重症肌无力病因

　　1、近年来根据超微结构的研究发现，重症肌无力主要是突触后膜乙酰胆硷受体（AChR）发生的病变所致。

　　2、很多临床现象也提示病和免疫机制紊乱有关。

　　3、重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，其确切的发病机理目前仍不明确，但是有关该病的研究还是很多的，其中，研究最多的是有关重症肌无力与胸腺的关系，以及乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力中的作用，且大量的研究发现，重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体（AchR）数目减少，受体部位存在抗AchR抗体，且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积。

　　并且证明，血清中的抗AchR 抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少，是本病发生的主要原因。而胸腺是AchR抗体产生的主要场所，因此，本病的发生一般与胸腺有密切的关系。所以，调节人体AchR，使之数目增多，化解突触后膜上的沉积，抑制抗AchR抗体的产生是治愈本病的关键。

　　重症肌无力症状

　　重症肌无力见于任何年龄，约60%在30岁以前发病，女性多见。发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭，主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏，短时休息后又见好转。

　　症状通常晨轻晚重，亦可多变。病程迁延，可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。全身所有横纹肌均可受累，受累肌肉的分布因人因时而异，颅神经支配的肌肉特别是眼外肌最易累及，常为早期或唯一症状；轻则眼球运动受累，多呈不对称性眼睑下垂，睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现；重者双眼球固定不动。晚期的全身型患者，可有肩胛带肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌等的萎缩。

　　重症肌无力危象：

　　当病情突然加重或治疗不当，引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时，称为重症肌无力危象。有三种：

　　1.肌无力危象：即新斯的明不足危象，由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。

　　2.胆碱能危象：即新斯的明过量危象，多在一时用药过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状（呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等），烟碱样中毒症状（肌肉震颤、痉挛和紧缩感等）以及中枢神经症状（焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等）。

　　3.反拗性危象：难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂理用药后发生。

　　三种危象可用以下方法鉴别：①腾喜龙试验。②阿托品试验。③肌电图检查。

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• 第2页：病因，症状
  • 第3页：病理诊断，检查
    • 第4页：治疗，主要表现
    • 第5页：临床类型

      　　重症肌无力病理诊断

      　　重症肌无力的病理学形态包括肌纤维、神经肌肉接头及胸腺三大部分。

      　　1、肌纤维变化：病程早期主要是在肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润以小淋巴细胞为主，此现象称为淋巴漏；在急性重症病中，肌纤维有凝固性坏死，伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出；晚期肌纤维可有不同程度的失神经性改变，肌纤维细小。

      　　2、神经肌肉接头处的改变：神经肌肉接头部的形态学改变是重症肌无力病理中最特征的改变，主要表现在：突触后膜皱褶消失、平坦、甚至断裂。

      　　3、胸腺的改变：重症肌无力中约有30％左右的患者合并胸腺瘤，40％－60％的患者伴有胸腺肥大，75％以上的患者伴有胸腺组织发生中心增生。腺瘤按其细胞类型分为：淋巴细胸型，上皮细胞型，混合细胞型，后两种常伴重症肌无力。

      　　重症肌无力检查

      　　重症肌无力根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举，可使肌无力更加明显，有助诊断。为确诊可作以下检查：

      　　药物试验：

      　　1.①新斯的明试验。②氯化腾喜龙试验。

      　　2.电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。

      　　肌电图检查：肌电图提示肌收缩力量降低，振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10％以上，单纤维兴奋传导延缓或阻滞。

      　　3.血清检查：血清中抗AchR-Ab测定约85%患者增高。

      　　4.胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。

      　　重症肌无力理化检查

      　　1、肌电图检查：肌电图提示肌收缩力量降低，振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10％以上，单纤维兴奋传导延缓或阻滞。

      　　2、血液检查：TH/TS比值升高，80％病人AchR-Ab滴度升高，2/3病人IgG升高；伴甲亢者T3、T4升高。

      　　免疫学检查：70－93％的患者可查出血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性。

      　　3、抗胆碱酯酶药物试验：症状可一过性改善。抗胆碱脂酶药物试验：阳性。

      　　4、胸腺影像学检查：90％患者有胸腺增生或胸腺肿瘤，可行X光、CT或MRI检查。

      　　5、肌肉活检：神经肌肉接头处突触后膜皱褶减少、变平坦，AchR数目减少。

      　　  

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            　　重症肌无力治疗

            　　1.药物治疗：

            　　（1）抗胆碱脂酶类药物：如口服吡啶斯的明，溴化新斯的明。

            　　（2）极化液加新斯的明0.5-2.0mg，地塞米松5-15mg静滴1次/日，10-12次为一疗程。

            　　（3）免疫抑制剂：根据免疫功能情况分别应用：如①口服强的松。②静滴环磷酰胺。③硫唑嘌呤。

            　　2.胸腺治疗：可考虑胸腺切除术，或钴60作放射源行胸腺放射治疗。

            　　重症肌无力主要表现

            　　重症肌无力主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳，在活动后加重，体息后减轻，晨轻暮重。临床上主要分为眼肌型和全身型。

            　　眼肌型者表现为眼外肌麻痹，可出现眼睑下垂、复视、斜视。临床上，重症肌无力的患者中，93％以上以眼睑下垂为首发症状，儿童肌无力患者几乎100％以眼肌受累为主。

            　　全身型者除眼外肌麻痹外，可出现其它部位肌无力，表现为咀嚼无力，说话声音减低、带鼻音或嘶哑，吞咽困难，四肢无力等症状，严重者可因呼吸肌无力导致呼吸危象。

            　　  

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                  　　重症肌无力临床类型：

                  　　（1）眼肌型肌无力：表现为一侧或两侧，或左右交替出现的眼睑下垂、眼球运动障碍等。约1/4患者可自愈，成年起病的眼外肌无力常在一至数年衍变为全身型肌无力。

                  　　（2）延髓肌无力：表现为面部表情肌无力，眼睑闭合力弱，吹气无力，说话吐词不清且极易疲劳。这些症状均以早上轻下午重，休息后暂时好转。此型患者可伴眼外肌无力或轻度四肢肌无力。延髓肌受累者常可累及全身其它骨骼肌群，极易因上呼吸道感染等原因而诱发肌无力危象。少数患者，自起病后始终局限于构音不清，表情尴尬的状况称为局限性延髓肌无力。

                  　　（3）全身肌无力型：表现为眼外肌、面部表情肌、延髓肌、颈肌、咀嚼肌和四肢肌肉同时受累而出现相应肌群无力的症状。如眼睑下垂，构音、吹气不能，进食不能，饮水呛咳，举手梳头不能，起蹲抬腿困难等症状。这些症状可以由单纯眼肌或延髓肌无力逐步发展而来，亦可由数组肌肉同时无力而致。

                  　　（4）单纯脊髓肌型：表现为四肢近端肌极度无力，上楼困难，易跌倒等，经休息或胆碱酯酶药物治疗后效果良好。多数患者在四肢肌无力起病后数月至数年迅速衍变为全身肌无力。

                  　　（5）肌无力危象：重症肌无力患者出现吞咽困难和呼吸困难，影响生活，危及生命情况称为肌无力危象。若不及时纠正，可因呼吸衰竭而危及生命，一个患者可发生多次危象，死亡率较高。

                  　　  

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