颅内压
C.降低体温
D.控制感染
E.控制惊厥发作


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213、单项选择题  下列哪项为急性感染性多神经根炎中的急性感染脱髓鞘性多神经根炎（AIDP）型的最重要的电生改变（）

A.运动神经传导速度减慢
B.感觉神经传导速度减慢
C.运动单位波幅降低
D.纤颤电位、束颤电位
E.远端潜伏期正常


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214、单项选择题  病毒性脑炎早期脑脊液改变为（）

A.蛋白正常或轻度增高，细胞分类以淋巴细胞为主，糖为血糖的60％
B.蛋白正常或轻度增高，细胞分类以中性粒细胞为主，糖为血糖的45％
C.蛋白正常或轻度增高，细胞分类以淋巴细胞为主，糖为血糖的55％
D.蛋白正常或轻度增高，细胞分类以中性粒细胞为主，糖为血糖的40％
E.蛋白正常或轻度增高，细胞分类以中性粒细胞为主，糖为血糖的50％


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215、单项选择题  以四肢进行性、对称性、弛缓性瘫痪为主要症状的是（）

A.急性小脑共济失调
B.脑干脑炎
C.急性脊髓炎
D.吉兰-巴雷综合征
E.脑白质营养不良


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216、单项选择题  男孩，10岁。8岁起发作性意识丧失，伴四肢抽搐，服药后已2年未发。近来自行停药，今晨开始又有频繁连续抽动。在2次发作之间意识不清，来院急诊时有频繁发作伴昏迷。 出院后继续服药至下列哪种情况时可以停药（）

A.发作完全控制2～5年后可逐步停药
B.持续用药半年左右，不发作就可以停药
C.发作完全控制后1～2个月就可以停药
D.发作控制后2年停药
E.需终身服药


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217、单项选择题  肌无力主要表现为晨轻暮重、休息后好转的是（）

A.急性横贯性脊髓炎
B.吉兰-巴雷综合征
C.脊髓灰质炎
D.恼干脑炎
E.重症肌无力（全身型）


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218、单项选择题  女孩，2岁。系瑞氏综合征入院。呈深昏迷，去皮质强直状态，过度换气。瞳孔对光反应存在，双巴氏征阳性，肝肋下4cm，质中。血清GPT150u，血糖为0．95mmol／L，凝血酶原时间为18s，血清钠130mmol／L，钾4mmol／L，氯108mmol／L，钙2．3mmol／L，血pH7．32，PaO25．98kPa（45mmHg），BE-4mmol／L。为了纠正其代谢紊乱，下列哪项不正确（）

A.纠正低血糖，每日静脉输入10％葡萄糖溶液1200～1600ml／m体表面积
B.降血氨可用腹膜透析及新鲜血液交换输血
C.维持电解质和酸碱平衡，纠正低血糖
D.维生素K静脉注射，纠正低凝血酶原
E.静脉应用广谱抗生素，且对肝、肾无影响的药物


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219、单项选择题  关于吉兰-巴雷综合征正确的是（）

A.四肢瘫痪、眼肌麻痹、共济失调为Miller-Fisher综合征的主要表现
B.最常见的临床类型是急性运动轴性神经根炎
C.最主要的临床特征是进行性、弛缓性、非对称性的肢体瘫痪
D.最常见的死亡原因为呼吸肌麻痹
E.常出现持续性、顽固性的自主神经功能障碍


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220、单项选择题  以下有关癫痫病因的描述，哪项正确（）

A.原发性癫痫与遗传因素无关
B.先天性脑发育异常可导致继发性癫痫
C.围生期脑损伤可导致原发性癫痫
D.脑内神经递质γ-氨基丁酸、GABA与癫痫发病无关
E.隐源性癫痫是经仔细检查可找到确切病因者


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221、单项选择题  11个月患儿，表情呆滞，反应迟钝，颜面、眼睑水肿，眼距宽，舌大而厚，伸舌，腹部膨隆，身材矮小不匀称，为明确病因需做哪项筛查试验协助诊断（）

A.血常规
B.染色体核型分析
C.头颅MRI
D.血清T3、T4、TSH测定
E.尿三氯化铁试验


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222、单项选择题  女孩，10岁，胸背部疼痛3天伴两下肢进行性无力，尿潴留入院。体检：两上肢肌力5级，肌张力正常；两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第4胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈，位于脐下3cm。患儿的临床诊断考虑是（）

A.吉兰-巴雷综合征
B.急性脊髓灰质炎
C.急性横贯性脊髓炎
D.进行性脊肌萎缩症
E.周期性瘫痪


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223、单项选择题  男孩，11岁。因近2个月来反复发生全身性惊厥3次，伴意识丧失，每次持续10min。脑电图上示两侧有对称性尖慢波阵发，CT无异常。给服卡马西平0．2g，每天3次，服药10d后出现面部与躯干部呈高出皮面的皮疹，且有融合成片伴发热38．8℃，拟诊卡马西平药疹。停用卡马西平，改用苯巴比妥90mg，每晚顿服。当用苯巴比妥7d时，小儿出现反复惊厥半天，其意识并未恢复。 该病例的诊断应是（）

A.全身性强直性阵挛性癫痫
B.进行性持续性部分癫痫
C.全身性强直阵挛性癫痫状态
D.连续性部分性癫痫状态
E.非惊厥性癫痫持续状态


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224、单项选择题  男，1岁1个月，现竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重。 为改善患儿症状，可进行何种治疗（）

A.躯体训练（PT）
B.技能训练（OT）
C.物理治疗
D.口服氯硝安定缓解肌张力
E.以上都正确


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225、单项选择题  神经纤维瘤病Ⅰ型重要体征（）

A.异常色素增生
B.面部血管纤维瘤
C.面部血管痣
D.先天性皮肤鱼鳞病
E.Lisch小体


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226、单项选择题  以下哪个结构对保持大脑醒觉状态起重要作用（）

A.丘脑
B.下丘脑
C.脑干网状结构
D.小脑
E.海马


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227、单项选择题  吉兰-巴雷综合征脑脊液改变的特点（）

A.白细胞计数正常，蛋白含量正常
B.白细胞计数正常，蛋白含量增高
C.白细胞计数正常，蛋白含量降低
D.白细胞计数增高，蛋白含量正常
E.白细胞计数增高，蛋白含量增高


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228、单项选择题  患儿，女，5岁，因呕吐20天，视物模糊10天，进食呛咳、声音低微3天入院。病程中时有发热，最高体温38℃。发病前半个月有麻疹疫苗接种史。查体：神清神萎，右眼视力仅能观察到手动，右眼球外展受限。心肺（-），腹平软，四肢肌张力偏低，肌力4级，腱反射（+）。入院后头颅．MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号；脑脊液检查白细胞30×106／L，氧化物、糖及蛋白在正常范围，脑电图呈弥漫性慢波活动。 首选的有效治疗方案为（）

A.足量敏感抗生素治疗
B.气管插管，保持气道通畅
C.抗病毒治疗
D.甲泼尼龙冲击后，口服泼尼松
E.高压氧治疗


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229、单项选择题  关于急性小脑共济失调下列说法不正确的是（）

A.病毒可直接侵犯或经感染后免疫损伤引起急性小脑共济失调
B.后颅凹肿瘤也可导致急性小脑共济失调
C.步态不稳、震颤、语言障碍是本病的3个主要症状
D.脑脊液检查有显著的蛋白细胞分离现象
E.头颅MRI检查有助于除外颅内占位性病变及出血


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230、单项选择题  8岁女孩，因频繁发呆凝视2个月就诊，发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动，意识丧失，无摔倒，数秒后缓解，发作后不能回忆，体检无异常。 该药的常见副作用有（）

A.嗜睡、食欲增加、肝毒性
B.嗜睡、皮疹、WBC下降、共济失调
C.牙龈肿胀、共济失调、眼震
D.消瘦、食欲减退、闭汗、找词困难
E.嗜睡、肌张力减低、呼吸道分泌物多


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231、单项选择题  可使热性惊厥患儿转变为癫痫的危险因素是（）

A.首次发作为单纯性热性惊厥
B.有热性惊厥家族史
C.直系亲属中有癫痫病史
D.首次发作前神经系统发育正常
E.以上都不是


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232、单项选择题  8岁患儿，因步态不稳、语言不清就诊。体检：肝脏右肋下3．5cm，质地中，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常。肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊（）

A.肝脏B超
B.脑电图
C.头颅MRI
D.血清铜蓝蛋白
E.肌电图


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233、单项选择题  保护易感人群，我国预防流行性脑脊髓膜炎的措施为（）

A.A、B、C菌群混合疫苗
B.A群多糖菌苗
C.B群多糖菌苗
D.菌苗注射后预防效果可达100％
E.菌苗注射对象为10岁以下儿童


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234、单项选择题  有关小儿急性偏瘫影像学检查正确的描述是（）

A.头颅MRI确诊脑血管病的敏感性不如头颅CT
B.头颅CT在脑梗死后3～6小时即可见到缺血改变
C.头颅MRI在脑梗死后6～12小时即可见到缺血改变
D.在头颅CT上，缺血区呈现高密度影
E.磁共振成像对小血管或血管炎的显示优于大动脉病变


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235、单项选择题  男孩，1岁。为瑞氏综合征，且有明显颅内压增高。下列处理哪项不妥当（）

A.20％甘露醇静脉注射，每次1g／kg每4～6h1次，可同时应用地塞米松
B.可用硬膜下或硬膜外的测压计监测颅内压，使颅内压维持在2.67kPa以下
C.监测血气，保持呼吸道通畅。尽量保持PaO2>6.65kPa（50mmHg），PaCO<6.65kPa（50mmHg）
D.维持正常血压，以保证颅内灌注压6.67kPa以上
E.在脑电图监护和人工呼吸器条件下，按3～5mg／kg苯巴比妥降低颅内高压


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236、单项选择题  符合儿童失神癫痫临床特点的是（）

A.大多继发于围产期脑损伤
B.表现为频繁的失神发作、伴有跌倒，持续1～2分钟
C.发作期脑电图为全部性3Hz棘-慢复合波爆发
D.常伴有智力障碍
E.大多需要终身用药


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237、单项选择题  下列关于极重度智力低下的描述，正确的是（）

A.IQ为20～34
B.理解能力低下，可理解简单事物
C.有简单的语言能力
D.缺乏自我保护本能.不能躲避危险
E.生活可以部分自理


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238、单项选择题  对判断颅内压增高价值最小的临床表现是（）

A.血压不明原因突然增高
B.意识不清
C.瞳孔不等大
D.呼吸节律不整
E.瞳孔对光反射消失


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239、单项选择题  出现第一个条件反射的时间是（）

A.生后1周左右
B.生后2周左右
C.生后3周左右
D.生后4周左右
E.生后5周左右


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240、单项选择题  惊厥持续状态所致小儿偏瘫的首要治疗（）

A.控制惊厥发作
B.手术治疗
C.抗感染
D.肾上腺皮质激素或免疫抑制剂
E.抗病毒


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241、单项选择题  9个月小儿，因发热2小时，惊厥1次就诊，发作时面色发绀，双目凝视，口吐白沫，四肢强直，呼之不应，持续约2～3分钟缓解。体检：T39．5℃，热病容，神清，反应可，前囟平软，张力不高，咽充血，心肺腹无异常，脑膜刺激征阴性，双侧巴氏征阴性，该患儿最可能的诊断是（）

A.颅内感染
B.中毒性脑病
C.单纯性热性惊厥
D.复杂性热性惊厥
E.Reye综合征


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242、单项选择题  1岁男孩，四肢节律性抽搐40分钟急诊来院，就诊时抽搐未缓解，首选的抢救药物是（）

A.丙戊酸钠
B.卡马西平
C.苯巴比妥
D.地西泮
E.托吡酯


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243、单项选择题  男孩，10岁。智力发育正常，平时兴奋多动，思想不集中，冲动、任性，学习成绩时好时坏，诊断为儿童注意力缺陷多动综合征。下列哪点不是其主要临床特点（）

A.学习困难
B.冲动、任性
C.活动过多
D.喜欢独处
E.注意力不集中


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244、单项选择题  患儿，男，8岁，不自主眨眼，歪嘴8个月，加重伴四肢甩动、喉中发"咕、咕"声1个月就诊，上述动作在看电视或写作业时有减轻，并可自行控制数分钟，脑电图检查正常。该患儿最可能的诊断是（）

A.多发性抽动
B.癫痫
C.舞蹈症
D.肌阵挛癫痫
E.肝豆状核变性


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245、单项选择题  3岁小儿，夏季发病，以发热3小时伴惊厥2次入院，入院时呈昏睡状，四肢湿冷，可见大理石花纹，肛指检查见黏液脓血便，该患儿脑脊液最可能的改变是（）

A.压力增高
B.白细胞700×106／L
C.蛋白1.2g／L
D.糖1.6mmol／L
E.氯化物95mmol／L


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246、单项选择题  有关病毒性脑炎下列哪一种说法是错误的（）

A.病毒性脑炎脑实质损害比较重
B.脑脊液检查正常不能排除病毒性脑炎的诊断
C.病毒性脑炎脑电图常有变化
D.病毒性脑炎易发生硬脑膜下积液
E.侵入途径最多的为上呼吸道


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247、单项选择题  6个月男孩，出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作，体检：目光呆滞，无追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物。 其治疗首选以下哪种药物（）

A.鲁米钠
B.托吡酯
C.氯硝西泮
D.拉莫三嗪
E.ACTH或泼尼松


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248、单项选择题  7岁男孩，近半年发作性意识混浊，惊恐、奔跑，伴自言自语，吞咽、咀嚼动作，发作后不能回忆，脑电图见两侧颞区棘波、尖波及棘慢复合波出现。 患儿的发作属于下列哪种发作类型（）

A.精神症状性发作
B.自主神经性发作
C.部分继发全身性发作
D.不典型失神发作
E.复杂部分性发作


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249、单项选择题  女孩，12岁。近1年来反复发作发呆凝视。持物落地，每天20余次，智力正常。脑电图示两侧有同步的3Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发。其癫痫类型是（）

A.失神发作
B.不典型失神发作
C.失张力发作
D.肌阵挛发作
E.复杂性部分性发作


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250、单项选择题  男孩，13岁。发作性意识丧失5年，发作时双目瞪视，一手捂头或突然站起来走动，每次持续2min或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。 （假设信息）：假设该患儿最近来诊，主诉有头晕，行走不稳，双手振动。下列哪项检查最有助于明确病因（）

A.血药浓度测定
B.重复脑电图检查
C.脑电地形图检查
D.头颅CT扫描
E.血糖与血钙测定


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251、单项选择题  患儿，男，4岁8个月，因发热2天，左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40．3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常。入院前1天，患儿出现左侧上下肢无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左上下肢肌力4级，右上下肢肌力5级，四肢痛温觉存在。 MRI提示右基底节、右侧脑室旁小点片影，血沉、脑脊液检查正常。考虑其病因为（）

A.腔隙性梗死
B.脑缺血
C.急性播散性脑脊髓炎
D.病毒性脑炎
E.脑白质病


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252、单项选择题  反复发作搏动性头痛，可有视觉障碍和胃肠道症状，无神经系统异常体征（）

A.颅内占位性病变
B.中枢神经系统感染
C.以头痛为主要表现的癫痫
D.蛛网膜下腔出血
E.偏头痛


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253、单项选择题  表现为持续性、传导束型深浅感觉消失的是（）

A.吉兰-巴雷综合征
B.急性脊髓炎
C.脊髓灰质炎
D.周期性麻痹
E.多发性硬化


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254、单项选择题  下列药物中，治疗多发性抽动有效率最高的药物是（）

A.氟哌啶醇
B.匹莫齐特
C.硫必利
D.卡马西平
E.可乐定


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255、单项选择题  6个月男孩，主因发热3d，惊厥2次收入院。入院查体：体温38．7℃，烦躁不安，心率120／min，心音有力，双肺呼吸音清，未闻啰音，腹软，前囟膨隆，张力较高，为明确诊断，此患儿首先应做的检查是（）

A.头颅B超
B.血气分析
C.超声心动图
D.胸片
E.脑脊液检查


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256、单项选择题  下列哪项符合Landau-Kleffner综合征的临床特征（）

A.病前即有严重的语言发育迟缓
B.惊厥反复发作，但不伴失语
C.不伴有精神行为异常
D.慢波睡眠期棘慢波持续发放
E.发病后出现智力发育迟滞或倒退


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257、单项选择题  7岁男孩，不自主手舞动、步态不稳2个月，查体肝脏肋下2cm，肝功能转氨酶增高，血铜蓝蛋白减低，该患儿诊断为（）

A.注意力缺陷多动症
B.多发性抽动
C.癫痫肌阵挛发作
D.睡眠肌阵挛
E.肝豆状核变性


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258、单项选择题  小儿智力发育的关键期是（）

A.0～2岁
B.2～3岁前
C.4～5岁前
D.5～6岁前
E.6～7岁前


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259、单项选择题  女孩，8岁。近7d来先出现双下肢无力，后出现双上肢无力，双下肢发麻。检查：脑神经无异常，心、肺无异常，呼吸每分钟30次，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常，蛋白定量1．5g／L，细胞数4×106／L（4／mm）。 该病例系急性感染性多发性神经根炎，其临床主要特点是（）

A.急性弛缓性瘫痪
B.进行性对称性弛缓性肢体瘫痪
C.上升性松弛性肢体瘫痪
D.周期性肢体松弛性瘫痪
E.对称肢体瘫痪和呼吸肌麻痹


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260、单项选择题  女，2岁，突然四肢阵挛，两眼上翻；意识丧失，持续约3分钟，查体温39．5℃，巴氏征（-），布氏征（-），可能的诊断是（）

A.高热惊厥
B.中枢神经系统感染
C.低血糖症
D.屏气发作
E.癫痫


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261、单项选择题  5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。 以下哪项检查对确立诊断最有意义（）

A.血糖5.4mmol／L
B.血清钠128mmol／L
C.脑电图为广泛θ波
D.MRI示双侧脑室旁和后角周围枕、顶叶白质区呈对称性蝶翼状长T1长T2信号
E.白细胞ASA活性增高


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262、单项选择题  关于单纯性热性惊厥的描述，正确的是（）

A.首次发作年龄常<6个月，>6岁
B.系感染性疾病发热初期所致
C.惊厥可呈强直一阵挛性发作
D.可有惊厥持续状态发生
E.都有热性惊厥的家族史


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263、单项选择题  吉兰巴雷综合征不包括下列哪种类型（）

A.急性运动轴索性神经病
B.急性感染性脱髓鞘性多神经根炎
C.急性感觉运动轴性神经根炎
D.急性感觉轴性神经病
E.Miller-Fisher综合征


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264、单项选择题  提示瑞氏综合征预后不佳的指征是（）

A.年长儿发病
B.早期出现昏迷、去大脑强直
C.伴有持续高热
D.病程早期有惊厥发作
E.空腹血糖高于2.2mmol／L


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265、单项选择题  女孩，12岁，4个月前开始双眼先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，下午症状重于上午，未特殊治疗而自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重，近2天出现吞咽困难，饮水呛咳，声音低微 该患儿出现哪项临床表现易危及生命（）

A.眼外肌无力
B.颈肌无力
C.呼吸肌无力
D.吞咽无力
E.四肢无力


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266、单项选择题  服脊髓灰质炎三联疫苗下列哪项做法是错误的（）

A.每次服三型白色糖丸一粒，每次隔1个月，共3次
B.可于1、2、7岁入学前后服1次加强免疫力
C.吞服糖丸时必须用冷开水送服
D.发热、活动性肺结核、免疫缺陷者均应忌服本疫苗
E.为了增强免疫力在口服本疫苗的同时可肌注丙种球蛋白


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267、单项选择题  2岁小儿，发热12h，体温39℃，惊厥1次，表现为双目凝视，四肢抖动，呼之不应，持续约3～4分钟。体检：面色红润，精神好，咽充血，扁桃体Ⅰ度，心率120／min，律齐，心音有力，双肺呼吸音清，腹平软，肝脾未触及。脑膜刺激征阴性。最可能的诊断是（）

A.热性惊厥
B.中毒性脑病
C.中枢神经系统感染
D.癫痫
E.脑性瘫痪


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268、单项选择题  急性播散性脑脊髓炎的病理改变为（）

A.中枢神经系统广泛性炎性细胞浸润与坏死
B.大脑皮质、脑干及基底核的病变最为明显，脊髓病变最轻
C.中枢神经系统内广泛性胶质细胞增生
D.中枢神经系统内多个散在的钙化斑，多突出于脑室、大脑导水管内
E.中枢神经系统白质内散在的脱髓鞘病灶和明显的淋巴细胞，浆细胞浸润


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269、单项选择题  临床上异染性脑白质营养不良最多见的类型是（）

A.肾上腺脊髓神经病
B.成年型
C.晚婴型
D.儿童脑型
E.Addison病型


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270、单项选择题  男孩，2岁半。系瑞氏综合征，病程3～4d。为了明确诊断进行肝穿刺送病理切片，光镜下其主要特征性改变应为（）

A.肝细胞脂肪变性
B.肝细胞充血、水肿
C.肝细胞明显肿胀
D.肝细胞玻璃样变性
E.肝细胞滑面内质网增加


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271、单项选择题  患儿，男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）

A.肾上腺脑白质营养不良
B.异染性脑白质营养不良
C.苯丙酮尿症
D.Alexander病
E.Canavan病


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272、单项选择题  急性脊髓炎脊髓休克期运动障碍的特点为（）

A.肌张力减低、腱反射亢进、病理征阳性
B.肌张力降低、腱反射消失、病理征阴性
C.肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性
D.肌张力减低、腱反射亢进、病理征阴性
E.肌张力增高、腱反射消失、病理征阳性


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273、单项选择题  8岁女孩，因频繁发呆凝视2个月就诊，发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动，意识丧失，无摔倒，数秒后缓解，发作后不能回忆，体检无异常。 为明确诊断，进行了脑电图检查，其可能结果是（）

A.高峰失律
B.中央区、颞中区棘波或棘-慢复合波发放
C.全脑1.5～3.5Hz棘-慢复合波
D.全脑3Hz棘-慢复合波
E.慢波睡眠期棘-慢波持续发放


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274、单项选择题  女，产重3kg，现体重3．8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。 若该儿童神经精神发育正常，其前囟闭合的时间约为（）

A.2～3个月
B.4～6个月
C.6～9个月
D.9个月～1岁
E.1～1.5岁


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275、单项选择题  诊断病毒性脑炎，哪条不符合（）

A.血氨值增高
B.脑脊液压力增高
C.脑脊液中糖含量正常
D.脑脊液中白细胞增加
E.脑脊液中可分离出病毒


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276、单项选择题  以下哪项是丙戊酸钠的有效血药浓度（）

A.4～12μg／ml
B.10～20μg／ml
C.20～40μg／ml
D.50～100μg／ml
E.20～80μg／ml


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277、单项选择题  女，1岁半，因发热3小时来院，在门诊就诊时出现惊厥发作，送入急诊室时发作仍未停止。 患儿惊厥停止后，意识很快恢复正常，体检：T39．5℃，热病容，神清，反应好，咽充血，心肺腹无异常，病理征、脑膜刺激征阴性。该患儿最可能的诊断是（）

A.颅内感染
B.热性惊厥
C.中毒性脑病
D.低钙惊厥
E.Reye综合征


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278、单项选择题  女孩，12岁，4个月前开始双眼先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，下午症状重于上午，未特殊治疗而自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重，近2天出现吞咽困难，饮水呛咳，声音低微 为较快地使病情缓解、稳定，最好的方法是（）

A.静脉用大剂量糖皮质激素
B.胸腺切除
C.静脉注射丙种球蛋白
D.反复肌内注射新斯的明
E.静脉注射环磷酰胺


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279、单项选择题  女孩，5岁。近2周来出现两眼睑下垂，朝轻暮重。新斯的明试验阳性，诊断为少年型重症肌无力。下列哪点是其最主要特点（）

A.骨骼肌无力经休息后好转
B.双眼睑下垂
C.起病多在2岁后，女多于男
D.可同时伴有呼吸困难和吞咽困难
E.眼外肌麻痹可引起复视


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280、单项选择题  有关急性播散性脑脊髓炎的临床表现，以下说法正确的是（）

A.发生于任何年龄，常见于儿童与老年
B.根据临床特征可分为脊髓型和脑型
C.脑电图可见痫性放电
D.常呈复发缓解形式，病程大于1个月，缓解期必须大于1个月
E.一般呈单相性病程


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281、单项选择题  脑性瘫痪中，双瘫是指（）

A.一侧上下肢均受累
B.仅有双上肢受累
C.仅有双下肢受累
D.四肢受累，但双下肢较重
E.四肢受累，但双上肢较重


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282、单项选择题  以下哪项符合抗癫痫药物的使用原则（）

A.反复发作达到3次或3次以上，才能进行药物治疗
B.联合用药的效果优于单药治疗
C.大剂量用药可缩短治疗疗程
D.癫痫控制后巩固半年可停药
E.根据发作类型选药


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283、单项选择题  5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。 在以下诊断中，可能性最大的是（）

A.肾上腺脑白质营养不良
B.异染性脑白质营养不良
C.苯丙酮尿症
D.神经皮肤综合征
E.Canavan病


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284、单项选择题  男孩，2岁半。出生时苍白、窒息，生后第3天出现前囟隆起，反复惊厥，不发热，经抢救好转出院。生后14个月起出现反复冲头发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作10余次，尤以临醒时明显。至今不会独坐，不会叫爸爸、妈妈。CT示脑萎缩。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波、尖慢波和1．5Hz棘-慢波及多棘慢波阵发。 该患儿的癫痫发作属于下列哪项（）

A.婴儿痉挛
B.失张力发作
C.肌阵挛性发作
D.LennoX-Gastaut综合征
E.良性肌阵挛性癫痫


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285、单项选择题  下列哪种情况可以诊断热性惊厥（）

A.颅内感染所致惊厥
B.癫痫伴发热惊厥
C.瑞氏综合征所致惊厥
D.中毒性菌痢所致发热惊厥
E.上呼吸道感染伴发热惊厥


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286、单项选择题  女孩12岁，1周前有腹泻，5天后四肢乏力，发麻，腰背部疼痛，逐渐加重而不能行走，上肢无力，声音低微及吞咽困难入院。检查：软腭运动减弱，咽反射消失，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级。诊断可能是（）

A.肠道病毒感染
B.脊髓灰质炎
C.急性感染性多神经根炎
D.急性播散性脑脊髓炎
E.急性脑干脑炎


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287、单项选择题  1岁女孩，近日家长发现患儿常面色潮红，双眼向前凝视，双腿用劲内收，无意识改变，可人为中断，脑电图检查正常，其可能诊断为（）

A.多发性抽动
B.屏气发作
C.癔病
D.强直性发作
E.习惯性擦腿


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288、单项选择题  关于急性小脑共济失调，正确的是（）

A.大多预后不良，80％以上均遗留神经系统后遗症
B.尽早进行抗病毒治疗可改善预后
C.感染后自身免疫紊乱所致者可用激素治疗
D.大多数在病程1个月内均呈进行性加重过程
E.均呈单相型病程，不遗留神经系统后遗症


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289、单项选择题  有关急性脊髓炎的正确描述是（）

A.好发于脊髓脑段
B.脊髓休克期表现为上运动神经元瘫痪
C.可检测出典型的手套或袜套性感觉障碍
D.常伴有暂时性自主神经功能紊乱
E.典型的运动障碍为四肢对称性、进行性、弛缓性瘫痪


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290、单项选择题  下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征（）

A.血浆中极长链脂肪酸异常降低
B.中枢神经系统进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩
C.为线粒体病
D.脑脊液可见蛋白及细胞数明显增高
E.系有机酸病


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291、单项选择题  抢救急性颅内压增高的首选药物是（）

A.20％甘露醇
B.地塞米松
C.50％葡萄糖
D.乙酰唑胺
E.人血白蛋白


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292、单项选择题  5个月，女孩，发热，嗜睡3d。脑脊液细胞敏4000×10／L，中性粒细胞92％，糖1．67mmol／L（30mg／dl）。经抗生素治疗10d，热退，复查脑脊液接近正常，3d后又发热，呕吐，需首先行何种检查最有助于诊断（）

A.血培养+药物敏感试验
B.脑室穿刺
C.硬膜下穿刺
D.X线颅骨摄片
E.颅脑B超检查


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293、单项选择题  6岁男孩，不自主眨眼、歪嘴、耸肩8个月，神经系统查体无阳性发现，脑电图正常，该患儿诊断为（）

A.注意力缺陷多动症
B.多发性抽动
C.癫痫肌阵挛发作
D.睡眠肌阵挛
E.肝豆状核变性


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294、单项选择题  患儿男，9岁，因水痘后2周，发热、头痛、双下肢麻木无力、大小便困难2天入院。查体：神志清，精神萎靡，双下肢肌力2级，肌张力低，双足下垂，第6胸椎以下感觉消失，留置尿管。头颅MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号。首选的治疗方案为（）

A.足量敏感抗生素治疗
B.气管插管，保持气道通畅
C.抗病毒治疗
D.甲泼尼龙冲击后，口服泼尼松
E.高压氧治疗


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295、单项选择题  男孩，2岁半。出生时苍白、窒息，生后第3天出现前囟隆起，反复惊厥，不发热，经抢救好转出院。生后14个月起出现反复冲头发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作10余次，尤以临醒时明显。至今不会独坐，不会叫爸爸、妈妈。CT示脑萎缩。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波、尖慢波和1．5Hz棘-慢波及多棘慢波阵发。 下列哪项不符合其主要临床特点（）

A.主要由婴儿痉挛转变而来
B.临床发作类型可有肌阵挛性、不典型失神和强直阵挛性发作
C.脑电图呈慢的背景活动，且两侧有大量高幅1.5Hz的尖波、尖慢波、棘慢波、多棘慢波发放
D.大多数患儿智力呈中、重度智力低下
E.治疗困难，预后不良


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296、单项选择题  14岁患儿，语言少而含糊，表情幼稚，动作笨拙，有简单的生活和卫生习惯，但需要人照顾，IQ为30，请判断患儿智力低下的程度（）

A.轻度
B.中度
C.重度
D.中重度
E.极重度


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297、单项选择题  

女孩，10岁，近6天来先出现双下肢无力、发麻，继之出现双上肢无力。检查：呼吸每分钟20次，颅神经无异常，心、肺无异常，双上肢肌力4级。双下肢肌力3级，肌张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。脑脊液压力正常，蛋白定量1．0g／L，细胞数8×106／L。

病程第6天，患儿出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳，伴呼吸浅快，有"矛盾呼吸"现象，应首先考虑（）

A.合并呼吸肌麻痹
B.合并吸入性肺炎
C.合并低钾危象
D.合并第Ⅸ、Ⅹ脑神经受累
E.合并呼吸肌麻痹和第Ⅸ、Ⅸ脑神经受累


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298、单项选择题  女，产重3kg，现体重3．8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。 若该儿童神经精神发育正常，10个月后，下列有关神经反射的描述中正确的是（）

A.克氏征阳性
B.布氏征阳性
C.双侧巴氏征阳性
D.拥抱反射阳性
E.握持反射阳性


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299、单项选择题  肾上腺脑白质营养不良的病理特点为（）

A.髓鞘蛋白编码基因缺陷
B.β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内
C.中枢神经进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩或发育不良
D.肾上腺皮质萎缩或发育不良
E.中枢神经进行性脱髓鞘


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300、单项选择题  按运动障碍分型，脑性瘫痪中最常见的是（）

A.混合型脑瘫
B.痉挛型脑性瘫痪
C.共济失调型脑瘫
D.手足徐动型脑瘫
E.肌张力低下型脑瘫


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