共98题，每题1分，共98分

参考答案： E    

答案解析： 青春期开始萎缩，3～4岁时X线影消失

1、胸腺何时开始萎缩？其X线影何时消失 A.学龄期开始萎缩，婴儿期X线影消失B.11～14岁开始萎缩，3～4岁时X线影消失C.18～20岁开始萎缩，5～6岁时X线影消失D.青春期开始萎缩，4～6岁时X线影消失E.青春期开始萎缩，3～4岁时X线影消失

参考答案： D    

答案解析： 巨噬细胞

2、下列哪项与特异性细胞免疫无关 A.胸腺B.T细胞C.干扰素D.巨噬细胞E.肿瘤坏死因子

参考答案： A    

答案解析： 2岁后扁桃体增大，6～7岁时达顶峰

3、小儿扁桃体发育规律 A.2岁后扁桃体增大，6～7岁时达顶峰B.生后扁桃体增大，5～6岁时明显增大C.3岁时扁桃体增大，8～9岁时缩小D.5～6岁时扁桃体增大，9～10岁时缩小E.3～4时扁桃体增大，青春期缩小

参考答案： B    

答案解析： IgG

4、唯一能通过胎盘进入胎儿体内的免疫球蛋白是 A.IgAB.IgGC.IgMD.IgDE..I

参考答案： D    

答案解析： 免疫球蛋白是巨噬细胞产物

5、小儿体液免疫特点中，下述哪项是错误的 A.免疫球蛋白包括IgA.IgG，IgM，IgD及IgE五类B.IgG有四个亚类C.IgA含量增高揭示有宫内感染可能性D.免疫球蛋白是巨噬细胞产物E.小儿体液免疫的发育随年龄增长逐步完善

参考答案： A    

答案解析： 抗体缺陷病

6、发病率最高的原发性免疫缺陷病是 A.抗体缺陷病B.细胞免疫缺陷C.抗体和细胞免疫联合缺陷D.吞噬功能缺陷E.补体缺陷

参考答案： E    

答案解析： 可给予输血治疗

7、选择性IgA.缺陷下列哪项是错误的 A.本病可无症状B.婴幼儿期反复患呼吸道、胃肠道、泌尿道感染C.常伴有自身免疫性疾病和过敏性疾病D.如不并发严重感染，多数能存活到壮年或老年E.可给予输血治疗

参考答案： C    

答案解析： 丙种球蛋白制剂仅适用于治疗IgG缺乏病

8、原发性免疫缺陷病治疗错误的是 A.合并感染时，应选用杀菌强的抗菌药物治疗B.选择性IgA.缺乏病禁忌输血或血制品C.丙种球蛋白制剂仅适用于治疗IgG缺乏病D.有严重细胞免疫缺陷的各种病人输血，只能输库血或经X线照射的血E.胸腺发育不全出现低钙抽搐除给钙剂，还应给VitD3

参考答案： D    

答案解析： 一定伴有发热

9、下列哪一项不是婴幼儿哮喘的诊断依据 A.喘息发作≥3次B.肺部出现哮鸣音C.喘息症状突然发作D.一定伴有发热E.一、二级亲属中有哮喘病史

参考答案： E    

答案解析： 常在白天发作，运动后减轻

10、下列哪一项不是咳嗽变异性哮喘的诊断依据 A.咳嗽持续或反复发作>1个月B.临床无感染征象，或经较长期抗生素治疗无效C.支气管扩张剂可使咳嗽发作缓解D.有个人或家族过敏史E.常在白天发作，运动后减轻

参考答案： E    

答案解析： 脱敏疗法

11、对哮喘持续状态的处理哪一项是错误的 A.吸O2B.补液纠正酸中毒C.糖皮质激素类静脉滴注D.支气管扩张剂E.脱敏疗法

参考答案： C    

答案解析： 苯妥英纳

12、下列哪一种药物不属于支气管扩张剂 A.舒喘灵B.喘乐宁C.苯妥英纳D.异丙阿托品E.肾上腺皮质激素类

参考答案： C    

答案解析： A组乙型溶血性链球菌

13、导致风湿热的病原菌是 A.金黄色葡萄球菌B.肺炎双球菌C.A组乙型溶血性链球菌D.流感杆菌E.大肠杆菌

参考答案： D    

答案解析： 发热

14、确诊风湿热的主要表现哪项是错误的 A.心脏炎B.游走性多发性关节炎C.舞蹈病D.发热E.环形红斑

参考答案： C    

答案解析： 左心瓣膜

15、风湿性心脏炎最常受累的是 A.心包膜B.左心房内膜C.左心瓣膜D.右心瓣膜E.右心房内膜

参考答案： D    

答案解析： 发病早期积液量增多

16、风湿性心包炎的特点，以下哪项是错误的 A.心前区疼痛，呼吸困难B.早期可听到心包摩擦音C.心音遥远少见D.发病早期积液量增多E.X线心脏搏动减弱

参考答案： C    

答案解析： 舞蹈病患儿抗链"O"一定增高

17、关于风湿热实验室检查结果的判定，下列哪项是错误的 A.抗链O增高，只能说明近期有过链球菌感染B.20%病人抗链O不增高C.舞蹈病患儿抗链O一定增高D.血沉增快是风湿活动的重要标志E.C反应蛋白可提示风湿活动

参考答案： E    

答案解析： 伴发心包炎者预后良好

18、有关风湿热的预后下述哪项有错误 A.舞蹈病的预后一般良好B.首次发作累及心脏者，预后较差C.反复发作累及心脏者预后不良D.并发心功能不全者预后不良E.伴发心包炎者预后良好

参考答案： C    

答案解析： 洋地黄制剂给予足量

19、急性风湿热合并心衰的治疗，下列哪一项是错误的 A.吸氧、低盐饮食B.大剂量激素C.洋地黄制剂给予足量D.利尿剂E.维持电解质平衡

参考答案： E    

答案解析： 肾上腺皮质激素

20、治疗风湿性心肌炎的首选药是 A.阿司匹林B.维体舒C.消炎痛D.布洛芬E.肾上腺皮质激素

参考答案： C    

答案解析： 皮下结节

21、确诊风湿热的次要表现哪一项是错误的 A.发热B.关节酸痛C.皮下结节D.血沉加快E.有风湿热既往史

参考答案： A    

答案解析： 抗"O">500U

22、下列哪一项是链球菌感染证据 A.抗O>500UB.血沉增快C.CRP阳性D.扁桃体化脓E.白细胞增高

参考答案： A    

答案解析： Ⅰ度房室传导阻滞

23、风湿性心肌炎最常见的心电图改变是 A.Ⅰ度房室传导阻滞B.过早搏动C.室上性心动过速D.右心室肥厚E.QˉT间期延长

参考答案： E    

答案解析： 但常留有畸形

24、风湿性关节炎特点中下列哪项是错误的 A.主要累及大关节B.呈游走性和多发性C.局部可呈红肿热痛和功能障碍D.经治疗后可治愈E.但常留有畸形

参考答案： D    

答案解析： 抗链"O"增高

25、揭示风湿活动的诊断依据以下哪项是错误的 A.具有发热乏力、苍白、脉搏增快等表现B.血沉增快C.CRP粘蛋白增高D.抗链O增高E.PˉR间期延长

参考答案： E    

答案解析： 心尖区可听到隆隆样收缩期杂音

26、风湿性心肌炎的临床表现下列哪项是错误的 A.出现早搏和心动过速B.心率增快C.心前区第一心音减弱D.严重时可出现奔马律E.心尖区可听到隆隆样收缩期杂音

参考答案： E    

答案解析： 初次发作的急性期变化是由于瓣膜病变所致

27、风湿性心包炎的X检查，以下哪项是错误的 A.心脏搏动减弱或消失B.心影向两侧扩大，呈烧瓶状C.卧位时心腰增宽D.立位时阴影又复变窄E.初次发作的急性期变化是由于瓣膜病变所致

参考答案： C    

答案解析： 红斑出现缓慢医学教育网搜集整理

28、关于风湿热环形红斑的描述，以下哪项是错误的 A.多见于躯干及四肢屈侧B.呈环形或半环形，中心肤色正常C.红斑出现缓慢医学教育网搜集整理D.数小时或1～2天内消失E.消退后不留痕迹

参考答案： C    

答案解析： 兴奋和注意力集中时消失

29、风湿性舞蹈病的临床特征中哪一项是错误的 A.多见于女性患者B.以四肢和面部为主的不自主、无目的的快速运动C.兴奋和注意力集中时消失D.病程呈自限性E.其动作入睡后可消失

参考答案： C    

答案解析： 链球菌感染后2周增高，持续2个月下降

30、急性风湿热抗链“O”增高与下降的时间是 A.链球菌感染后7天增高，持续2周下降B.链球菌感染后10天增高，持续4周下降C.链球菌感染后2周增高，持续2个月下降D.链球菌感染后4周增高，持续2个月下降E.链球菌感染后2周增高，持续1个月下降

参考答案： A    

答案解析： 高电压

31、心包炎早期心电图改变错误的是 A.高电压B.ST段抬高（早期）C.以后ST段下降D.T波平坦E.T波亦可倒置

参考答案： A    

答案解析： 环形红斑

32、风湿热最常见的皮肤损害是 A.环形红斑B.结节性红斑C.多形红斑D.蝶状红斑E.圆形红斑

参考答案： B    

答案解析： 分布于肘、腕、踝、膝关节屈侧

33、关于皮下结节的描述以下哪项是错误的 A.粟米或豌豆大小，圆形，质硬B.分布于肘、腕、踝、膝关节屈侧C.见于5%～10%的风湿热病人D.起病数周后出现E.2～4周自然消失

参考答案： C    

答案解析： 6个月左右

34、风湿热发热后形成二尖瓣闭锁不全的时间是 A.2个月左右B.4个月左右C.6个月左右D.8个月左右E.10个月左右

参考答案： B    

答案解析： 2年左右

35、风湿性二尖瓣狭窄的形成时间约需 A.1年左右B.2年左右C.3年左右D.4年左右E.5年左右

参考答案： E    

答案解析： 半年～2年

36、判定风湿热心瓣膜已发生不可逆性损害须观察 A.2～4个月B.4～8个月C.半年～1年D.半年～1年半E.半年～2年

参考答案： A    

答案解析： 2周

37、急性风湿热青霉素治疗至少需要多长时间 A.2周B.3周C.1个月D.2个月E.10天

参考答案： C    

答案解析： 首选阿司匹林治疗

38、治疗风湿热急性期伴有心脏炎的患儿时，下述治疗哪项是错误的 A.宜绝对卧床休息至急性症状消失，血沉接近正常值B.如有心衰，待心衰控制后再卧床3～4周C.首选阿司匹林治疗D.总疗程为2～8周E.停药后的反跳现象在2～3天内自动消失

参考答案： C    

答案解析： 8～12周

39、风湿性心脏炎激素治疗的总疗程 A.2～4周B.4～8周C.8～12周D.12～24周E.半年

参考答案： B    

答案解析： 3～6周

40、急性风湿热不伴有心脏炎的患儿，阿司匹林治疗的总疗程为 A.1～3周B.3～6周C.6～12周D.半年E.1年

参考答案： E    

答案解析： 同族血型凝集素测定减低

41、患儿，20天。出生后多次出现抽搐，并两次患肺炎。查体，发现有先心病，胸片未见胸腺影，疑有细胞免疫缺陷，需做有关的实验室检查，下列哪项对诊断没有帮助 A.结核菌素试验阴性B.植物血凝素试验阴性C.末梢血淋巴细胞<1.2×109.LD.T淋巴细胞转化率<60%E.同族血型凝集素测定减低

参考答案： C    

答案解析： 结核菌素试验

42、患儿男，1岁。自7个月开始反复患感染性疾病，细菌性肺炎两次，皮肤脓疱病一次，医生疑其为某种免疫缺陷病，做了有关的实验室检查，有一项与此病无关 A.血清免疫球蛋白测定B.白喉毒素试验C.结核菌素试验D.同族血型凝集素测定E.淋巴结活检，查找浆细胞

参考答案： C    

答案解析： 白细胞数值12×10的9次方/L

43、患儿男，3岁。自5个月起反复患上呼吸道感染和肺炎，曾住院4次，本次因类风湿关节炎入院并伴有中耳炎，医生考虑该患儿为原发性免疫缺陷病，主要因为有哪些诊断依据，除了 A.反复出现感染性疾病B.伴有自身免疫性疾病C.白细胞数值12×10的9次方/LD.查体发现扁桃体发育不良E.查血清抗体总量低于正常 医学 教育网搜集整理

参考答案： B    

答案解析： 皮肤迟发型超敏反应阴性，提示体液免疫缺陷

44、患儿4岁，反复患呼吸道和胃肠道疾病，要求查找原因，医生疑其为原发性免疫缺陷病，拟行进一步检查，下列检查项目，哪项临床意义解释错误 A.T淋巴细胞减少，提示细胞免疫缺陷B.皮肤迟发型超敏反应阴性，提示体液免疫缺陷C.白喉毒素试验阴性，提示体液免疫缺陷D.对植物血凝素的增殖反应缺如或降低提示细胞免疫缺陷病E.扁桃体发育不良或缺如，提示体液免疫缺陷

参考答案： C    

答案解析： X连锁无丙种球蛋白血症

45、患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎，中耳炎和脓疱病，为寻查原因家长带其到医院就诊，查体发现该患儿扁桃体缺如，血常规正常，可能诊断是什么 A.选择性IgA.缺陷症B.胸腺发育不全症C.X连锁无丙种球蛋白血症D.选择性IgM缺陷病E.联合免疫缺陷病

参考答案： B    

答案解析： 先天性胸腺发育不全

46、患儿，10个月。因患风疹住院治疗，追问病史，得知患儿曾两次患病毒感染性疾病，新生儿曾频繁抽搐，补钙后缓解，查体发现，两眼距增宽，耳部低位有切迹，可能诊断是什么 A.严重联合免疫缺陷病B.先天性胸腺发育不全C.X连锁无丙种球蛋白血症D.选择性IgM缺陷症E.原发性非特异性免疫缺陷

参考答案： E    

答案解析： 选择性IgA.缺陷症

47、12岁女孩，因反复患呼吸道感染，故注射丙种球蛋白，注射后出现严重过敏反应，追问病史，得知其患过过敏性鼻炎及类风湿关节炎，其血清IgG3g/L，IgA0.04g/L，IgM200mg/L，其可能诊断为 A.先天性胸腺发育不B.X连锁无丙种球蛋白血症C.联合免疫缺陷病D.选择性IgM缺陷症E.选择性IgA.缺陷症

参考答案： E    

答案解析： 咳嗽变异性哮喘

48、患儿6岁，近2个月反复出现发作性咳嗽，尤其在夜间或清晨为著，痰少，运动后加重，无发热，一直使用先锋霉素和利菌沙治疗，效果不明显，近日使用舒喘灵，却有较好疗效，此病该做哪种诊断 A.呼吸道异物B.呼吸道合胞病毒性肺炎C.儿童哮喘D.支气管炎E.咳嗽变异性哮喘

参考答案： D    

答案解析： 脱敏疗法

49、患儿4岁，突然出现喘憋，烦躁不安，大汗淋漓，不能平卧。曾有毛细支气管炎病史，查体，两肺布满哮鸣音，此症状及体位已持续26个小时未缓解，下列治疗措施哪项不正确 A.吸氧B.补液，纠正酸中毒C.静脉滴注地塞米松D.脱敏疗法E.支气管扩张剂

参考答案： C    

答案解析： 给1/3～1/2

50、患儿女，6岁，近两周发热，伴肘膝大关节不规则肿痛，查体：发现心音低钝，心率176次。分，肝于右肋下可触及3Cm，实验室检查，抗"O">500U，血沉65mm.h，诊断为风湿热，并伴有心功能不全，治疗需给洋地黄制剂，剂量应如何掌握 A.给一般剂量B.给足剂量C.给1/3～1/2D.给1/4～1/3E.给1/2～1/4

参考答案： B    

答案解析： 3～6周

51、患儿，8岁。因发热，关节肿痛而入院，经检查确定为风湿性关节炎，查体时未发现心脏异常，医生嘱其服用阿司匹林，其总疗程一般为 A.2～4周B.3～6周C.4～8周D.8～12周E.10～12周

参考答案： D    

答案解析： 血清免疫球蛋白测定

52、患儿男，2岁。因上感和肺炎住院3次，近一周腹泻，时而呕吐，查体：发育营养差，皮肤有湿疹，心肺正常，血小板计数70×10的9次方/L，为确诊应进一步检查 A.血、便培养B.骨髓穿刺涂片C.血常规D.血清免疫球蛋白测定E.便常规

参考答案： A    

答案解析： 风湿性心肌炎

53、患儿女，5岁。近半年反复患咽扁桃体炎，现发热二周，每日热退时，精神状态良好，但面色渐苍白，肘膝关节不固定痛，查体，发现心音低钝，心尖区可听到吹风样收缩期杂音。提示该患儿可能患有 A.风湿性心肌炎B.二尖瓣狭窄C.伴有先天性心脏病D.发热所致E.无临床意义

参考答案： D    

答案解析： 清除链球菌感染病灶

54、患儿女，5岁。因发热10天不退，皮肤出现环形红斑，并伴有肘膝关节游走性疼痛而入院，查抗"O">500U，考虑为风湿热，治疗中给予青霉素静点，目的是 A.防止心脏病变B.控制皮肤和关节症状C.制止风湿的活动D.清除链球菌感染病灶E.防止感染加重

参考答案： C    

答案解析： A族β溶血性链球菌

55、患儿男，10岁。发热20余天，伴游走性关节疼痛，查体抗"O"≥500U，临床诊断为风湿性关节炎，引起此病的病原是什么 A.肺炎双球菌B.腺病毒C.A族β溶血性链球菌D.葡萄球菌E.肺炎支原体

参考答案： C    

答案解析： 心功能恢复再卧床3～4周

56、患儿4岁，半月前确诊为风湿热，并出现心功不全表现，经治疗，心功能刚刚恢复，该患儿应卧床休息多长时间 A.心功能恢复再卧床1～2周B.心功能恢复再卧床2～3周C.心功能恢复再卧床3～4周D.心功能恢复再卧床4～5周E.心功能恢复再卧床5～6周

参考答案： E    

答案解析： 阿司匹林

57、患儿3岁，因发热，四肢关节游走性肿痛而入院。查体发现，心率快，176次/分，心音低钝，颈静脉怒张，肝大。立即进行治疗，请找出下列措施中，不正确的一项 A.吸氧B.洋地黄制剂C.利尿剂D.维持电解质平衡E.阿司匹林

参考答案： E    

答案解析： 谷草转氨酶

58、患儿5岁，半年来不规则发热，游走性大关节疼痛，伴局部红肿，查体，可见四肢屈侧有环形红斑，为了明确诊断医生做了一些实验室检查，请找出对诊断没有意义的指标 A.抗OB.血沉C.血常规D.C反应蛋白E.谷草转氨酶

参考答案： B    

答案解析： 抗"O"

59、患儿4岁，近一个月来发热，面色渐苍白，多汗，易疲倦，近几日四肢大关节游走性疼痛，为确定是否为风湿性关节炎，医生做了一些检查，下列哪一项对风湿性的可能有提示作用 A.C反应蛋白B.抗OC.血沉D.心电图E.血常规

参考答案： C    

答案解析： 抗"O">500U

60、患儿5岁，2个月前确诊为风湿热，近日又开始不规则发烧，为了确定是否为风湿活动，医生做了下列一些检查，请找出与风湿活动不相关的指标 A.血沉增快B.C反应蛋白增高C.抗O>500UD.血常规白细胞数增高，血红蛋白降低E.心电PˉR间期延长

参考答案： A    

答案解析： 强的松

61、患儿6岁，近半个月不规则发热，伴关节肿痛，查体，心率稍增快，心音低钝，心电可见T波平坦，医院确诊为风湿热，该患儿应首选什么药物治疗 A.强的松B.阿司匹林C.抗生素D.A.TP、CoˉA、VitC等E.强心药物

参考答案： C    

答案解析： 胸腺发育不全

62、患儿男，2个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。查体：眼距宽，人中短，两耳位置低，心前区3～4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。该患儿诊断最大可能是 A.无丙种球蛋白症B.选择性IgA缺陷病C.胸腺发育不全D.SCID（严重联合免疫缺陷病）E.WiskottˉAldriCh综合征

参考答案： E    

答案解析： 血清抗体水平很低或缺如

63、患儿男，2个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。查体：眼距宽，人中短，两耳位置低，心前区3～4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。在下列检查中哪一项不会在此病患儿出现 A.末梢血淋巴细胞<1.2×10的9次方/LB.植物血凝素试验阴性C.胸部X线检查胸腺发育不良D.结核菌素试验阴性E.血清抗体水平很低或缺如

参考答案： B    

答案解析： 可输入新鲜血C新生儿期可用钙剂与维生素D

64、儿男，2个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。查体：眼距宽，人中短，两耳位置低，心前区3～4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。下列哪项治疗手段是错误的 A.可给予抗病毒和抗真菌药物B.可输入新鲜血C新生儿期可用钙剂与维生素DC.新生儿期还可使用甲状旁腺激素D.胎儿胸腺移植

参考答案： D    

答案解析： 支气管哮喘

65、患儿女，6岁。晚饭后突然出现喘憋，大汗，烦躁不安，不能平卧，该患儿在幼年时曾两次患毛细支气管炎，查体，痛苦面容，呼气性呼吸困难，两肺闻及哮鸣音，体温正常。该患儿的临床诊断最大可能是 A.肺结核B.大叶性肺炎C.气管异物D.支气管哮喘E.急性支气管炎

参考答案： E    

答案解析： 外周血嗜酸粒细胞计数

66、患儿女，6岁。晚饭后突然出现喘憋，大汗，烦躁不安，不能平卧，该患儿在幼年时曾两次患毛细支气管炎，查体，痛苦面容，呼气性呼吸困难，两肺闻及哮鸣音，体温正常。下列检查哪一项对诊断有帮助 A.胸部正侧位片B.气管镜检查C.肺功能检查D.胸部CT检查E.外周血嗜酸粒细胞计数

参考答案： E    

答案解析： 鲁米那镇静

67、患儿女，6岁。晚饭后突然出现喘憋，大汗，烦躁不安，不能平卧，该患儿在幼年时曾两次患毛细支气管炎，查体，痛苦面容，呼气性呼吸困难，两肺闻及哮鸣音，体温正常。下列治疗措施，哪一项应慎用或禁用 A.给予抗生素静点B.肾上腺皮质激素C.舒喘灵雾化吸入D.10%葡萄糖盐静点E.鲁米那镇静

参考答案： B    

答案解析： 风湿性心肌炎

68、患儿，5周岁。两周前曾患上感，目前不规则发热，易疲倦，脸色略苍白。查体发现，心率增快，心尖部第一心音减弱，并可闻及早搏，心电检查ˉR间期延长，ST段下移，实验室检查：C反应蛋白增高。该患儿的临床诊断最可能是什么 A.病毒性心肌炎B.风湿性心肌炎C.风湿性心包炎D.结核性心包炎E.类风湿性心包炎

参考答案： A    

答案解析： 抗透明质酸酶

69、患儿，5周岁。两周前曾患上感，目前不规则发热，易疲倦，脸色略苍白。查体发现，心率增快，心尖部第一心音减弱，并可闻及早搏，心电检查ˉR间期延长，ST段下移，实验室检查：C反应蛋白增高。下列哪项检查可以帮助确诊 A.抗透明质酸酶B.谷草转氨酶C.血沉D.心脏X线检查E.肌酸磷酸激酶

参考答案： C    

答案解析： 地塞米松制剂

70、患儿，5周岁。两周前曾患上感，目前不规则发热，易疲倦，脸色略苍白。查体发现，心率增快，心尖部第一心音减弱，并可闻及早搏，心电检查ˉR间期延长，ST段下移，实验室检查：C反应蛋白增高。该患儿首选药物是什么 A.水杨酸制剂B.洋地黄类药物C.地塞米松制剂D.镇静剂E.抗生素

参考答案： D    

答案解析： 可治疗选择性IgG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷

71、丙种球蛋白制剂 A.可治疗严重联合免疫缺陷病B.可治疗细胞免疫缺陷C.可治疗腺苷脱氨酸（ADA）缺陷所致的严重联合免疫缺陷病D.可治疗选择性IgG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷E.可治疗选择性IgA缺陷

参考答案： A    

答案解析： 可治疗严重联合免疫缺陷病

72、骨髓移植 A.可治疗严重联合免疫缺陷病B.可治疗细胞免疫缺陷C.可治疗腺苷脱氨酸（ADA）缺陷所致的严重联合免疫缺陷病D.可治疗选择性IgG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷E.可治疗选择性IgA缺陷

参考答案： B    

答案解析： 可治疗细胞免疫缺陷

73、胎儿胸腺移植 A.可治疗严重联合免疫缺陷病B.可治疗细胞免疫缺陷C.可治疗腺苷脱氨酸（ADA）缺陷所致的严重联合免疫缺陷病D.可治疗选择性IgG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷E.可治疗选择性IgA缺陷

参考答案： C    

答案解析： 可治疗腺苷脱氨酸（ADA）缺陷所致的严重联合免疫缺陷病

74、基因治疗 A.可治疗严重联合免疫缺陷病B.可治疗细胞免疫缺陷C.可治疗腺苷脱氨酸（ADA）缺陷所致的严重联合免疫缺陷病D.可治疗选择性IgG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷E.可治疗选择性IgA缺陷

参考答案： B    

答案解析： 皮下结节

75、属于急性风湿热的主要表现可有 A.瓣膜病B.皮下结节C.抗链O>500UD.血沉增快，CRP阳性E.心电图可见ST段下移及T波平坦或倒置

参考答案： D    

答案解析： 血沉增快，CRP阳性

76、属于急性风湿热风湿活动的证据 A.瓣膜病B.皮下结节C.抗链O>500UD.血沉增快，CRP阳性E.心电图可见ST段下移及T波平坦或倒置

参考答案： A    

答案解析： 瓣膜病

77、属于急性风湿热的次要表现 A.瓣膜病B.皮下结节C.抗链O>500UD.血沉增快，CRP阳性E.心电图可见ST段下移及T波平坦或倒置

参考答案： C    

答案解析： 抗链"O">500U

78、属于链球菌感染证据 A.瓣膜病B.皮下结节C.抗链O>500UD.血沉增快，CRP阳性E.心电图可见ST段下移及T波平坦或倒置

参考答案： A    

答案解析： 常染色体畸变

79、先天愚型属 A.常染色体畸变B.常染色体显性遗传C.常染色体隐性遗传D.X连锁显性遗传E.X连锁隐性遗传

参考答案： A    

答案解析： 47，XX（或XY），+21

80、先天愚型染色体检查绝大部分核型为 A.47，XX（或XY），+21B.46，XX（或XY），-14，+t（14q21q）C.45，XX（或XY），-14，-21，+t（14q21q）D.46，XX（或XY），-21，+t21qE.46，XX（或XY），-22，+t（21q22q）

参考答案： B    

答案解析： 染色体检查

81、先天愚型最具有诊断价值是 A.骨骼X线检查B.染色体检查C..血清T3、T4检查D.智力低下E.特殊面容，通贯手

参考答案： D    

答案解析： 皮肤粗糙、发干

82、先天愚型临床表现，除了 A.智力低下B.身材矮小C.韧带松弛D.皮肤粗糙、发干E.通贯手

参考答案： C    

答案解析： 常染色体隐性遗传

83、苯丙酮尿症属 A.染色体畸变B.常染色体显性遗传C.常染色体隐性遗传D.X连锁显性遗传E.X连锁隐性遗传

参考答案： C    

答案解析： 苯丙氨酸羟化酶

84、典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏 A.酪氨酸羟化酶B.谷氨酸羟化酶C.苯丙氨酸羟化酶D.二氢生物蝶呤还原酶E.羟苯丙酮酸氧化酶

参考答案： B    

答案解析： 生后3～6个月

85、苯丙酮尿症患儿初现症状通常在 A.生后1～3个月B.生后3～6个月C.生后6～9个月D.生后9～12个月E.生后1～3岁

参考答案： A    

答案解析： 智能发育落后

86、苯丙酮尿症神经系统表现主要为 A.智能发育落后B.行为异常C.癫痫小发作D.肌张力增高E.腱反射亢进

参考答案： D    

答案解析： 染色体核型分析

87、患儿3岁，智能发育较同龄儿明显落后，体检：发育较小，两眼距宽，鼻梁低平，双眼外侧上斜，外耳小，舌常伸出口外，临床上拟诊先天愚型，下列哪项最具有确诊意义 A.智能低下B.特殊面容C.血清TSH，T4检查D.染色体核型分析E.血浆游离氨基酸分析

参考答案： B    

答案解析： 21ˉ三体综合征

88、患儿2岁，因体格智力发育落后来诊，体检：表情呆滞，两眼距宽，两眼外侧上斜，鼻梁低平，舌常伸出口外，通贯手，该患诊断考虑为 A.苯丙酮尿症B.21ˉ三体综合征C.18ˉ三体综合征D.呆小病E.粘多糖病

参考答案： B    

答案解析： 4%

89、患儿6岁，精神运动发育明显落后，只会说简单话，两眼外侧上斜，两眼距宽，鼻梁低平，经染色体核型分析，诊断为易位型21ˉ三体综合征，其母正常，其父为D.G易位，家长准备要第二胎来遗传咨询，应告诉再发风险率为 A.1%B.4%C.10%D.20%E.100%

参考答案： A    

答案解析： 苯丙酮尿症

90、患儿，男性，3岁，生后半年发现智能发育落后，反复惊厥，且尿有鼠尿臭味，体检：目光呆滞，毛发棕黄，心肺正常，四肢肌张力高，膝腱反射亢进，尿三氯化铁试验阳性，该患儿可能诊断为 A.苯丙酮尿症B.半乳糖血下C.高精氨酸血症D.组氨酸血症E.肝糖原累积症

参考答案： D    

答案解析： 尿三氯化铁试验

91、患儿2岁，生后半年发现尿有霉臭味，且经常呕吐，1岁时发现智力较同龄儿落后，目光呆滞，皮肤白皙，毛发浅黄，下列哪项对该患儿诊断最有帮助 A.头颅CTB.脑电图C.染色体核型分析D.尿三氯化铁试验E.血液T3、T4测定

参考答案： C    

答案解析： 30～50mg/kg

92、患儿2岁，生后半年发现智力落后，尿有霉臭味，8个月开始出现癫痫小发作，诊断为典型苯丙酮尿症，给予低苯丙氨酸饮食，每日允许摄入量应为 A.5～10mg/kgB.10～30mg/kgC.30～50mg/kgD.50～70mg/kgE.70～90mg/kg

参考答案： B    

答案解析： 21-三体综合征

93、患儿，4岁。智能运动发育落后，两眼内侧距离宽，鼻梁低平，双眼外侧上斜，经常伸舌，通贯手。其最可能的诊断为 A.先天性甲状腺功能低下B.21-三体综合征C.苯丙酮尿症D.18-三体综合征E.粘多糖病

参考答案： C    

答案解析： 染色体核型分析

94、患儿，4岁。智能运动发育落后，两眼内侧距离宽，鼻梁低平，双眼外侧上斜，经常伸舌，通贯手。为确定诊断需做下述哪项检查 A.血清TSH、T3、T4测定B.尿三氯化铁试验C.染色体核型分析D.骨龄测定E.尿喋呤分析

参考答案： B    

答案解析： 苯丙酮尿症

95、患儿，1岁。生后半年经常呕吐，且逐渐发现智能及体格发育均低于同龄儿，尿有霉臭味，近一个月经常抽搐发作，体检：表情呆滞，毛发棕黄，面部见湿疹，皮肤白皙，尿三氯化铁试验阳性。最可能的诊断为 A.21ˉ三体综合征B.苯丙酮尿症C.呆小病D.癫痫E.佝偻病性手足抽搐症

参考答案： D    

答案解析： 限制苯丙氨酸摄入量

96、患儿，1岁。生后半年经常呕吐，且逐渐发现智能及体格发育均低于同龄儿，尿有霉臭味，近一个月经常抽搐发作，体检：表情呆滞，毛发棕黄，面部见湿疹，皮肤白皙，尿三氯化铁试验阳性。应采取的措施是 A.观察，抽搐时给予止抽搐药物B.口服甲状腺素片C.静推10%葡萄糖酸钙，同时口服维生素DD.限制苯丙氨酸摄入量E.口服碘化钾

参考答案： A    

答案解析： 21-三体综合征

97、患儿1岁，表情呆滞，眼距宽，眼裂小，鼻梁低平，双眼外侧上斜，通贯手 A.21-三体综合征B.18-三体综合征C.先天性甲状腺功能减低症D.苯丙酮尿症E.粘多糖病

参考答案： C    

答案解析： 先天性甲状腺功能减低症

98、患儿1岁，表情呆滞，眼距宽，舌常伸出口外，鼻梁宽平，毛发稀少，面部粘液性水肿，皮肤粗糙，躯干长，四肢短 A.21-三体综合征B.18-三体综合征C.先天性甲状腺功能减低症D.苯丙酮尿症E.粘多糖病

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